血栓性血管炎

英

thromboangiitis

関

血栓血管炎

UpToDate Contents

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• 1. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
• 2. 成人の特発性皮膚小血管性血管炎患者のマネージメント management of adults with idiopathic cutaneous small vessel vasculitis
• 3. 小児における血管炎マネージメントの概要 overview of the management of vasculitis in children
• 4. 小児血管炎を評価するためのアプローチ approach to evaluating childhood vasculitis
• 5. 成人における血管炎のマネージメントの概要 overview of the management of the vasculitides in adults

Japanese Journal

• 閉塞性血栓性血管炎の治療

• 小高 修司
• 漢方の臨床 56(8), 1365-1366, 2009-08-25
• NAID 10025103618

• 超音波検査

• 米田 智也,佐藤 洋
• 日本内科学会雑誌 97(2), 317-324, 2008-02-10
• NAID 10021253318

Related Links

• 閉塞性血栓性血管炎 - Wikipedia

閉塞性血栓性血管炎. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』. 移動： 案内, 検索. 閉塞性血栓性血管炎（へいそくせいけっせんせいけっかんえん、ラテン語 Thromboangiitis Obliterans: TAO）は、末梢動脈に閉塞性の内膜炎を起こし、末梢部 に潰瘍 ...

• 血栓性静脈炎 - Wikipedia

血栓性静脈炎（けっせんせいじょうみゃくえん、英語: thrombophlebitis）とは、血液凝塊 が原因となって静脈の血管が詰まり、静脈とその周囲の皮膚が炎症を起こす病気である 。血管中にできた血栓が肺や心臓に詰ると重大な事態になる場合もあるため、循環器 ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「血管炎」「血管」「血栓」「炎」「血栓性」

「抗リン脂質抗体症候群」

　　[★]

英

antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS

同

抗リン脂質症候群

関

[[]]

概念

• 血中に抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が出現し、以下の症状を示す自己免疫疾患。

• 血栓症(動脈血栓症/静脈血栓症)、習慣性流産、虚血性心疾患、先端紫藍症、下腿潰瘍、網状皮斑、血小板減少

• 全身性エリテマトーデスに合併しやすい

分類

• 原発性
• 続発性

• 全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
• 劇症型(catastrophic APS)：血小板減少症・重症、３部位以上の多臓器不全

疫学

• 全身性エリテマトーデスの20%で抗リン脂質抗体症候群を発症する

症状

• 動静脈血栓症

• 脳梗塞、一過性脳虚血発作(TIA)
• 網膜動静脈血栓症
• 肺塞栓
• 心筋梗塞
• Budd-Chiari症候群
• 深部静脈血栓症
• 血栓性静脈炎
• 血栓性血管炎：分枝状皮斑，紫斑，皮下小結節，指尖潰瘍，壊疽

• 習慣流産(習慣性流産)

• 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。

• 1. 静脈血栓症：深部静脈血栓症(Budd-Chiari症候群、下肢、腎、網膜など)、肺塞栓症、腸間膜静脈血栓症
• 2. 動脈血栓症：脳血管障害(一過性脳虚血発作、脳梗塞)、末梢動脈閉塞、腸間膜動脈血栓症、心筋梗塞、網膜動脈血栓症
• 3. 習慣性流産：子宮内胎児死亡
• 4. 血小板減少症(出血傾向は来さないことが多い)
• 5. その他：網状皮斑(livedo)，皮膚潰瘍、溶血性貧血、偏頭痛、舞踏病、てんかん、肺高血圧症など

REU.188

皮膚	網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血、足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome
神経系	一過性脳虚血、脳卒中、多発梗塞性認知症、舞踏病、横断性脊髄炎、脳症、片頭痛、pseudotumor cerebri、脳静脈血栓
心臓	狭心症、心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓
肺	肺塞栓、肺高血圧
血液	血小板減少、溶血性貧血
消化器	Budd-Chiari syndrome、肝梗塞
腎臓	糸球体血栓、腎不全、高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓
産科系	胎児喪失、子宮内胎児発育遅延、HELLP症候群、羊水過少
眼科	網膜静脈閉塞、網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症
内分泌	副腎不全
筋骨格系	阻血性壊死(?)

• SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる

診断

診断基準 REU.190

臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断

• 臨床症状

• 1. 血栓症：動脈、静脈、小血管
• 2. 妊娠合併症

• a. 妊娠10週以降の胎児死亡
• b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
• c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産

• 検査基準

• 1. 抗カルジオリピン抗体(aCL)
• 2. ループスアンチコアグラント(LA)

検査

• 抗カルジオリピン抗体陽性

→　梅毒血清反応(STS):偽陽性

抗β2-GFI/カルジオリピン複合体抗体

• ループスアンチコアグラント陽性

→　リン脂質依存性の血液凝固反応の阻害(内因系)　→ APTT:延長。PT:正常

• 血小板減少　←　血栓症

治療

• 抗血小板療法(アスピリン)
• 抗凝固療法(ワーファリン、ヘパリン)

• 動脈血栓症の再発予防・・・アスピリン少量内服が第一選択
• 静脈血栓症の再発予防・・・ワルファリン

「血栓血管炎」

　　[★]

英

thromboangiitis

関

血栓性血管炎

「thromboangiitis」

　　[★]

血栓性血管炎、血栓血管炎

「閉塞性血栓性血管炎」

　　[★]

英

thromboangiitis obliterans TAO

同

バージャー病、ビュルガー病、Buerger病、Buerger's disease, Buerger disease

関

下腿潰瘍、血管炎、血管内膜炎、難病。≠Berger disease

概念

• 特定疾患治療研究事業に指定されている難病
• 若い男性かつ喫煙者に好発する血管炎であり、細い動脈(前腕の動脈や下腿の動脈)を冒す。動脈壁、特に中膜が肥厚し、血管内腔を狭窄させる。

病因

• 不明。

• 喫煙、感染、栄養障害、自己免疫(HLAとの関連)、血管内皮細胞の活性化などが考えられている。
• 高血圧、高脂血症、糖尿病は関係ない(?)　←　診断基準で除外されている。

増悪因子

• 喫煙によって増悪。

病態

• 遊走性静脈炎がありうる。

身体所見

参考1

• 視診：肢端の筋萎縮、脱毛、爪の発育不良、遊走性静脈炎、表在静脈に沿う色素沈着
• 聴診：腸骨動脈、大腿動脈、膝窩動脈の雑音の有無
• 触診：肢端の皮膚温低下、末梢動脈拍動の減弱有無
• 負荷テスト：アレンテスト、下肢挙上下垂テスト

検査

• 血管造影：先細り、corkscrew状側副路、多発性分節的閉塞

診断

診断基準

参考1

• 1. 50歳未満の発症
• 2. 喫煙歴を有する
• 3. 膝窩動脈以下の閉塞がある
• 4. 脈閉塞がある、または遊走性静脈炎の既往がある。
• 5. 高血圧症、高脂血症、糖尿病を合併しない。

以上の5項目を満たし、膠原病の検査所見が陰性の場合，バージャー病と診断できるが、女性例、非喫煙者では鑑別診

断を厳密に行う。

鑑別

	ASO	TAO
好発年齢と性差	中高年の男性 (50歳以上)	若年男性 (20-40歳)
全身性合併症 (基礎疾患)	高血圧,糖尿病,脂質異常症	なし
好発部位	大動脈分枝部～大腿動脈 (下肢の中枢側)	膝窩動脈以下 (下肢の末梢側)
遊走性静脈炎	なし	あり
喫煙	危険因子の一つ	増悪
血管造影	虫食い像、動脈壁硬化	先細り像、Corkscrew状側副路。多発性分節的閉塞(閉塞は途絶状)
石灰化	多い	少ない
予後	不良	良好

参考

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

国試

• 101G024

「血管炎」

　　[★]

英

angiitis

関

脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

• 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

• 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

---

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「血栓」

　　[★]

英

thrombus, thrombi TH

関

血栓症

分類

• 白色血栓
• 赤色血栓
• 混合血栓

心筋梗塞における血栓

• ST上昇型急性冠症候群の症例ではフィブリンと赤血球主体の赤色血栓が認められ、非ST上昇型急性冠症候群で心筋トロポニンが上昇した症例では血小板主体の白色血栓が存在していることが明らかとなった。

参考文献

• 岡松健太郎1 清野精彦1 水野杏一2, 血管内視鏡を用いた急性冠症候群の洞察（II）,日医大医会誌2009; 5（1）

1日本医科大学千葉北総病院循環器内科

2日本医科大学大学院医学研究科器官機能病態内科学

「炎」

　　[★]

• n.

• flame

• comb form.

• (炎症の接尾辞)itis

関

炎光、炎症

「血栓性」

　　[★]

英

thrombotic

関

血栓