UpToDate Contents
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- 1. 蛋白漏出性胃腸症 protein losing gastroenteropathy
- 2. フォンタン術後の患者のマネージメント management of patients post fontan procedure
- 3. 小児における浮腫の病態生理および病因 pathophysiology and etiology of edema in children
- 4. Gastrointestinal manifestations in primary immunodeficiency
- 5. 全身性エリテマトーデスの消化器症状 gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus
Japanese Journal
- カプセル内視鏡によって観察した腸リンパ管拡張症の1例
- 遠藤 克哉,高橋 成一,木内 喜孝,下瀬川 徹
- 日本消化器内視鏡学会雑誌 = Gastroenterological endoscopy 52(11), 3117-3123, 2010-11-20
- … 症例は58歳，女性．平成17年に原因不明の蛋白漏出性腸症を発症した．平成20年8月，低蛋白血症が増悪し，同年10月8日にカプセル内視鏡にて小腸の精査を行ったところ上部空腸を中心とした広範囲に白色絨毛所見が認められた．平成21年3月19日に経口的シングルバルーン小腸内視鏡検査にて空腸の白色絨毛から生検を行い，腸リンパ管拡張症と診断した．カプセル内視鏡は腸リンパ管拡張症の診断に有用であると考えられ …
- NAID 10027493545
- 症例報告 メソトレキセートおよび高用量シクロスポリンの併用が有効であった蛋白漏出性腸症の犬の1例
- 毛利 崇,高島 一昭,山根 剛 [他]
- 獣医畜産新報 63(6), 479-483, 2010-06
- NAID 40017155365
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- 蛋白漏出性胃腸症とはどんな病気か 血漿蛋白(けっしょうたんぱく)、とくにアルブミンが 消化管内に異常にもれ出ることによって起こる低蛋白血症を主徴とする症候群です。 ... 不安な過敏性腸症候群外出先で突然、お腹を下す過敏性腸症候群が増えています。
- 2010年11月30日 ... 蛋白漏出性胃腸症とは、消化管粘膜からの血漿蛋白、とくにアルブミンの胃腸管腔への 異常漏出によって生じる低蛋白血症を主徴とする症候群である1)。その病因として種々 の疾患が知られているが、近年、Helicobacter pylori感染症 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「蛋白漏出性胃腸症」「三尖弁閉鎖症」「蛋白喪失性腸症」「タンパク質喪失性腸症」「タンパク質漏出性腸症」 |
| 関連記事 | 「漏出」「症」「漏出性」 |
「蛋白漏出性胃腸症」
- 英
- protein-losing gastroenteropathy PLGE, proteinlosing gastroenteropathy
- 同
- タンパク質漏出性胃腸症、滲出性腸症 exudative enteropathy、本態性低タンパク血症 essential hypoproteinemia、異化亢進性低タンパク血症 hypercatabolic hypoproteinemia
- 関
- 低タンパク血症
- 蛋白漏出性腸症 protein-losing enteropathy、蛋白喪失性腸症、タンパク質喪失性腸症、タンパク質漏出性腸症
概念
- 病態の総称
消化管粘膜より管腔にタンパク質(主にアルブミン) が漏出する為に、低蛋白血症を伴った病態。主症状は浮腫である。吸収不良症候群とのoverlapが多い
病態生理に基づく病因の分類
- YN.A-87 参考1
- 1. 粘膜における蛋白質の透過性亢進
- メネトリエ病(Ménétrier病)、腸管内細菌増殖、全身エリテマトーデス、アミロイドーシス、バッド・キアリ症候群、クロンカイト・カナダ症候群
- 2. 炎症：びらん・潰瘍により蛋白質が漏出する。さらに全層性の腸管病変(悪性腫瘍腫瘍、クローン病)によりリンパ管が閉塞し、リンパが漏出する機序もある→3.
- 3. 血流・リンパのうっ滞
検査
- 血液生化学
- アルブミン：低下
- A/G比：正常 → アルブミン低値ながらA/G比が正常なのが特徴。
- 免疫血清学
- 免疫グロブリン：低下 → 免疫グロブリンも漏出してしまう
- 糞便検査：α1アンチトリプシンクリアランス試験(α1-アンチトリプシン消化管クリアランス試験)：血清蛋白中の約4%を占めるATの糞便中排泄量を求める試験。腸粘膜からの蛋白漏出の程度をみる。20mL/日以上の排泄があれば陽性と診断する。
- YN A-87
鑑別
- 蛋白漏出性胃腸症：蛋白↓、コレステロール↓
- ネフローゼ症候群：蛋白↓、コレステロール↑
参考
- 1. [charged] Protein-losing gastroenteropathy - uptodate [1]
「三尖弁閉鎖症」
まとめ
- 先天的に三尖弁が閉鎖している疾患であり、大血管転位の有無、肺動脈狭窄/閉塞などのバリエーションがあるが、共通して言えることは肺循環、体循環の血流が左心室のみから駆出されることにより、左室肥大、チアノーゼを呈する疾患ということである。治療は肺動脈血流量のコントロール(BAS/Blalock-Hanlon手術, PA banding)をした後に、根治的にFontan手術を行う。(YN.C-126 SSUR.372)
概念
- 心房心室中隔の整列異常により、三尖弁口が心室中隔により閉鎖されている先天性心疾患
病型
- I型：大血管転位なし
- a：VSD(-)、肺動脈閉鎖。RA→ASD→LA→LV→A.Aorta→arterial canal→PA。動静脈血混合。
- b：VSD(小)、肺動脈狭窄。RA→ASD→LA→LV→小さいVSD→狭窄したPA。動静脈血混合。肺動脈血流量が少ない。
- c：VSD(大)、肺動脈正常。
- II型：大血管転位あり
- VSD(大)体が存在し体循環まかなう
病態
- 肺血流減少群(肺動脈閉鎖あるいは狭窄合併例。Ia型、Ib型)：生下時より高度チアノーゼ、体重増加不良、低酸素発作。
- 肺血流増加群(心室中隔欠損孔が大きく、肺動脈狭窄の合併はない。Ic型)：軽度チアノーゼ。うっ血性心不全。
症状
- チアノーゼ
- Ibでは無酸素発作
検査
胸部単純X線写真
治療
- 病型によらず、最終的にFontan手術を行う。
- 肺血流減少群：プロスタグランジンE1による動脈管維持、Blalock-Taussig手術
- 心房間短絡狭小例：balloon atrio-septostomy(BAS)
- 肺血流増加群：乳児期早期に肺動脈絞扼術を施行。
予後
国試
「蛋白喪失性腸症」
「タンパク質喪失性腸症」
「タンパク質漏出性腸症」
「漏出」
- 血管内皮を通って、静水圧と膠質浸透圧の差の圧力に従って血漿が組織に移行すること
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？