血管外溶血

出典: meddic

extravascular hemolysis
血管内溶血


症状

  • 脾腫

検査

治療

  • 脾摘など


UpToDate Contents

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和文文献

  • 溶血性副作用
  • 甲斐 俊朗
  • 日本内科学会雑誌 93(7), 1358-1363, 2004-07-10
  • NAID 10013354798
  • Theileria sergenti感染貧血仔牛における鉄およびフェリチンの変化
  • 渡辺 清隆,小沢 雅和,落合 弘章,蒲原 裕和,飯島 紀子,禰宜田 創,折野 宏一,山本 晋二
  • The journal of veterinary medical science 60(8), 943-947, 1998-08-25
  • … sergenti感染仔牛における鉄およびフェリチンの変化を調べ, 血管外溶血性貧血の動物における鉄代謝を明かにした.感染牛では, 著しい貧血の間に血清鉄濃度は顕著に増大したが, 総鉄結合能は比較的変化がないか, あるいは僅かに減少した.従って, トランスフェリン飽和度は上昇した.血清フェリチン濃度は貧血の進行と共に漸増した.赤血球フェリチン含量は平均血球容積が増大したとき激烈に増大した.感染牛の肝 …
  • NAID 110003918526

関連リンク

血管外溶血は、赤血球が脾臓でトラップされ壊される病態で、 自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症などです。 溶血性貧血の症状と検査 溶血が生じると、ヘモグロビンが遊離し、ヘムとグロビンに分かれます。 ヘムは鉄と 血中の ...
冷式AIHAは寒冷凝集素症として約20%がみられ血管内と血管外溶血が起こる。 また稀に発作性寒冷ヘモグロビン尿症としてみられ血管内溶血が起こる。 温式 AIHAに血小板減少症(ITP)が合併したものを Evans症候群 とよぶ。 温式 冷 ...
いくつかの検査は血管内溶血と血管外溶血を鑑別するのに役立つが,ときに鑑別は困難である。赤血球崩壊の亢進中は,一般的にどちらの部位も関与しているが,程度は異なる。 治療 治療は,それぞれの特異的溶血機序に対して個々に ...

関連画像

血液溶血性贫血血红蛋白溶血现象血管外溶血 (脾臓)


★リンクテーブル★
リンク元輸血」「溶血性貧血」「遺伝性球状赤血球症」「ハプトグロビン」「自己免疫性溶血性貧血
関連記事血管」「溶血」「

輸血」

  [★]

blood transfusion
metachysis
  • WCG disease transmission in, 863-871
  • also see. ICU.183 出血と循環血液量減少

輸血用血液製剤

  • 赤血球製剤:2-6℃    :採血後21日間
  • 血漿製剤 :-20℃以下  :採血後1年間
  • 血小板製剤:20-24℃。振盪:採血後4日間
  • 全血製剤 :2-6℃    :採血後21日間

副作用

一般的な副作用

  • 1. 溶血性 :(急性)ABO型不適合輸血(血管内溶血)。(遅発性)Rh型不適合輸血(血管外溶血)
  • 2. 非溶血性:(急性)発熱、蕁麻疹、アナフィラキシーショック。(遅発性)輸血関連急性肺障害 TRALI
  • 3. 感染性:細菌、ウイルス(B型肝炎、C型肝炎、HIV、HTLV-1, CMV)

その他の副作用

  • 高カリウム血症(血球の溶血)、代謝性アシドーシス(輸血製剤中では嫌気性代謝によりpHが低下しているため?)、代謝性アルカローシス(1-3日後にクエン酸が体内で代謝されて重炭酸イオンを生じるため)、肺うっ血(容量負荷)、低カルシウム血症(凝固薬として添加されているクエン酸によりカルシウムイオンがキレートされるため)、出血傾向(保存血中の血小板は減少してるため)

赤血球濃厚液

  • 1.ショック、アナフィラキシー(様)反応(0.1%未満)
  • 2.感染症(0.1%未満)
  • B型、C型等の肝炎ウイルス13)、HIV-114)、HIV-215)に感染し、発症することがある (「重要な基本的注意」の項参照)。感染が認められた、あるいは症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。

