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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/10/12 19:26:56」(JST)

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血管内大細胞型B細胞性リンパ腫 (けっかんないだいさいぼうがたBさいぼうせいリンパしゅ、intravascular large B cell lymphoma: IVLBL)は、節外性大細胞型リンパ腫細胞が血管内(特に毛細血管内)に選択的に認めるものを指す。

歴史

この疾患は1959年、オーストリアの皮膚科医が皮膚生検で血管内に著明な腫瘍細胞の浸潤を認めた31歳女性の症例を報告した^[1]ことに始まる。当時は血管内皮細胞由来の腫瘍と考えられていた。 1980年代中頃に、本態は悪性リンパ腫であり、ほとんどはB細胞性腫瘍であることが明らかにされた^[2]。 2001年のWHO分類第3版ではびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫の亜型とされていた^[3]が、2008年に改訂された第4版^[4]では、独立した疾患分類となっている。

分類

臨床像から2つに分類される。

Western form (classical IVLBL) - 中枢神経症状を呈するもの。皮膚浸潤も多い。
Asian Variant - 中枢神経症状や皮膚浸潤が少なく、血球貪食症候群による汎血球減少と肝脾腫を呈するもの^[5]。

なお、Western, Asianと名がついているのは、もちろん西欧で多いものと東アジアで多いものによるものだが、あくまで多いだけで、どちらの地域でも両方みられる。

病因

病因は分かっていない。

疫学

成人に生じる(中央値67歳)。欧米では100万人に1人とされる^[6]が、欧米とアジアでは頻度が異なる。

症状

本疾患は他の悪性リンパ腫とは症状が著しくことなる。まずリンパ節は腫大しないことがほとんどである(腫瘍細胞がリンパ節以外の血管内で増殖するため)。このため悪性リンパ腫として診断されにくい。

悪性腫瘍の一般的症状として、全身倦怠感、食欲不振、体重低下を示す。多くの場合発熱し、不明熱として診断される。

全身の臓器に浸潤しうるため、浸潤した臓器の機能不全を起こす(肺であれば呼吸困難、肝臓であれば肝機能障害、など)。特に中枢神経に病変が生じた場合の中枢神経症状(麻痺、失語症、認知症症状など多彩)が特徴的である。一方、上述の通り、Asian variantでは中枢神経症状が少なく、初期より血球貪食症候群を起こし高熱と汎血球減少を主たる症状とする。

自然軽快した報告も無くはないが、多くの場合症状の急激な進行で多臓器不全に至る。

検査

血液検査
- 血球計算 - 血球貪食症候群に伴う汎血球減少を認める
- 凝固・線溶系検査 - 播種性血管内凝固症候群に伴うFDP, D-ダイマーの上昇を認める
- 生化学的検査 - LDH, CRPの上昇を認める。肝機能障害を伴う場合にはALP, ビリルビンの上昇も認めるが、AST, ALTの上昇は軽度であることが多い。フェリチン、可溶性IL-2受容体は著明に上昇する。
- 免疫学的検査 - 抗核抗体、M蛋白を認めることがある。

画像検査
- 超音波検査 - 肝脾腫を認める
- FDG-PET - 病期診断の他に、生検臓器・部位を決定するために極めて重要

骨髄検査
- 骨髄穿刺 - 白血病などの他の悪性疾患の除外、血球貪食像の確認のために必要
- 骨髄生検 - 確定診断に至りうるため必須

臓器生検
- 皮膚生検 - 骨髄生検で確定診断が得られない場合を想定して行う(内臓生検に比べて患者負担が少ないため)
- (その他の)臓器生検 - 確定診断に至らない場合に、症状やFDG-PETの集積部位から、生検を行う臓器を決定する。

診断

組織生検により、血管内のリンパ腫細胞の増殖像を認めるのが確定的診断になる。骨髄の血管内にリンパ腫細胞を認めれば速やかに診断し得るが、認められなければ皮膚生検も行われる。しかし、内臓の生検を行わなければ診断できない症例も少なくない。この場合は生検部位を決めるのにFDG-PETが有用である。

治療

治療はびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫と同様にリツキシマブを加えた抗がん剤化学療法(R-CHOP)が基本である。

