血友病性関節症

出典: meddic

hemophilic arthropathy
血友病性滑膜炎血友病性関節炎血友病
  • 血液凝固因子(F VIII, F IX)が1%未満の重症血友病で発症しやすい(SOR.591)
  • 急性の関節内出血及びその反復の結果、滑膜の増殖肥厚、続いて関節軟骨の破壊・変形が生じ、関節症変化を起こす(SOR.241)
  • 出血頻度:足関節>膝関節>肘関節(SOR.241)


症状

  • 急性:疼痛、腫脹、熱感(SOR.241)
  • 慢性:可動域の低下、変形、関節周囲筋萎縮(SOR.241)


UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 大腿四頭筋廃用性筋萎縮から改善し独歩可能となった重症型血友病Aインヒビター保有の一症例
  • 下川 亜希子
  • 理学療法ジャーナル 45(11), 983-987, 2011-11
  • NAID 40019050262
  • 血清マトリックスメタロプロティナーゼ-3は血友病性関節症の評価には有用ではない
  • 尾形 享一,天野 景裕,加藤 宏基 [他]
  • 臨床病理 59(1), 37-41, 2011-01
  • NAID 40018707663

関連リンク

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関節血症」

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hemarthrosis
関節血腫症関節出血出血性関節症
関節内出血

関節血症の原因

  • 外傷性
  • 関節内骨折、靭帯損傷、半月板損傷
  • 前十字靭帯損傷
  • 後十字靭帯損傷
  • 非外傷性


人工膝関節置換術」

  [★]

total knee replacement TKR
人工膝関節関節


血友病」

  [★]

hemophilia
血液凝固因子


概念

  • 先天性疾患
  • X染色連鎖性劣性遺伝
  • 血液凝固因子である第VIII因子あるいは第IX因子の減少もしくは欠損による

病態

  • 1歳以降の歩行開始時期の乳幼児期に皮下血腫、関節内出血、口腔内出血など。斑状出血をきたす(二次止血が正常に起こらずに進展するためと考えられる)  ⇔  血小板減少による出血は点状出血
  • 関節内出血(膝関節>足関節>肘関節)。頻度高い → 血友病性関節症
  • 出血(頭蓋内、頚部、脊髄、腹腔内)



関節」

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joint joints, synovial joints
juncturasynovialis, articulationes synoviales
滑膜性の連結 synovial joint junctura synovialis

種類


関節症」

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関節障害関節疾患
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症」

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  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

血友病性」

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