虚血性視神経症

出典: meddic

ischemic optic neuropathy ION
前部虚血性視神経症虚血性視神経障害視神経虚血後部虚血性視神経症


UpToDate Contents

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和文文献

  • 糖尿病乳頭症の1例
  • 園部 愛/木全 奈都子/坂本 英之/水落 誠
  • 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E260-E264, 2012-01-31
  • … また, DPや前部虚血性視神経症(AION)は似た病態と考えられており, DPから乳頭局所のAIONへ移行することもあるため定期的な経過観察をする必要があると思われた. …
  • NAID 110008767988
  • ステロイドパルス療法が奏効した後に長期経過で視力が低下した巨細胞動脈炎による前部虚血性視神経症
  • 棚野 一郎,木ノ内 玲子,大谷 真一 [他]
  • 眼科 53(12), 1769-1773, 2011-11
  • NAID 40019082017

関連リンク

虚血性視神経症。虚血性視神経症とはどんな病気か 視神経での急激な循環障害により発症する、視神経の梗塞(こうそく)、卒中(そっちゅう)です。比較的高齢者に突然起こる、急激な片眼性の視力低下が特徴です。 原因から、動脈炎 goo ...
(3)虚血性視神経症 特発性視神経炎と並んで視神経症の二大疾患といわれる、視神経の栄養を与える血管に循環障害が起こる病気です。身体のほかの部位の循環障害(例えば脳梗塞や心筋梗塞)と同じように、多くは高齢者の片眼 ...

関連画像

図64 虚血性視神経症視神経の前方はPCA(Posterior ciliary 虚血性視神経症:視神経が虚血 虚血 性 視 神経症 神経 眼科 10 虚血性視神経症 Ischemic optic


★リンクテーブル★
先読みION
国試過去問097D009」「086B020」「101F015
リンク元側頭動脈炎」「抗リン脂質抗体症候群」「視神経虚血」「虚血性視神経障害
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関連記事神経」「視神経」「視神経症」「神経症」「虚血

ION」

  [★] 特発性大腿骨頭壊死症

097D009」

  [★]

  • 53歳の女性。人間ドックの眼底検査で異常を指摘され来院した。視力は右1.0(矯正不能)、左1.0(矯正不能)。左眼底写真と視野図とを以下に示す。右眼底も同様の所見である。考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 097D008]←[国試_097]→[097D010

086B020」

  [★]

  • 疾患と眼所見との組み合わせで適切なのはどれか
[正答]

101F015」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101F014]←[国試_101]→[101F016

側頭動脈炎」

  [★]

temporal arteritis, TA
巨細胞性動脈炎 giant-cell arteritis giant cell arteritis GCA頭蓋動脈炎 cranial arteritisホートン症候群 Horton syndromeホートン動脈炎 Horton arteritis
虚血性視神経症


概念

病因

疫学

  • 年齢:65歳以上(CASES)。50歳以上にほぼ特異的(exclusively)(HIM.2126)
  • 性別:女性>男性
  • 人種:黒人には稀。南ヨーロッパでは少ないが、スカンジナビア(半島?)の人に多い。
  • 50歳以上の発症率(annual incidence rates):6.9-32.8/10万人
  • 合併:リウマチ性多発筋痛症側頭動脈炎は合併しやすい
  • 遺伝(HIM.2126)
  • HLA-DR4:家族内集積が見られた
  • 側頭動脈炎とHLA-DRB1 locusが関連(特にHLA-DRB1*04)

病態生理

  • 冒される血管:中程度から大きい動脈(全身の血管を冒すが、大動脈弓とその枝に多い)。例えば頚動脈の1~多枝(特に側頭動脈)。
  • 側頭動脈が冒されるが、全身の中~大型の血管も冒されている。ただし症状は見られないことがある。(HIM.2126)
  • 単核球が血管壁に浸入し巨細胞を形成 → 内膜が増殖、内弾性板の破壊 → 狭窄・閉塞&末梢組織の虚血
  • (実験データに基づくと)側頭動脈炎は抗原の存在が原因 → Tリンパ球・マクロファージ、樹状細胞の活動により発症
  • 血管壁に浸入したT細胞のTCRを遺伝的に解析すると、多様性が失われていたらしい → 血管壁になんらかの抗原が存在することを示唆(HIM.2126)
  • 血管の外膜(CD4+ T細胞が活性化して一斉にマクロファージに分化するばしょ)が本疾患の発症機序の始まりである? (HIM.2126)
  • 病変部に移動してきたT細胞は主にIL-2IFN-γ(overt arteritisへの進展を伴うことを示唆)を産生する (HIM.2126)

