血管内溶血

出典: meddic

intravascular hemolysis
血管外溶血


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和文文献

  • 発作性夜間ヘモグロビン(血色素)尿症と抗体薬治療 (特集 身近になる血液疾患の治療--専門医から実地医家へ)
  • 西村 純一,金倉 譲
  • 日本医師会雑誌 140(7), 1429-1432, 2011-10
  • NAID 40019013040
  • 発作性夜間血色素尿症(PNH)の病因・病態・治療
  • 西村 純一,金倉 譲
  • 日本内科学会雑誌 100(7), 1994-1999, 2011-07-10
  • NAID 10029748085

関連リンク

前者をin vitro溶血、後者をin vivo溶血(生体内溶血)と呼んで区別することがある。in vivo溶血はさらに、血流中(血管内)で溶血が起こるものと、脾臓における赤血球の破壊 などのように特定の臓器で起きるものとに分類され、前者を血管内溶血、後者を血管外 ...
溶血の機序. による疾患. 血管内溶血(血管内で赤血球が寿命を迎える前に破壊される) . ①発作性夜間血色素尿症(PNH) ... 溶血性貧血の病態. 血管内溶血. 共通の病態・ 所見. 血管外溶血. 赤芽球過形成. 溶血による. 赤血球減少. 脾腫. (血管外溶血で強い) ...

関連画像

 の犬で認められた血管内溶血 血管内溶血及肾功能异常的病人 血管内溶血及肾功能异常的病人 23:弥散性血管内凝血 返回词条 血管内溶血(LDH)抑制効果 蛛毒液螫入引起的血管内溶血


★リンクテーブル★
リンク元輸血」「溶血性貧血」「グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症」「ハプトグロビン」「ヘモグロビン尿
関連記事血管」「溶血」「血管内」「」「管内

輸血」

  [★]

blood transfusion
metachysis
  • WCG disease transmission in, 863-871
  • also see. ICU.183 出血と循環血液量減少

輸血用血液製剤

  • 赤血球製剤:2-6℃    :採血後21日間
  • 血漿製剤 :-20℃以下  :採血後1年間
  • 血小板製剤:20-24℃。振盪:採血後4日間
  • 全血製剤 :2-6℃    :採血後21日間

副作用

一般的な副作用

  • 1. 溶血性 :(急性)ABO型不適合輸血(血管内溶血)。(遅発性)Rh型不適合輸血(血管外溶血)
  • 2. 非溶血性:(急性)発熱、蕁麻疹、アナフィラキシーショック。(遅発性)輸血関連急性肺障害 TRALI
  • 3. 感染性:細菌、ウイルス(B型肝炎、C型肝炎、HIV、HTLV-1, CMV)

その他の副作用

  • 高カリウム血症(血球の溶血)、代謝性アシドーシス(輸血製剤中では嫌気性代謝によりpHが低下しているため?)、代謝性アルカローシス(1-3日後にクエン酸が体内で代謝されて重炭酸イオンを生じるため)、肺うっ血(容量負荷)、低カルシウム血症(凝固薬として添加されているクエン酸によりカルシウムイオンがキレートされるため)、出血傾向(保存血中の血小板は減少してるため)

赤血球濃厚液

  • 1.ショック、アナフィラキシー(様)反応(0.1%未満)
  • 2.感染症(0.1%未満)
  • B型、C型等の肝炎ウイルス13)、HIV-114)、HIV-215)に感染し、発症することがある (「重要な基本的注意」の項参照)。感染が認められた、あるいは症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。

また、HTLV-116)、CMV17)、エプスタイン・バーウイルス(EBV)18)、ヒトパルボウイルスB1919)、マラリア原虫20)、E型肝炎ウイルス(HEV)21)等に感染することがあり、その他血液を介するウイルス、細菌、原虫等に感染する危険性も否定できない。観察を十分に行い、感染が確認された場合には適切な処置を行うこと。

  • 3.呼吸障害・輸血関連急性肺障害 (TRALI: transfusion related acute lung injury)22)(0.1%未満)
  • 輸血中あるいは輸血後に喘鳴、低酸素血症、チアノーゼ、肺水腫、輸血関連急性肺障害 (TRALI: transfusion related acute lung injury) 等を生じることがある。特にTRALIは輸血中あるいは輸血終了後6時間以内に、急激な肺水腫、低酸素血症、頻脈、低血圧、チアノーゼ、呼吸困難を伴う呼吸障害で、時に死亡に至ることがある。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、酸素投与、呼吸管理等の適切な処置を行うこと。
  • 4.輸血後紫斑病 (PTP: post transfusion purpura)23)(0.1%未満)
  • 輸血後約1週間経過して、急激な血小板減少、粘膜出血、血尿等があらわれることがあるので、患者の経過観察を行い、これらの症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。
  • 5.心機能障害・不整脈(0.1%未満)
  • 心不全、心筋障害、心房細動・心室細動等の重篤な心機能障害や不整脈があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には輸血を中止するなど、適切な処置を行うこと。
  • 6.腎機能障害(0.1%未満)
  • 急性腎不全等の重篤な腎機能障害があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。
  • 7.肝機能障害

副作用に対する対処

アナフィラキシーショック

参考4
  • 通常輸血後10分以内に血圧低下や呼吸困難などが認められるなどアナフィラキシーショックが疑われた場合、直ちに輸血を中止し、アドレナリンを筋注する。

参考

  • 1. 照射解凍赤血球濃厚液「日赤」
[display]http://www.jrc.or.jp/vcms_lf/iyakuhin_seihin_tenpu_ir-ftrc090805.htm
  • 2. 輸血製剤取扱いマニュアル
[display]http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/cli-lab/shiba/MANUAL-1/bloodManual2.pdf
  • 3. 日本輸血・細胞治療学会-輸血のQ&A
[display]http://www.yuketsu.gr.jp/qa/main.html
  • 4. 血液・呼吸器内科のお役立ち情報:アレルギー/アナフィラキシー:輸血の副作用とその対策(4)
[display]http://www.3nai.jp/weblog/entry/51024.html

