血漿交換

出典: meddic

plasmapheresis PP, plasma exchange
プラスマフェレーシス血漿アフェレーシス血漿交換法
血漿交換療法 plasma exchange therapy



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和文文献

  • 好中球細胞質抗体関連血管炎の病態と治療
  • 板橋 美津世/新田 孝作
  • 東京女子医科大学雑誌 81(5), 363-371, 2011-10-25
  • … 全身性のANCA関連血管炎に対する導入療法として、ステロイド薬やシクロフォスファミド(CYC)が第一選択薬となっているが、腎不全や生命危機に関与する病態では血漿交換療法が施行される。 …
  • NAID 110008672489
  • 4.難治性C型慢性肝炎に対する二重濾過血漿交換併用ペグインターフェロン・リバビリン療法(一般演題,日本アフェレシス学会第14回中部地方会抄録)
  • 平嶋 昇
  • 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 178, 2011-05-31
  • NAID 110008661287

関連リンク

大阪大学医学部附属病院腎臓内科で血漿交換を始められる患者さんへの説明書です。
アフェレーシス(apheresis)とは血液浄化療法の一つであり、血漿交換(plasma exchange、PE)、二重濾過法(double filtration plasmapheresis、DFPP)、血漿吸着 療法(plasma adsorption、PA)、直接血液吸着療法(direct hemoperfusion、DHP)、 白血球 ...

関連画像

pe.jpg単純血漿交換療法イメージimg_04.png血漿交換治療法に関する概念図です。血漿交換


★リンクテーブル★
国試過去問095H011」「103D051」「104I052」「108I075」「108I056」「101G035」「099A034」「100F044」「103I055」「100F009」「104A050」「101G057」「095G028」「105I003」「092B072」「107E024
リンク元重症筋無力症」「100Cases 14」「100Cases 34」「中毒性表皮壊死症」「PP
拡張検索血漿交換療法」「二重膜濾過血漿交換
関連記事血漿」「交換

095H011」

  [★]

  • 次の文を読み、10~12の問いに答えよ。
  • 43歳の女性。複視とふらつきとを主訴に来院した。
  • 現病歴 : 20日前から下痢を繰り返していた。10日前から複視が出現し、5日前から歩行時にふらつくようになった。
  • 生活歴 : 食事は不規則で、約5合の日本酒を毎日10年間飲用していた。
  • 現症 : 身長155cm、体重54kg。体温36.5℃。脈拍72/分、整。血圧122/74mmHg。ぼんやりしており、見当識障害がある。両眼の外転制限と全方向性の注視眼振とを認める。歩行は失調性である。両下肢遠位に軽度の筋力低下と手袋靴下型の感覚低下とがある。四肢腱反射は消失しているが、病的反射はみられない。
  • 検査所見 : 血液所見:赤沈15mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.7g/dl、Ht38%、白血球8,600、血小板13万。血清生化学所見:空腹時血糖96mg/dl、総蛋白6.4g/dl、蛋自分画(アルブミン55.7%、α1-グロブリン3.2%、α2-グロブリン7.1%、β-グロブリン10.6%、γ-グロブリン23.3%)、尿素窒素7mg/dl、クレアチニン0.4mg/dl、アンモニア45μg/dl(基準18~48)、総コレステロール140 mg/dl、総ビリルビン1.5 mg/dl、GOT96単位(基準40以下)、GPT82単位(基準35以下)、CK28単位(基準10~40)、Na138mEq/l、K3.5mEq/l、Cl 100mEq/l、脳脊髄液所見:細胞数3/mm3(基準0~2)、蛋白60mg/dl(基準15~45)、糖66mg/dl(基準50~75)。
  • この患者に適切な治療法はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095H010]←[国試_095]→[095H012

103D051」

  [★]