また、HTLV-116)、CMV17)、エプスタイン・バーウイルス(EBV)18)、ヒトパルボウイルスB1919)、マラリア原虫20)、E型肝炎ウイルス(HEV)21)等に感染することがあり、その他血液を介するウイルス、細菌、原虫等に感染する危険性も否定できない。観察を十分に行い、感染が確認された場合には適切な処置を行うこと。

  • 3.呼吸障害・輸血関連急性肺障害 (TRALI: transfusion related acute lung injury)22)(0.1%未満)
  • 輸血中あるいは輸血後に喘鳴、低酸素血症、チアノーゼ、肺水腫、輸血関連急性肺障害 (TRALI: transfusion related acute lung injury) 等を生じることがある。特にTRALIは輸血中あるいは輸血終了後6時間以内に、急激な肺水腫、低酸素血症、頻脈、低血圧、チアノーゼ、呼吸困難を伴う呼吸障害で、時に死亡に至ることがある。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、酸素投与、呼吸管理等の適切な処置を行うこと。
  • 4.輸血後紫斑病 (PTP: post transfusion purpura)23)(0.1%未満)
  • 輸血後約1週間経過して、急激な血小板減少、粘膜出血、血尿等があらわれることがあるので、患者の経過観察を行い、これらの症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。
  • 5.心機能障害・不整脈(0.1%未満)
  • 心不全、心筋障害、心房細動・心室細動等の重篤な心機能障害や不整脈があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には輸血を中止するなど、適切な処置を行うこと。
  • 6.腎機能障害(0.1%未満)
  • 急性腎不全等の重篤な腎機能障害があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。
  • 7.肝機能障害

副作用に対する対処

アナフィラキシーショック

参考4
  • 通常輸血後10分以内に血圧低下や呼吸困難などが認められるなどアナフィラキシーショックが疑われた場合、直ちに輸血を中止し、アドレナリンを筋注する。

参考

  • 1. 照射解凍赤血球濃厚液「日赤」
[display]http://www.jrc.or.jp/vcms_lf/iyakuhin_seihin_tenpu_ir-ftrc090805.htm
  • 2. 輸血製剤取扱いマニュアル
[display]http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/cli-lab/shiba/MANUAL-1/bloodManual2.pdf
  • 3. 日本輸血・細胞治療学会-輸血のQ&A
[display]http://www.yuketsu.gr.jp/qa/main.html
  • 4. 血液・呼吸器内科のお役立ち情報:アレルギー/アナフィラキシー:輸血の副作用とその対策(4)
[display]http://www.3nai.jp/weblog/entry/51024.html

国試

  • 106E053:輸血によるアナフィラキシーショックに対する処置
  • 102C016:宗教上の理由による輸血拒否
  • 103E056:輸血すべき赤血球濃厚液の量


溶血性貧血」

  [★]

hemolytic anemia
溶血性黄疸 hemolytic jaundice
貧血
溶血の種類 機序 脾腫 ヘモグロビン尿
ヘモジデリン尿
疾患
血管外溶血 Mφで貪食される 球状赤血球症 HS
自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式)
↑冷式より多い
血管内溶血 血管内で溶血 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式)
発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH
G6PD欠損症
赤血球破砕症候群
不適合輸血

概念

  • 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。

病因

  • 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
  • 溶血の原因
  • 先天性疾患
  • 後天性疾患
  • 自己抗体による溶血

HIM.653

赤血球内の素因

  • 1. ヘモグロビンの異常
  • 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
  • 3. 代謝経路

赤血球外の素因

  • 先天性
  • 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
  • 後天性

症状

  • 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫

参考

  • [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
[display]http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150



遺伝性球状赤血球症」

  [★]

hereditary spherocytosis, HS
家族性溶血性黄疸 familial hemolytic jaundice先天性溶血性黄疸 congenital hemolytic jaundiceミンコフスキー・ショファー症候群 ミンコフスキー-ショファール症候群 Minkowski-Chauffard syndrome
溶血性貧血

概念

  • 遺伝性溶血性貧血
  • 球状の赤血球が末梢血に出現する

病因

  • 赤血球の細胞の裏打ち蛋白(アンキリンなど)の障害により生じる。

疫学

  • 5000出生に1例(HIM.653)