症状の進行が早いため早急な治療開始が望まれるが、上述の通り確定診断に至るのが難しい(場合によっては深部臓器の生検が必要だが、既に患者の全身状態が悪いことも多い)ことと、悪性腫瘍としての確定診断が得られぬまま抗がん剤投与を決断することも難しいため、血球貪食症候群の鎮静化による全身状態の立て直しや腫瘍崩壊症候群の予防を意図してCHOP療法のステロイドを先行投与しCHOPの残りの抗がん剤、次いでリツキシマブを投与する^[7]、という治療戦略がとられることがある。

予後

以前は3年全生存率は40%程度と不良であったが、リツキシマブの併用を行うようになってから予後は2年生存率が60%程度まで改善した^[7]が、中枢神経再発が多い^{[注釈 1]}。

診療科

血液内科

脚注

注釈

^ 1/4程度の症例で中枢神経再発を認める^[7]

出典

^ Pfleger VL and Tappeiner J. Zur Kenntnis der systemisierten Endotheliomatose der cutanen Blutgefäße (Reticuloendotheliose?). Hautarzt 1959; 10:363–369.
^ Mori S (1985). “Cellular characteristics of neoplastic angioendotheliosis. An immunohistological marker study of 6 cases.”. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol. 407 (2): 197-75. PMID 3927582.
^ Gatter KC and Warnke RA. World Health Organization: Pathology and Genetics of Tumors of Heamatopoietic and Lymphoid Tissues. Intravascular large B-cell lymphoma. 2001;In Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW (Eds.). Lyon, France IARC Press177–178.
^ Swerdlow SH, et. al WHO classification of Tumours of Haematpietic and Lymphoid Tissue. IRAC Press, Lyon, 2008
^ Murase T, Nakamura S, Kawauchi K, et al. An Asian variant of intravascular large B-cell lymphoma: clinical, pathological and cytogenetic approaches to diffuse large B-cell lymphoma associated with haemophagocytic syndrome. Br J Haematol 2000; 111:826–834.
^ Orwat DE, Batalis NI (2012). “Intravascular large B-cell lymphoma.”. Arch Pathol Lab Med 136 (3): 333-8. doi:10.5858/arpa.2010-0747-RS. PMID 22372911.
^ ^a ^b ^c Shimada K (Jul 2008). “Retrospective analysis of intravascular large B-cell lymphoma treated with rituximab-containing chemotherapy as reported by the IVL study group in Japan.”. J Clin Oncol.: 3189-95. doi:10.1200/JCO.2007.15.4278. PMID 18506023.

参考文献

『みんなに役立つ悪性リンパ腫の基礎と臨床』押味和夫、医薬ジャーナル社、2008年、352-359頁。ISBN 978-4-7532-2020-5。
『WHO分類第4版による　白血病・リンパ系腫瘍の病態学』押味和夫、中外医学社、2009年、287-289頁。ISBN 978-4-498-12525-4。
『血液疾患最新の治療 2011-2013』直江知樹、小沢敬也、中尾眞二、南江堂、2010年、199-202頁。ISBN 978-4-524-26071-3。

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UpToDate Contents

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1. 血管内大細胞型リンパ腫 intravascular large cell lymphoma
2. びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫の疫学、臨床症状、病理学的特徴、および診断 epidemiology clinical manifestations pathologic features and diagnosis of diffuse large b cell lymphoma
3. 原発性中枢神経系リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical presentation pathologic features and diagnosis of primary central nervous system lymphoma
4. 非ホジキンリンパ腫の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of non hodgkin lymphoma
5. 二次性中枢神経系リンパ腫の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of secondary central nervous system lymphoma

Japanese Journal

経気管支肺生検にて確定診断を得た血管内リンパ腫の2例

岡地祥太郎,松本修一,小島英嗣,高田和外,岩田晋
気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 33(6), 469-474, 2011-11-25
… 背景.血管内リンパ腫は全身の小血管で腫瘍細胞が増殖することを特徴とする悪性リンパ腫である.今回我々は肺病変を呈し経気管支肺生検(TBLB)にて確定診断された血管内リンパ腫の2例を経験したので報告する.症例1.64歳女性.2005年5月下旬より咳嗽,微熱が続き6月当科受診.胸部CT上両肺びまん性すりガラス影,肝脾腫を認め,低酸素血症,LDH,可溶性IL-2受容体価(sIL-2R)の上昇を認めた.TBLBを施行し, …
NAID 110008896965