  • 58歳の男性。食欲不振と意識混濁とを主訴に家族に伴われて来院した。4か月前の健康診断で貧血を指摘されたが放置していた。1か月前から夕方になると軽い腰痛があった。3日前から食欲がなくなり、今朝からぼんやりしているのに家族が気付いた。喫煙歴は25本/日を28年間。意識レベルはJCS I-2。体温37.6℃。脈拍96/分、整。血圧 122/74mmHg。胸部では心尖部に2/6度の収縮期雑音を認める。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見:蛋白2+、糖(-)。血液所見:赤血球286万、Hb 8.6g/dl、Ht 26%、白血球 3,100(桿状核好中球 3%、分葉核好中球 34%、好塩基球 1%、単球 4%、リンパ球 58%)、血小板 5.6万。血液生化学所見:血糖 97mg/dl、総蛋白 10.8g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 36mg/dl、クレアチニン 3.2mg/dl、尿酸 9.8mg/dl、総コレステロール 132mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 31IU/l、ALT 40IU/l、LD<LDH> 488IU/l(基準176~353)、ALP 534IU/l(基準115~359)、Na 138mEq/l、K 5.1mEq/l、Cl 104mEq/l、Ca 12.6mg/dl。CRP 1.8mg/dl。頭部エックス線写真を以下に示す。
  • まず行うのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103D050]←[国試_103]→[103D052

104I052」

  [★]

  • 41歳の男性。発熱を主訴に来院した。1か月前に左眼の視力低下を認め、自宅近くの診療所で左内頚動脈閉塞症と診断された。1週前から38℃台の発熱頭痛および全身の紫斑が出現した。また、このころから一過性せん妄を認めるようになった。意識は清明。身長 168cm、体重 72kg。体温 38.6℃。脈拍 108/分、整。血圧 120/64mmHg。著明な貧血四肢を中心にした紫斑を認める。神経学的所見に異常を認めない。血液所見: 赤血球 194万、Hb 5.4g/dl、Ht 18%、網赤血球 7.5%、白血球 9.300(桿状核好中球6%、分葉核好中球58%、好酸球2%、好塩基球1%、単球11%、リンパ球22%)、破砕赤血球+、血小板 1.3万、PT 12.0秒(基準10-14)、APTT 30.4秒(基準対照32.2)。血液生化学所見: クレアチニン 1.8mg/dl、総ビリルビン 2.9mg/dl 直接ビリルビン 0.7mg/dl, AST 42IU/l ALT 30IU/l、LD 1,852IU/l(基準176-353)、頭部単純CTで異常を認めない。
  • 対応として適切なのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104I051]←[国試_104]→[104I053

108I075」

  [★]

  • 65歳の男性。総胆管結石の加療目的で入院中である。入院翌日に内視鏡的結石除去術を施行した。終了 3時間後から持続性の心窩部痛背部痛を訴えた。体温35.8 ℃。脈拍 100/分、整。血圧 84/56 mmHg。呼吸数 20/分。 SpO2 93% ( room air)。顔面は蒼白である。腹部は平坦で、心窩部に圧痛と筋性防御とを認める。血液所見:赤血球 422万、 Hb 14.3 g/dl、Ht 43%、白血球 10,100(桿状核好中球 7%、分葉核好中球 66%、単球 3%、リンパ球 24% )、血小板 26万、 PT 94% (基準 80~120)。血液生化学所見:総ビリルビン 1.2 mg/dl、AST 20 IU/l、ALT 19 IU/l、LD 151 IU/l(基準 176~353)、 ALP 246 IU/l(基準 115~359)、 γ -GTP 22 IU/l(基準 8~50)、アミラーゼ 1,495 IU/l(基準 37~160)、クレアチニン 1.0 mg/dl。CRP 0.1 mg/dl。腹部造影CT(別冊 No. 30)を別に示す。
  • 次に行うべき治療として適切なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108I074]←[国試_108]→[108I076

108I056」

  [★]

  • 1歳の男児。発熱頸部腫脹および前胸部の皮疹を主訴に母親に連れられて来院した。 4日前から 38℃台の発熱が続き、今朝から頸部の腫脹と前胸部の紅斑とに気付いた。体温 39.3℃。脈拍 148/分、整。両側眼球結膜に充血を認める。顔面下部の写真 (別冊 No. 20)を別に示す。右頸部に径 3 cmのリンパ節を 1個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。血液所見:赤血球 406万、 Hb 11.2 g/dl、Ht 35%、白血球 19,600(桿状核好中球 9%、分葉核好中球 72%、好酸球 2%、単球 4%、リンパ球 13% )、血小板 39万。血液生化学所見:総蛋白 6.2 g/dl、アルブミン 3.1 g/dl、AST 40 IU/l、ALT 80 IU/l。CRP 7.9 mg/dl。
  • 初期治療として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I055]←[国試_108]→[108I057

