英: refractoriness to platelet transfusion

UpToDate Contents

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1. 血小板輸血療法に対する不応性 refractoriness to platelet transfusion therapy
2. 血小板輸血療法の臨床上および検査上の特徴 clinical and laboratory aspects of platelet transfusion therapy
3. 輸血合併症の予防のための白血球除去 leukoreduction to prevent complications of blood transfusion
4. 肝疾患患者における凝固異常 coagulation abnormalities in patients with liver disease
5. 遺伝子組換え第VIIa凝固因子の治療使用 therapeutic uses of recombinant coagulation factor viia

Japanese Journal

抗血小板抗体 (広範囲血液・尿化学検査免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査自己抗体)

渡邊直英,半田誠
日本臨床 68(-) (980), 691-693, 2010-06
NAID 40017181871

軟部肉腫に対する化学療法中に血小板輸血不応状態を呈した1症例

横内雅博,神園純一,山下芳隆,川添泰臣,上野宜功,有馬正彦,有島善也,小宮節郎
整形外科と災害外科 57(1), 87-90, 2008-03-25
NAID 10024124305

IgM型HLAクラスI抗体の血小板輸血不応状態への関与 : PTR患者における免疫グロブリンクラス別HLA抗体陽性率

斉藤敏,玉井豊広,太田正穂,大田智,小松政義,平林盛人,玉木啓子,瀬下秀幸,清水寿,浅村英樹,福島弘文,野村節夫
日本輸血学会雑誌 52(3), 405-413, 2006-06-20
NAID 10018166837

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★リンクテーブル★

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関連記事	「輸血」「血小板」「状態」「不応」「血小板輸血」

「refractoriness to platelet transfusion」

　　[★]

血小板輸血不応状態

「輸血」

　　[★]

英: blood transfusion
ラ: metachysis
関

WCG disease transmission in, 863-871
also see. ICU.183　出血と循環血液量減少

輸血用血液製剤

赤血球製剤：2-6℃　　　　：採血後21日間
血漿製剤　：-20℃以下　　：採血後1年間
血小板製剤：20-24℃。振盪：採血後4日間
全血製剤　：2-6℃　　　　：採血後21日間

副作用

一般的な副作用

1. 溶血性　：(急性)ABO型不適合輸血(血管内溶血)。(遅発性)Rh型不適合輸血(血管外溶血)
2. 非溶血性：(急性)発熱、蕁麻疹、アナフィラキシーショック。(遅発性)輸血関連急性肺障害 TRALI
3. 感染性：細菌、ウイルス(B型肝炎、C型肝炎、HIV、HTLV-1, CMV)

その他の副作用

高カリウム血症(血球の溶血)、代謝性アシドーシス(輸血製剤中では嫌気性代謝によりpHが低下しているため?)、代謝性アルカローシス(1-3日後にクエン酸が体内で代謝されて重炭酸イオンを生じるため)、肺うっ血(容量負荷)、低カルシウム血症(凝固薬として添加されているクエン酸によりカルシウムイオンがキレートされるため)、出血傾向(保存血中の血小板は減少してるため)

赤血球濃厚液

1.ショック、アナフィラキシー(様)反応(0.1%未満)
2.感染症(0.1%未満)

B型、C型等の肝炎ウイルス13)、HIV-114)、HIV-215)に感染し、発症することがある (「重要な基本的注意」の項参照)。感染が認められた、あるいは症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。

また、HTLV-116)、CMV17)、エプスタイン・バーウイルス(EBV)18)、ヒトパルボウイルスB1919)、マラリア原虫20)、E型肝炎ウイルス(HEV)21)等に感染することがあり、その他血液を介するウイルス、細菌、原虫等に感染する危険性も否定できない。観察を十分に行い、感染が確認された場合には適切な処置を行うこと。

3.呼吸障害・輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury)22)(0.1%未満)

輸血中あるいは輸血後に喘鳴、低酸素血症、チアノーゼ、肺水腫、輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury) 等を生じることがある。特にTRALIは輸血中あるいは輸血終了後6時間以内に、急激な肺水腫、低酸素血症、頻脈、低血圧、チアノーゼ、呼吸困難を伴う呼吸障害で、時に死亡に至ることがある。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、酸素投与、呼吸管理等の適切な処置を行うこと。

4.輸血後紫斑病 (PTP： post transfusion purpura)23)(0.1%未満)

輸血後約1週間経過して、急激な血小板減少、粘膜出血、血尿等があらわれることがあるので、患者の経過観察を行い、これらの症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。

5.心機能障害・不整脈(0.1%未満)

心不全、心筋障害、心房細動・心室細動等の重篤な心機能障害や不整脈があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には輸血を中止するなど、適切な処置を行うこと。

6.腎機能障害(0.1%未満)

急性腎不全等の重篤な腎機能障害があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。

7.肝機能障害

副作用に対する対処

アナフィラキシーショック

参考4

通常輸血後10分以内に血圧低下や呼吸困難などが認められるなどアナフィラキシーショックが疑われた場合、直ちに輸血を中止し、アドレナリンを筋注する。

参考

1. 照射解凍赤血球濃厚液「日赤」

http://www.jrc.or.jp/vcms_lf/iyakuhin_seihin_tenpu_ir-ftrc090805.htm

2. 輸血製剤取扱いマニュアル

http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/cli-lab/shiba/MANUAL-1/bloodManual2.pdf

3. 日本輸血・細胞治療学会－輸血のQ&A

http://www.yuketsu.gr.jp/qa/main.html

4. 血液・呼吸器内科のお役立ち情報：アレルギー／アナフィラキシー：輸血の副作用とその対策（4）

http://www.3nai.jp/weblog/entry/51024.html

国試

106E053：輸血によるアナフィラキシーショックに対する処置
102C016：宗教上の理由による輸血拒否。
103E056：輸血すべき赤血球濃厚液の量

「血小板」

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英: platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
同: 栓球 thrombocyte
関: 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
寿命：10日
体積：5-10 fl
直径：2-5μm。
無核。

基準値

15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

約1/3が脾臓に存在

組織学

α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

(1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
(2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
(3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d