血小板結合性IgG

出典: meddic

platelet binding IgG;PB IgG
PB IgG、血小板結合性免疫グロブリンG
血小板関連IgG PAIgG


  • 血小板・血小板成分と結合する免疫グロブリン。
  • 特発性血小板減少性紫斑病におけるPBIgGの陽性率は,約50%と、血小板関連IgG PAIgGと比較して臨床的意義に乏しい。

参考

  • 1.
http://www.okayama-u.ac.jp/user/hos/kensa/jikoab/antiplt.htm

UpToDate Contents

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和文文献

  • ITPにおける血小板抗体の解析-血小板表面IgGと血清中血小板結合性IgGの比較検討
  • 抗血小板抗体に関する研究--血清中血小板結合性IgG量測定(RIA法)を含む4法の比較検討

関連リンク

出血傾向・血栓傾向検査法 血小板結合性IgG † 抗血小板抗体には自己抗体と同種抗体とがあるが、ITPにおける自己抗体(IgG)は、患者血小板膜表面に結合しており、PAIgGと呼ばれる。 up ↑ 測定法の原理 † ヒトIgGに対する酵素標識抗体 ...
臨床的意義 血小板減少症を引き起こす抗血小板抗体のうち、血小板表面に結合しているIgGを測定する検査。 血中に抗血小板抗体が産生され、これが血小板に結合すると血小板の寿命が短縮し、補体の活性化により血小板自体が破壊 ...

関連画像

A:IgG4分子は対称性の 特発性血小板減少性紫斑病(ITP IgGA:IgG4分子は対称性の  血小板減少の鑑別.日本臨床


★リンクテーブル★
先読み血小板関連IgG」「PAIgG
リンク元特発性血小板減少性紫斑病
関連記事血小板」「結合」「I」「結合性」「小板

血小板関連IgG」

  [★]

platelet associated IgG, PAIgG, platelet associated immunoglobulin G
[[]]
  • 血小板に結合しているIgG抗体を測定する検査。
  • 自己免疫性の抗血小板抗体を産生する患者等において高値を示す。
  • 特発性血小板減少性紫斑病では90%が陽性。

参考

  • PAIgG (血小板関連IgG) - SRL
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL5181.htm
[display]//



PAIgG」

  [★] 血小板関連IgG, platelet associated IgG


特発性血小板減少性紫斑病」

  [★]

idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura← これは上位の疾患概念?)
血小板減少

概念

  • 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
  • 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
  • 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。

疫学

  • 有病率は人口 10万人に対して約15人
  • 急性
  • 小児に多い。ウイルス感染などの後に発症。6ヶ月以内に治癒。
  • 慢性
  • 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。

病因

症候

  • 出血症状:皮膚の紫斑・鼻出血・歯肉出血・月経多過

身体所見

  • 脾腫(巨脾にはならない)
  • 急性特発性血小板減少性紫斑病:軽度の発熱、脾臓の軽度腫大?(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537) → つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)

検査

血液

  • 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常

骨髄検査

  • 正形成。巨核球数は正常or増加
  • 血小板付着を欠く巨核球が多い。
[show details]

免疫血清学的検査

  • 血小板結合性IgG(PAIgG):高値 ←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)

診断

成人の慢性ITPの診断基準

  • 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
  • 1.血小板減少(10万/ul以下)
  • 2.末梢血塗沫標本は正常
  • 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと
(1)貧血がない
(2)白血球減少がない
(3)末梢血液中の抗GPIIb/GPIIIa抗体産生B細胞の増加
(4)血小板関連抗GPIIb/GPIIIa抗体の増加
(5)網状血小板比率の増加
(6)血漿トロンボポエチン軽度上昇にとどまる(<300pg/ml)
4.他の免疫性血小板減少を除外できる(SLE, リンパ増殖性疾患, HIV感染症, 肝硬変, 薬剤性)。

鑑別診断

治療

modality

  • ステロイド
  • 免疫グロブリン
  • ヘリコバクター・ピロリの除菌
  • 脾摘

治療の選択

出典不明
  • 血小板数3万/ul以上:経過観察
  • 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血:経口ステロイド
  • 血小板数1万以下-3万/ul以上:免疫グロブリン

参考

  • 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった1例
http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/ITP.pdf
  • 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病(公費対象)
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/303

uptodate

  • 1. [charged] 成人における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 成人における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 小児における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
  • 5. [charged] 小児における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]

国試



血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




結合」

  [★]

bindingbondlinkageconnectionconjugationconjunctionunionbonding、engagement,
bindassociateconjugatecombineconnectcoupleengagejoindockligateconjoin
会合関係関与関連協同共役組み合わせ結合性結紮結線従事接合接合体同僚ドッキングバインディング複合物付随併用抱合抱合体結びつける約束癒合癒着連関連結連合連鎖連接、連絡、団結組合参加接続一対合併組み合わせるカップル組合せ


I」

  [★]

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「the 9th letter of the Roman alphabet」
i

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「『私は』私が」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「iodineの化学記号」

結合性」

  [★]

connectivityaffinityconnectivebindingbondingsymphysic
アフィニティー結合親和性親和力バインディングアフィニティ

小板」

  [★]

胚盤盤状体




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