101G035」

  [★]

  • 3歳の男児。紫斑を主訴に来院した。2週前に38.7℃の発熱が2日間続き、近医で咽頭炎と診断された。昨日から全身に赤~紫色の点状の皮疹が出現している。診察前に鼻出血があり、止血に20分を要した。体温36.9℃。脈拍88/分、整。全身の皮膚に紫斑を認める。口腔内に粘膜出血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球340万、Hb10.5g/dl、白血球6,700、血小板0.6万。血清生化学所見:AST31IU/l、ALT28IU/l、LDH284IU/l(基準176~353)。CRP0.11mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 治療として適切なのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 101G034]←[国試_101]→[101G036

099A034」

  [★]

  • 71歳の男性。感冒症状のため近医を受診した際に赤沈の亢進を指摘され、精査のため来院した。3年前に大腸ポリープの内視鏡切除術を受けた。自覚症状はなく、全身状態も良好である。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤沈45mm/1時間、赤血球435万、Hb14.7g/dl、Ht43%、白血球7,100、血小板19万。血清生化学所見:総蛋白8.2g/dl、アルブミン4.3g/dl、IgG2,235mg/dl(基準960~1,960)、lgA356mg/dl(基準110~410)、IgM150mg/dl(基準65~350)、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総ビリルビン0.9mg/dl、AST20単位、ALT18単位、LDH243単位(基準176~353)。CRP0.1mg/dl。血清免疫電気泳動写真を以下に示す。対応として適切なのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 099A033]←[国試_099]→[099A035

100F044」

  [★]

  • 46歳の男性。手足のしびれ脱力とを主訴に来院した。32歳ころから両足趾にピリピリ感があり、便秘と下痢とを繰り返すようになった。39歳の時に湯たんぽで両足に熱傷を負ったが、熱さや痛みをほとんど感じず、このころから勃起障害を認めている。40歳ころから徐々に両下肢に力が入りにくく歩行が困難となり、手指の筋萎縮と感覚障害も進行している。最近は立つと失神することが多くなり、手足には暑い日でも汗をかかない。母親と兄とに同様の症状を認める。
  • 正しいのはどれか。2つ選べ。
  • a. 伴性劣性遺伝する。
  • b. 進行すると痴呆を呈する。
  • c. 血清中に異常蛋白を認める。
  • d. 血漿交換が有効である。
  • e. 肝移植が有効である。
[正答]


※国試ナビ4※ 100F043]←[国試_100]→[100F045

103I055」

  [★]

  • 32歳の男性。四肢の脱力のため搬入された。10日前から37℃台の発熱を3日間認めその後回復した。一昨日から下肢の動きが悪くなり、昨日朝にはトイレで立ち上がれなくなった。午後になると上肢も力が入らなくなり、本日朝には手足を動かすのが困難となった。意識は清明。身長170cm、体重65kg。体温36.2℃。脈拍88/分、整。血圧 138/82mmHg。両側の末梢性顔面神経麻痺、四肢の筋力低下および腱反射消失を認めるが、感覚系の異常を認めない。
  • 治療として適切なのはどれか。2つ選べ。
  • a. 血漿交換
  • b. 抗菌薬投与
  • c. 免疫抑制薬投与
  • d. ビタミンB1投与
  • e. 免疫グロブリン大量投与
[正答]


※国試ナビ4※ 103I054]←[国試_103]→[103I056

100F009」

  [★]

