血小板輸血不応状態

出典: meddic

refractoriness to platelet transfusion


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和文文献

  • 抗血小板抗体 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 自己抗体)
  • 渡邊 直英,半田 誠
  • 日本臨床 68(-) (980), 691-693, 2010-06
  • NAID 40017181871
  • 軟部肉腫に対する化学療法中に血小板輸血不応状態を呈した1症例
  • 横内 雅博,神園 純一,山下 芳隆,川添 泰臣,上野 宜功,有馬 正彦,有島 善也,小宮 節郎
  • 整形外科と災害外科 57(1), 87-90, 2008-03-25
  • NAID 10024124305
  • IgM型HLAクラスI抗体の血小板輸血不応状態への関与 : PTR患者における免疫グロブリンクラス別HLA抗体陽性率
  • 斉藤 敏,玉井 豊広,太田 正穂,大田 智,小松 政義,平林 盛人,玉木 啓子,瀬下 秀幸,清水 寿,浅村 英樹,福島 弘文,野村 節夫
  • 日本輸血学会雑誌 52(3), 405-413, 2006-06-20
  • NAID 10018166837

関連リンク

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砺波総合病院輸血センター 岩崎 浩 2009/2/4: 血小板輸血不応の一症例 血小板輸血不応の一症例 砺波総合病院輸血センター 岩崎 浩 ...

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輸血」

  [★]

blood transfusion
metachysis
  • WCG disease transmission in, 863-871
  • also see. ICU.183 出血と循環血液量減少

輸血用血液製剤

  • 赤血球製剤:2-6℃    :採血後21日間
  • 血漿製剤 :-20℃以下  :採血後1年間
  • 血小板製剤:20-24℃。振盪:採血後4日間
  • 全血製剤 :2-6℃    :採血後21日間

副作用

一般的な副作用

  • 1. 溶血性 :(急性)ABO型不適合輸血(血管内溶血)。(遅発性)Rh型不適合輸血(血管外溶血)
  • 2. 非溶血性:(急性)発熱、蕁麻疹、アナフィラキシーショック。(遅発性)輸血関連急性肺障害 TRALI
  • 3. 感染性:細菌、ウイルス(B型肝炎、C型肝炎、HIV、HTLV-1, CMV)

その他の副作用

  • 高カリウム血症(血球の溶血)、代謝性アシドーシス(輸血製剤中では嫌気性代謝によりpHが低下しているため?)、代謝性アルカローシス(1-3日後にクエン酸が体内で代謝されて重炭酸イオンを生じるため)、肺うっ血(容量負荷)、低カルシウム血症(凝固薬として添加されているクエン酸によりカルシウムイオンがキレートされるため)、出血傾向(保存血中の血小板は減少してるため)

赤血球濃厚液

  • 1.ショック、アナフィラキシー(様)反応(0.1%未満)
  • 2.感染症(0.1%未満)
  • B型、C型等の肝炎ウイルス13)、HIV-114)、HIV-215)に感染し、発症することがある (「重要な基本的注意」の項参照)。感染が認められた、あるいは症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。

また、HTLV-116)、CMV17)、エプスタイン・バーウイルス(EBV)18)、ヒトパルボウイルスB1919)、マラリア原虫20)、E型肝炎ウイルス(HEV)21)等に感染することがあり、その他血液を介するウイルス、細菌、原虫等に感染する危険性も否定できない。観察を十分に行い、感染が確認された場合には適切な処置を行うこと。

  • 3.呼吸障害・輸血関連急性肺障害 (TRALI: transfusion related acute lung injury)22)(0.1%未満)
  • 輸血中あるいは輸血後に喘鳴、低酸素血症、チアノーゼ、肺水腫、輸血関連急性肺障害 (TRALI: transfusion related acute lung injury) 等を生じることがある。特にTRALIは輸血中あるいは輸血終了後6時間以内に、急激な肺水腫、低酸素血症、頻脈、低血圧、チアノーゼ、呼吸困難を伴う呼吸障害で、時に死亡に至ることがある。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、酸素投与、呼吸管理等の適切な処置を行うこと。
  • 4.輸血後紫斑病 (PTP: post transfusion purpura)23)(0.1%未満)
  • 輸血後約1週間経過して、急激な血小板減少、粘膜出血、血尿等があらわれることがあるので、患者の経過観察を行い、これらの症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。
  • 5.心機能障害・不整脈(0.1%未満)
  • 心不全、心筋障害、心房細動・心室細動等の重篤な心機能障害や不整脈があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には輸血を中止するなど、適切な処置を行うこと。
  • 6.腎機能障害(0.1%未満)
  • 急性腎不全等の重篤な腎機能障害があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。
  • 7.肝機能障害

副作用に対する対処

アナフィラキシーショック

参考4
  • 通常輸血後10分以内に血圧低下や呼吸困難などが認められるなどアナフィラキシーショックが疑われた場合、直ちに輸血を中止し、アドレナリンを筋注する。

参考

  • 1. 照射解凍赤血球濃厚液「日赤」
[display]http://www.jrc.or.jp/vcms_lf/iyakuhin_seihin_tenpu_ir-ftrc090805.htm
  • 2. 輸血製剤取扱いマニュアル
[display]http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/cli-lab/shiba/MANUAL-1/bloodManual2.pdf
  • 3. 日本輸血・細胞治療学会-輸血のQ&A
[display]http://www.yuketsu.gr.jp/qa/main.html
  • 4. 血液・呼吸器内科のお役立ち情報:アレルギー/アナフィラキシー:輸血の副作用とその対策(4)
[display]http://www.3nai.jp/weblog/entry/51024.html

国試

  • 106E053:輸血によるアナフィラキシーショックに対する処置
  • 102C016:宗教上の理由による輸血拒否
  • 103E056:輸血すべき赤血球濃厚液の量


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




状態」

  [★]

stateconditionstatuspositionsituation
言う位置局面状況条件立場述べる体位ポジション地位様子

不応」

  [★]

refractorinessrefractory
抵抗性難治性不応状態不応性難分解性


血小板輸血」

  [★]

platelet transfusion, thrombocyte transfusion
栓球輸血
血小板





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