発熱と呼吸困難にて発症し治療が奏効した血管内リンパ腫の2例

櫻井綾子,富井啓介,春名茜,片上信之,高橋豊,今井幸弘
日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 49(10), 743-749, 2011-10-10
NAID 10029829965

Related Pictures

Gu MJ, Ha JO:CD56 positive diffuse 血管内リンパ腫はまれな節 Intravascular lymphoma の一例（公立血管内リンパ腫は小血管内で Glioblastomaの組織像

★リンクテーブル★

リンク元	「血管内悪性リンパ腫」
関連記事	「血管」「リン」「内」「血管内」「腫」

「血管内悪性リンパ腫」

血管内大細胞型B細胞性リンパ腫
	分類及び外部参照情報
	脳組織顕微鏡像(H-E染色); 毛細血管内にリンパ腫細胞が充満している
ICD-10	C83.8
ICD-O:	M9712/3
	プロジェクト:病気／Portal:医学と医療
	テンプレートを表示

　　[★]

英: intravascular malignant lymphoma IML
関: 悪性リンパ腫

[show details]

血管内リンパ腫 : 約 2,550 件
血管内リンパ腫症 : 46 件
血管内悪性リンパ腫 : 約 16,300 件
血管内悪性リンパ腫症 : 68 件

「血管」

　　[★]

英: blood vessel, blood vessels

図：M.28

構造

内膜

内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
基底板
内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
内弾性板

中膜

平滑筋
外弾性板

外膜

結合組織に移行

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板弾性板の間に存在する平滑筋細胞薄い弾性板外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織脈管栄養血管リンパ管神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織脈管栄養血管は著明でないリンパ管神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層：目立たない内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織神経線維

分類

「リン」

　　[★]

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「内」

　　[★]

英: internal、(pref)endo、(pref)intra
関: エンド、内部、体内、内的

「血管内」

　　[★]

英: intravascular、endovascular、intravascularly、endovascularly
関: 静脈内

「腫」

　　[★]

tumor、tumour、-oma

関: がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物

[8] 1/4程度の症例で中枢神経再発を認める^[7]

[1] Pfleger VL and Tappeiner J. Zur Kenntnis der systemisierten Endotheliomatose der cutanen Blutgefäße (Reticuloendotheliose?). Hautarzt 1959; 10:363–369.

[2] Mori S (1985). “Cellular characteristics of neoplastic angioendotheliosis. An immunohistological marker study of 6 cases.”. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol. 407 (2): 197-75. PMID 3927582.

[3] Gatter KC and Warnke RA. World Health Organization: Pathology and Genetics of Tumors of Heamatopoietic and Lymphoid Tissues. Intravascular large B-cell lymphoma. 2001;In Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW (Eds.). Lyon, France IARC Press177–178.

[4] Swerdlow SH, et. al WHO classification of Tumours of Haematpietic and Lymphoid Tissue. IRAC Press, Lyon, 2008

[5] Murase T, Nakamura S, Kawauchi K, et al. An Asian variant of intravascular large B-cell lymphoma: clinical, pathological and cytogenetic approaches to diffuse large B-cell lymphoma associated with haemophagocytic syndrome. Br J Haematol 2000; 111:826–834.

[6] Orwat DE, Batalis NI (2012). “Intravascular large B-cell lymphoma.”. Arch Pathol Lab Med 136 (3): 333-8. doi:10.5858/arpa.2010-0747-RS. PMID 22372911.

[Shimada2008-7] Shimada K (Jul 2008). “Retrospective analysis of intravascular large B-cell lymphoma treated with rituximab-containing chemotherapy as reported by the IVL study group in Japan.”. J Clin Oncol.: 3189-95. doi:10.1200/JCO.2007.15.4278. PMID 18506023.

血管内大細胞型B細胞性リンパ腫
分類及び外部参照情報
脳組織顕微鏡像(H-E染色) 毛細血管内にリンパ腫細胞が充満している
ICD-10	C83.8
ICD-O:	M9712/3
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