  • 50歳の女性。口腔内のびらんと体幹の水疱、びらんとを主訴に来院した。3か月前から口腔内に難治性のびらんが生じ、2か月前から体幹に水疱とびらんとを認めるようになった。入院後、副腎皮質ステロイド薬(1mg/㎏/日)を2か月間投与したが効果がなかった。2週前から収縮期血圧230mmHg、空腹時血糖350mg/dlで、尿糖が強陽性となった。入院時の胸腹部の写真と皮膚生検H-E染色標本とを以下に示す。現時点での対応として適切なのはどれか。
  • a. 血漿交換
  • b. PUVA療法
  • c. 抗菌薬静注
  • d. レチノイド内服
  • e. 副腎皮質ステロイド薬の即時投与中止


[正答]
※国試ナビ4※ 100F008]←[国試_100]→[100F010

104A050」

  [★]

  • 52歳の男性。意識障害で搬入された。2年前に離婚し、一人暮らし。離婚後、飲酒量が増え、毎晩日本酒8台を飲んでいた。久しぶりに妹が訪ねていくと.意識が混濁していたため、救急車を要請した。体温36.2℃。脈拍104/分、整。血圧130/70mmHg。両下腿に浮腫を認める。意識レベルはJCS I-3。項部硬直を認めない。両眼の外転障害と注視方向性の水平眼振とを認める。歩行は失調性、腱反射は両下肢で低下している。
  • 治療として適切なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A049]←[国試_104]→[104A051

101G057」

  [★]

  • 45歳の男性。開口障害を主訴に来院した。10日前に農道をバイクで走行中、転倒した。右下腿に5cm程度の圧挫創を認め救急病院で縫合処置を受けた。抗菌薬を処方され、その後は自宅で加療していた。一昨日から舌がもつれ、開口障害と嚥下障害とが出現した。意識は清明。顔貌はやや苦悶様。右下腿の創汚染がみられる。
  • 処置として適切でないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101G056]←[国試_101]→[101G058

095G028」

  [★]

  • 56歳の男性。皮膚の黄染と全身の掻痒感とを主訴に来院した。1か月前から尿は濃染し、便は白色調となった。体重は10 kg減少した。血清生化学所見:総ビリルビン14.2 mg/dl、直接ビリルビン10.2 mg/dl、GOT 174単位(基準40以下)、GPT154単位(基準35以下)、アルカリホスファターゼ991単位(基準260以下)。腹部超音波写真を以下に示す。
  • まず行うべき処置はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095G027]←[国試_095]→[095G029

105I003」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105I002]←[国試_105]→[105I004

092B072」

  [★]

  • 疾患と治療との組み合わせで正しいのはどれ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

107E024」

  [★]

  • 血液浄化療法で抗凝固薬を用いないのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107E023]←[国試_107]→[107E025

重症筋無力症」

  [★]

my asthenia gravi
myasthenia gravis, MG
神経筋接合部
  • first aid step1 2006 p.189,201,294,414

概念

  • 自己免疫疾患 
  • 抗アセチルコリン受容体抗体による神経筋接合部伝達障害
  • アセチルコリン受容体に対する自己抗体が、アセチルコリンの結合を阻害し、アセチルコリン受容体の数を減少させ、あるいは補体系を介した細胞膜破壊を引き起こす。

病因

疫学

  • MGの有病率:1-7/10,000。女性20-30歳代最大に多い。男性50-60歳代に多い。男女比:3:2。(HIM.2672-)

遺伝形式

病変形成&病理

病態

  • 筋脱力、易疲労性と症状の変動(夕方、反復動作で悪化。朝、休息後、睡眠後に軽快)

症状

  • 筋脱力
  • 眼  :眼瞼下垂、複視
  • 舌  :舌筋の萎縮
  • 喉頭 :言語障害
  • 咽頭 :嚥下障害
  • 横隔膜:呼吸困難
  • 肋間筋:呼吸困難
  • 四肢 :歩行障害(近位筋優位・上肢優位の筋脱力)

