血液。血小板減少性紫斑病

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血小板減少であざ ・・・血小板減少性紫斑病 血液中にある血小板の数が異常に少なくなって出血しやすくなる病気です。皮下出血が起き、アザ(紫斑)が出来ます。 なぜ紫斑が出来るのですか? 血管に傷が付くと、血小板が集まって ...
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特発性血小板減少性紫斑病(ITP 血小板減少性紫斑病と妊娠 血小板減少性紫斑病とは?】血小板 減少 性 紫斑病


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血液」

  [★]

blood (PT,Z)
sanguis
全血球計算値循環血液量血球血液量

概念

  • 血液は45%の細胞成分と55%の血漿成分から構成される。
  • 弱アルカリ性(pH7.4)でやや粘稠の鮮紅色から暗赤色の体液 (HIS.189)
  • 成人の血液量は約5L (HIS.189)
  • 体重の1/13 (SP.484),体重の約7% (HIS.189), 体重の約8% (2007年度前期解剖学授業)
  • 全血液量の約1/3が失われると死亡する

構成

血液の量

091208II 麻酔
  新生児 乳児 幼児以降 高齢者
循環血液量(ml/kg) 90 80 70 60
体重に対する血液量(%) 9 8 7 6

血液に関する標準値

SP.484
  男性 女性 単位など
ヘマトクリット 45 40 %
血液量 75 65 ml/kg
比重 1.057 1.053 (血漿1.027)
浸透圧 275-290 mOsm/Kg・H2O

基準値

  • 赤血球 (2007前期解剖学プリント)
♂:4.95±0.75 x 10^6 (/μl)
♀:4.65±0.85 x 10^6 (/μl)
  • 白血球 (2007前期解剖学プリント)
  • 血小板 (2007前期解剖学プリント)
  • ヘマトクリット
♂:40-50 (%) 45%
♀:35-45 (%) 40%

LAB.1790

項目名   性別/
種類
 
赤血球   414~563 x10^4/ul
373~495
ヘモグロビン Hb 12.9~17.4 g/dl
10.7~51.3
ヘマトクリット Ht 38.6~50.9 %
33.6~45.1
平均赤血球容量 MCV 84.3~99.2 fl
80.4~101.0
平均赤血球血色素量 MCH 28.2~33.8 pg
25.5~34.6
平均赤血球血色素濃度 MCHC 32.2~35.5 %
30.8~35.4
網赤血球   0.5~1.8 %
0.4~1.6
血小板 Plt 14.3~33.3 x10^4/ul
13.7~37.8
白血球 WBC 2970~9130 /ul
3040~8720
好中球桿状核 0~9 %
好中球分葉核 28~68 %
好酸球 0~10 %
好塩基球 0~2 %
リンパ球 17~57 %
単球 0~10 %





血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




紫斑」

  [★]

purpura
紫斑病

紫斑



病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


血小板減少性紫斑病」

  [★]

thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia purpura, TTP
紫斑病





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