国試

  • 106E053:輸血によるアナフィラキシーショックに対する処置
  • 102C016:宗教上の理由による輸血拒否
  • 103E056:輸血すべき赤血球濃厚液の量


溶血性貧血」

  [★]

hemolytic anemia
溶血性黄疸 hemolytic jaundice
貧血
溶血の種類 機序 脾腫 ヘモグロビン尿
ヘモジデリン尿
疾患
血管外溶血 Mφで貪食される 球状赤血球症 HS
自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式)
↑冷式より多い
血管内溶血 血管内で溶血 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式)
発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH
G6PD欠損症
赤血球破砕症候群
不適合輸血

概念

  • 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。

病因

  • 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
  • 溶血の原因
  • 先天性疾患
  • 後天性疾患
  • 自己抗体による溶血

HIM.653

赤血球内の素因

  • 1. ヘモグロビンの異常
  • 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
  • 3. 代謝経路

赤血球外の素因

  • 先天性
  • 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
  • 後天性

症状

  • 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫

参考

  • [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
[display]http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150



グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症」

  [★]

glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
G6PD欠損症 G6PD deficiencyグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症ブドウ糖-6-リン酸脱水素酵素欠損症glucose-6-phosphate dehydrogenase欠乏症G6PD欠乏症
ペントースリン酸経路グルコース6-リン酸脱水素酵素 G6PD血管内溶血溶血性貧血グルコース6-リン酸脱水素酵素



G6PD is a rate-limiting enzyme in HMP shunt (which yields NADPH). NADPH is necessary to keep glutathione reduced, which in turn detoxifies free radicals and peroxides. ↓ NADPH in RBCs leads to hemolytic anemia due to poor RBC defense against oxidizing agents (fava beans, sulfonamides, primaquine) and antituberculosis drugs.
People of Mediterranean descent can also have G6PD deficiency, but to a much greater degree. Therefore, hemolytic episodes inthe population are more severe(and can be fatal) as compared with those of the African American type, which are usually mild and felf-limited.
G6PD deficiency is more prevalent among blacks.
Heinz bodies..altered Hemoglobin precipitates within RBCs.
Increased malarial resistance.

概念

病因

疫学

遺伝形式

病変形成&病理

症状

診断

検査

治療

予後

予防

ハプトグロビン」

  [★]

haptoglobinHp
人ハプトグロビン
ヒトハプトグロビン


  • α2グロブリン
  • 肝臓で合成。
  • 基準範囲:19-170 mg/dl (CRM470) (LAB. 487)
  • 血管内溶血で生じたヘモグロビンと結合してHb-Hp複合体を形成し、網内系(肝臓など)に輸送して分解されて、鉄は再利用され、ヘムはビリルビンとなる。(OLM.125)  ⇔  血管外溶血:重症例の場合のみ低下
  • 健常者におけるハプトグロビンのヘモグロビン結合能は、100-130mg/dlのヘモグロビンと結合できる程度の能力である。これ以上のヘモグロビンが存在する場合、ハプトグロビンは枯渇してしまう。こうなった場合、アルブミン(→メトヘムアルブミン)やヘモペキシン(→Hpx-ヘム複合体)がヘモグロビンと結合することになる。(OLM.126)

臨床関連

  • ヘモグロビン尿血管内溶血などにより血液中のヘモグロビンが増加してハプトグロビンの結合能を超過すると、遊離ヘモグロビンは子宮体で濾過され尿中に排泄され、これがヘモグロビン尿として認められるようになる。(OLM.126)
  • ヘモジデリン尿:原尿中のヘモグロビンは尿細管上皮で再吸収・分解され、鉄はヘモジデリンとして尿中に分泌される。(OLM.126)


ヘモグロビン尿」

  [★]

hemoglobinuria
血色素尿
ヘモグロビン尿症血色素尿症
  • 血管内溶血を示唆。

血尿とヘモグロビン尿の鑑別

  血尿 ヘモグロビン尿
肉眼的観察 混濁 清澄
鏡検による赤血球 陽性 陰性
尿潜血反応 陽性 陽性
尿ヘモジデリン 陰性 陽性
血漿ヘモグロビン定量 正常 増加



血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類



溶血」

  [★]

hemolysis, hematolysis
HELLP syndrome
溶血性疾患 see → OLM.125

溶血と臨床検査

  • 採血した血液の溶血により影響の大きい測定項目はLDHASTである。
  • しかしながら下表によれば、LDH、Fe、酸ホスファターゼ、カリウム、AST、ALTの順に影響が大きいとある。

血清と赤血球の生化学成分の濃度差

LAB.465
成分 単位 血漿 赤血球 赤血球/血漿
クレアチニン mg/dl 1.1 1.8 1.63636363636364
非タンパク性窒素 mg/dl 8 14.4 1.8
Mg mEq/l 2.2 5.5 2.5
非糖性還元物質 mg/dl 8 40 5
ALT IU/l 30 150 5
AST IU/l 25 500 20
カリウム mEq/l 1.1 100 90.9090909090909
酸性ホスファターゼ IU/l 3 200 66.6666666666667
Fe ug/dl 100 9700 97
LDH IU/l 360 58000 161.111111111111
アルギナーゼ IU/l trace 12 >1,000,000


血管内」

  [★]

intravascularendovascularintravascularlyendovascularly
静脈内


血」

  [★]

blood, (漢方)blood and body fluid energy
血液血中


管内」

  [★]

intraductalintratubular




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