遺伝

病態

  • 臨床的なスペクトラムは広く、幼児に発症することもあれば成人後、あるいは妊娠を契機に診断されることがある。
  • 血管外溶血をきたす → 脾腫

身体所見

  • 黄疸、脾腫、胆石

検査

  • 血算:
  • 網赤血球:増加 → 造血の亢進
  • 正球性高色素性貧血:MCHC高値
  • 末梢血:球状赤血球の出現
[show details] [show details]
  • 血液生化学
  • AST:上昇  → 溶血による
  • LDH:上昇  → 溶血による 
  • 浸透圧に対する脆弱性 (the presence of osmotic fragility became the main diagnostic test for HS.)
→ (1)赤血球膜の物理的な脆弱性、((2)構造的に水分を取り込む余地がない(出典は???))

症状

合併症

参考

  • 1. [charged] Hereditary spherocytosis: Mechanism of hemolysis and pathogenesis - uptodate [1]
  • 2. [uptodate] Hereditary spherocytosis: Clinical features; diagnosis; and treatment - uptodate [2]

国試



-hereditary spherocytosis


ハプトグロビン」

  [★]

haptoglobinHp
人ハプトグロビン
ヒトハプトグロビン


  • α2グロブリン
  • 肝臓で合成。
  • 基準範囲:19-170 mg/dl (CRM470) (LAB. 487)
  • 血管内溶血で生じたヘモグロビンと結合してHb-Hp複合体を形成し、網内系(肝臓など)に輸送して分解されて、鉄は再利用され、ヘムはビリルビンとなる。(OLM.125)  ⇔  血管外溶血:重症例の場合のみ低下
  • 健常者におけるハプトグロビンのヘモグロビン結合能は、100-130mg/dlのヘモグロビンと結合できる程度の能力である。これ以上のヘモグロビンが存在する場合、ハプトグロビンは枯渇してしまう。こうなった場合、アルブミン(→メトヘムアルブミン)やヘモペキシン(→Hpx-ヘム複合体)がヘモグロビンと結合することになる。(OLM.126)

臨床関連

  • ヘモグロビン尿血管内溶血などにより血液中のヘモグロビンが増加してハプトグロビンの結合能を超過すると、遊離ヘモグロビンは子宮体で濾過され尿中に排泄され、これがヘモグロビン尿として認められるようになる。(OLM.126)
  • ヘモジデリン尿:原尿中のヘモグロビンは尿細管上皮で再吸収・分解され、鉄はヘモジデリンとして尿中に分泌される。(OLM.126)


自己免疫性溶血性貧血」

  [★]

autoimmune hemolytic anemia AIHA
寒冷凝集素病溶血性貧血


概念

  • 赤血球に対する抗体によりもたらされる溶血性貧血。抗体と結合した赤血球は、貪食細胞、あるいは補体により溶血する。

分類

病因

検査


血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類



溶血」

  [★]

hemolysis, hematolysis
HELLP syndrome
溶血性疾患 see → OLM.125

溶血と臨床検査

  • 採血した血液の溶血により影響の大きい測定項目はLDHASTである。
  • しかしながら下表によれば、LDH、Fe、酸ホスファターゼ、カリウム、AST、ALTの順に影響が大きいとある。

血清と赤血球の生化学成分の濃度差

LAB.465
成分 単位 血漿 赤血球 赤血球/血漿
クレアチニン mg/dl 1.1 1.8 1.63636363636364
非タンパク性窒素 mg/dl 8 14.4 1.8
Mg mEq/l 2.2 5.5 2.5
非糖性還元物質 mg/dl 8 40 5
ALT IU/l 30 150 5
AST IU/l 25 500 20
カリウム mEq/l 1.1 100 90.9090909090909
酸性ホスファターゼ IU/l 3 200 66.6666666666667
Fe ug/dl 100 9700 97
LDH IU/l 360 58000 161.111111111111
アルギナーゼ IU/l trace 12 >1,000,000


血」

  [★]

blood, (漢方)blood and body fluid energy
血液血中




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