HIM.2672-

  • 主要な症状は筋脱力と疲労性。筋肉の反復使用で悪化。急速や睡眠で改善。MGの経過は様々(個人差が大きいってことか)。発病から2,3年は緩解したり発症したりする。まれに完全に緩解する。全身疾患や未治療の感染症があると筋脱力が悪化したりmyasthenic crisisを起こしたりする。。
  • 筋脱力の分布は特徴的。頭部特に眼瞼や外眼筋にみられる。複視や眼瞼下垂が普通の最初の訴えである。
  • 表情筋の筋脱力で笑おうとしたときに"snarling"を生じる。咬筋の筋脱力は咀嚼を長い間したときに認められる。
  • Speech may have a nasal timbre caused by weakness of the palate or a dysarthric "mushy" quality due to tongue weakness. *Difficulty in swallowing may occur as a result of weakness of the palate, tongue, or pharynx, giving rise to nasal regurgitation or aspiration of liquids or food
  • Bulbar weaknessはMuSK antibody?positive MGのときにとくに著明となる。
  • 85%までの患者で筋脱力が全身性となる。3年以上、筋脱力が外眼筋に限局している場合、筋脱力が全身性になることはない。→ ocular MG
  • MGの筋脱力は近位部であり、非対称性である。深部腱反射は保たれる。筋脱力が呼吸筋におよび呼吸補助が必要になったら、その患者はin crisisと呼ばれる。

重症筋無力症と関連する疾患。(HIM.2672-)

  • MG患者の~75%が胸腺の異常を有している。
  • 40歳以上の患者で胸腺が肥大していたら胸腺腫が疑わしい。
  • 患者の3-8%が甲状腺機能亢進症を有しており、重症筋無力症の症状を悪化させる。
  • 甲状腺機能検査はMGを疑う患者すべてに行うべき。
  • どんな慢性感染症でもMGを悪化させる。
  • 呼吸機能検査はやる価値がある。MGでは頻繁にそして重度の呼吸機能低下をきたす。
  • 胸腺の疾患:胸腺腫、胸腺過形成
  • 他の自己免疫疾患:橋本病、グレーブス病、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、自己免疫性の皮膚疾患、他の家族性の自己免疫疾患
  • 重症筋無力症を悪化させる疾患:甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症、潜在性の感染症、治療中の他の疾患
  • 治療に干渉する疾患:結核、糖尿病、消化性潰瘍、消化管出血、腎疾患、高血圧、ぜんそく、骨粗鬆症、肥満

診断

鑑別診断

(CASES)
上位and/or下位
運動ニューロン
motor neurone disease
運動ニューロン疾患
線維束性攣縮。進行例では筋力低下
muscular dystrophy
筋ジストロフィー
ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica
筋強直性ジストロフィー
咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
polymyositis
多発筋炎
普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
myopathy
ミオパチー
甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
神経筋接合部 non-metastatic associations of malignancy
(paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)
胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
     
(HIM.2674)
神経筋接合部 congenital myasthenia syndrome
先天性筋無力症症候群
 
神経筋接合部 drug-induced myasthenia
薬剤性筋無力症
重症筋無力症の誘発:ex. ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療薬。筋力低下は軽度で拭くよう中断で改善)
重症筋無力症の悪化:ex. アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome
ランバート・イートン筋無力症症候群
全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように~70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
精神疾患 neurasthenia
神経衰弱症
歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
内分泌疾患 hyperthyroidism
甲状腺機能亢進症
MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
神経筋接合部 botulism
ボツリヌス症
ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies):compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療:intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(?)。
上位運動ニューロン intracranial mass lesions
頭蓋内占拠病変
複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
progressive external ophthalmoplegia
進行性外眼筋麻痺
外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。

検査

HIM.2672-

  • 画像検査:胸部のCT, MRI → 胸腺腫のスクリーニング
  • 血清学的検査:全身性エリテマトーデスのスクリーニング検査、抗核抗体、リウマトイド因子、抗甲状腺抗体
  • 甲状腺機能検査
  • PPD skin test:結核の検査
  • 胸部X線検査:結核の検査
  • 空腹時血糖検査:耐糖能異常(糖質コルチコイドの副作用)
  • 肺機能検査:重症筋無力症の病態把握
  • 骨密度検査(老人):糖質コルチコイドの副作用

治療 IMD.1075

  • 薬物療法
  • 抗アセチルコリンエステラーゼ薬
  • 適応:眼症状のみ、高齢者
  • 糖質コルチコイド ← (CASES p.36によると第一選択らしいが)
  • 適応:症状が強く全身性で、血清抗AChR抗体高値、かつ胸腺腫
  • 免疫抑制薬
  • 適応:難治例
  • 手術療法
  • 胸腺摘除
  • 適応:症状が強く全身性で、血清抗AChR抗体高値、かつ胸腺腫。良い適応は診断後5年以内かつ胸腺腫が無い場合(CASES.36)。
  • 血漿交換
  • 適応:難治例
  • 放射線療法
  • 適応:悪性胸腺腫か胸腺異所迷入例であって胸腺摘除後

HIM.2672-

  • 薬物療法:コリンエステラーゼ、グルココルチコイド、免疫抑制薬、免疫グロブリン製剤
  • 手術療法:胸腺摘出術
  • その他の治療:血漿交換

禁忌

医療禁忌マニュアル
  • ベンゾジアゼピン系薬などの筋弛緩作用を有する薬物の投与により呼吸不全の危険がある ex. ミダゾラム
  • アミドグリコシド系抗菌薬は神経接合部作用があり、重症化の恐れ
  • インターフェロンα:クリーゼを起こしたという報告があり、一旦起こると薬物を中止しても進行し重症化しうる。

予後

  • ほとんどの患者が適切な処置によりfull productive livesに復帰できる。(HIM.2672-)

国試

参考

  • 1. [charged] Treatment of myasthenia gravis - uptodate [1]



100Cases 14」

  [★]

☆case14 複視
glossary
diplopia n. 複視
筋力低下筋無力筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
sunken
vt. sinkのpp.
adj.
沈没した、沈んだ、水中の
沈下した、一段低いところにある
落ち込んだ、くぼんだ
3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバートイートン筋無力治療
症例
43-year-old woman
cheif complaint: diplopia
present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
past history: no significant previous medical illnesses.
family history: lives with her husband and three children.
診察 examination
looks well.
organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
■答え
diagnosis: myathenia gravis
differential diagnoses:
CASES
上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患線維束性攣縮進行例では筋力低下
muscular dystrophy 筋ジストロフィー:ある種の筋肉選択的筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー咬筋側頭筋胸鎖乳突筋筋萎縮四肢遠位端の筋萎縮顔貌特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図診断有用(急降下爆撃音)。
polymyositis 多発筋炎普通皮疹関節痛出現CK上昇筋生検診断有用
myopathy ミオパチー:甲状腺中毒性ミオパチー甲状腺機能低下症によるミオパチークッシング症候群によるミオパチーアルコール性のミオパチー
神経筋接合部non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと):胸腺腫症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバートイートン筋無力症候群小細胞癌関連がある。
HIM.2674
Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
 重症筋無力症の誘発ペニシラミン(強皮症関節リウマチ治療に用いられる)。
  mildだし、薬剤中断改善する。
Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
 重症筋無力症の悪化:アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
  MG患者筋脱力悪化する。
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版


100Cases 34」

  [★]

☆case34 てんかん発作
症例
23歳 アフリカ-カリブ系 女性 銀行の店員
主訴てんかん発作
現病歴強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)
既往歴:特記なし(medical or psychiatric history)
家族歴
生活歴:
・身体診断
意識:眠そうだが痛みに反応頚部硬直:なし。頭髪:薄く斑状体温38.5℃。リンパ節:たくさんの部位で触知。
心拍:104/分、整。血圧:164/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部:異常なし。
神経所見focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫:認めず。
検査
(血液生化学)
上昇erythrocyte sedimentation rateureacreatinine
低下:hemoglobinwhite cell countplatelet
正常mean corpuscular volumesodiumpotassiumglucose
(腰椎穿刺)
上昇leukocytesCSF protein
正常CSF glucose
(尿検査)
蛋白:+++。血尿:+++。赤血球:++。赤血球円柱:あり。
(その他)
胸部X線:異常なし。ECG洞性頻脈頭部CT正常CSFグラム染色陰性(光顕レベル細菌なし)
glossary
fall out (毛髪などが)抜ける
night sweat 盗汗、寝汗
tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作
flit vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる
drowsy adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような
stiffness n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ
delirium tremens 振戦譫妄
hypertensive encephalopathy血圧性脳症
alopecia 脱毛
African-Caribbean アフリカ-カリブ系
fit n. (病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ
chorea n. 舞踏病
recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物
urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(~を)緊急に必要とする(in)。(S is ~ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/~するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。
てんかん発作
・新規発生したてんかん発作原因(ICU.805-806)
薬物中毒(テオフィリンなど)
薬物からの離脱(アルコールなど)
感染症(髄膜炎膿瘍など)
頭部外傷
虚血障害(虚血あるいはびまん性)
・占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
代謝性障害(肝性脳症尿毒症性脳症敗血症低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症(ICU.805-806)
全身性てんかん発作場合:高血圧乳酸アシドーシス、高体温呼吸障害誤嚥肺水腫横紋筋融解自傷不可逆性神経学的障害(30分間以上てんかん発作持続した場合)
可能性の高い診断
 全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)
■鑑別診断ポイント
 自己免疫疾患多彩症状を示す。そのため、個々の症状着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。
解答
 (第1パラグラフ)SLE病態
精神症状:(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞
脳脊髄液:白血球増多(leukopenia)、蛋白増加
血液:自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少血小板減少症普通にみられる。
症状ループス腎炎普通に見られ、顕微鏡的血尿タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。
関節症状変形を伴わない関節痛(PIP関節(近位指節間関節)、MP関節(中手指節関節)、手関節)
 (第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査治療
 ・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与
 ・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも症例提示された所見で(日本の?)SLE診断基準を満たすけど)
  ・検疫血清検査:抗DNA抗体C3C4
  ・腎生検ループス腎炎程度把握
 ・治療活動性感染がないことを確認 ← 薬物療法ではステロイド免疫抑制薬を使うため
  ・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与
  ・重症治療抵抗性だったら血漿交換を行う。
■鑑別診断 頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣
髄膜炎脳炎
レクリエーショナルドラッグ中毒(例えばコカイン)
・脳腫瘍
急性アルコール禁断症状振戦譫妄
・高血圧脳症
■KEYPOINT
SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通一般的
SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある
・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLE示唆する
tonic-clonic seizure 強直間代発作
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
□350ml アルコール5%
350x0.05/10=1.75 unit
細胞毒性薬
 免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。
antimetabolites
アザチオプリン azathioprine
メトトレキセート methotrexate
ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil
レフルノミド leflunomide
alkylating agents
シクロホスファミド cyclophosphamide


中毒性表皮壊死症」

  [★]

toxic epidermal necrolysis, TEN
ライエル症候群Lyell型薬疹
薬疹術後薬物アレルギー難病(重症多形滲出性紅斑として)
[show details]

治療

  • 原因薬物の中止
  • 支持療法:創傷管理、済み・電解質管理、栄養補給、眼の管理、体温管理、疼痛管理、感染予防
  • 補助療法:支持療法を超える有効で確立された治療はない。
  • 糖質コルチコイド
  • γグロブリン製剤
  • 併用療法:糖質コルチコイド+IVIG
  • 血漿交換(plasmapheresis)
  • 免疫抑制薬(シクロスポリン)
  • サリドマイド:禁忌。TNF-α阻害作用があるが、TENに対しては死亡率を高めたという結果が出ている。

参考

  • 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 中毒性表皮壊死症(中毒性表皮壊死融解症) (ライエル症候群、ライエル症候群型薬疹)
[display]http://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/dl/tp1122-1a05.pdf
  • 2. [charged] Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae - uptodate [2]


PP」

  [★]


血漿交換療法」

  [★]

plasma exchange therapy, plasma pheresis
血漿交換 プラスマフェレーシス


二重膜濾過血漿交換」

  [★]

double-filtration plasmapheresis, DFPP


血漿」

  [★]

血漿
plasma (HIS,SP), plasm (Z,PT), blood plasma
血液血清新鮮凍結血漿
  • 血液の約55%を占める
  • 血液から血球を除去したもの
血球(赤血球白血球血小板)

色調

  • 淡黄色

比重

  • 1.024-1.029 (LAB.1793)



交換」

  [★]

exchangereplacementinterchangeexchangereplaceinterchangeswap
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