症状

  • 典型的な臨床像:50歳以上の患者で発熱、貧血、高ESR、頭痛(HIM.2126)
  • その他:不定愁訴(malaise)、全身倦怠感(fatigue)、食欲不振、体重減少、多汗?(sweats)、関節痛、およびリウマチ性多発筋痛症の関連症状(HIM.2126)
  • 頭痛:側頭動脈を冒されている患者では主要な症状。動脈の圧痛・結節を伴っていることがあり、病初期では拍動を触れるが後期には閉塞する。(HIM.2126)
  • 頭皮痛・顎跛行・舌跛行も起こることがある。(HIM.2126)
  • 眼 :未治療では虚血性視神経症により失明。ほとんどの患者では失明に先行して頭部の症状や眼に関連した症状が出現する。 (HIM.2126)
  • その他(まれな?)の合併症:四肢の跛行、脳梗塞、心筋梗塞、内臓臓器の梗塞 (HIM.2126)
  • 血管:大動脈瘤のリスク↑。病後期において大動脈解離とそれによる死亡につながる。
  • リウマチ性多発筋痛症:近位筋の痛みと凝り(stiffness)。特に朝に著明。筋脱力のような症状が出るかもしれない(may simulate muscle weakness)(CASES)
  • 側頭動脈炎     :冒された血管領域の激しい頭痛
  • 全身症状:不定愁訴、体重減少、夜汗(CASE)

REU.212

  • 全身症状 50%
  • 発熱(15%で高熱39-40℃)
  • 倦怠
  • 体重減少
  • 頭痛 60-75%
  • 側頭部、後頭部
  • 顎跛行 35-50%
  • 眼症状 25-50%
  • かすみ
  • 一過性黒内障 amaurosis fugax
  • 複視
  • 失明

検査

血液

一般

  • 貧血(中等度)(CASES)。低色素~正色素の貧血(HIM.2126)
  • 白血球:減少

生化学

  • クレアチンキナーゼ:正常 ← 筋炎だったら上昇。筋逸脱酵素の上昇はみられない(HIM.2126)。
  • 肝酵素:わずかに上昇(CASES)。肝機能の異常は通常みられ、特にALPが上昇(HIM.2126)。

免疫

  • IgG、補体上昇例が報告されている。

炎症

  • ESR:亢進(少なくとも40 mm/h)(CASES)

診断

  • 症状と検査所見で疑う
  • ESRの上昇やリウマチ性多発筋痛症様の症状の出現で側頭動脈炎を疑う(CASES)。
  • 発熱 + 貧血 + 高ESR + 頭痛 + 50歳以上 + その他の症状(不定愁訴、疲労、食欲不振、体重減少、多汗、関節痛、±リウマチ性多発筋痛症の関連症状) (HIM.2126)
  • 確定診断は側頭動脈生検 (HIM.2126)
  • 確定診断のための生検は、「頭痛 + 側頭動脈炎疑い」で施行。
  • →側頭動脈の生検(側頭動脈炎の病変は斑状(patchy)なので見つからないことも(CASES)。だけど確定診断になって治療方針が決まるから良いではないか)
  • 病変は斑状に存在するので、3-5cmをまとめて生検した方が感度が上がる。
  • 眼に症状が徴候が出ていたらすぐに生検をし、治療を遅らせるべきではない。糖質コルチコイド投与後14日後でも血管炎の存在を証明できる。糖質コルチコイドに対する反応性が良いことも診断のたすけとなる

鑑別診断「近位筋の筋力低下とこわばり」(CASES p.208)

  • 多発筋炎、全身性血管炎、SLE、パーキンソン症候群、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、骨軟化症

治療

  • できるだけすぐに。生検の結果が来る前にでも(CASES)
  • ESRを指標としてtaperingさせる。2年程度の継続が必要。

合併症

  • 失明:毛様体動脈への障害(→視神経炎)、中心網膜動脈の閉塞による

予後

  • 生命予後は良好で、疾患がない人と変わりがない(REU.215)。

予防

参考

  • 1. HIM.2126
  • 2. [charged] Clinical manifestations of giant cell (temporal) arteritis - uptodate [1]



抗リン脂質抗体症候群」

  [★]

antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
抗リン脂質症候群
[[]]

概念

分類

  • 原発性
  • 続発性
  • 全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
  • 劇症型(catastrophic APS):血小板減少症・重症、3部位以上の多臓器不全

病因

疫学

症状

  • 動静脈血栓症
  • 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。
  • 1. 静脈血栓症:深部静脈血栓症(Budd-Chiari症候群、下肢、腎、網膜など)、肺塞栓症、腸間膜静脈血栓症
  • 2. 動脈血栓症:脳血管障害(一過性脳虚血発作、脳梗塞)、末梢動脈閉塞、腸間膜動脈血栓症、心筋梗塞、網膜動脈血栓症
  • 3. 習慣性流産:子宮内胎児死亡
  • 4. 血小板減少症(出血傾向は来さないことが多い)
  • 5. その他:網状皮斑(livedo),皮膚潰瘍、溶血性貧血、偏頭痛、舞踏病、てんかん、肺高血圧症など

REU.188

皮膚 網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome
神経系 一過性脳虚血脳卒中多発梗塞性認知症舞踏病横断性脊髄炎脳症片頭痛pseudotumor cerebri、脳静脈血栓
心臓 狭心症心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓
肺塞栓肺高血圧
血液 血小板減少溶血性貧血
消化器 Budd-Chiari syndrome肝梗塞
腎臓 糸球体血栓、腎不全高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓
産科系 胎児喪失、子宮内胎児発育遅延HELLP症候群羊水過少
眼科 網膜静脈閉塞網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症
内分泌 副腎不全
筋骨格系 阻血性壊死(?)
  • SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる

診断

診断基準 REU.190

臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断
  • 臨床症状
  • 1. 血栓症:動脈、静脈、小血管
  • 2. 妊娠合併症
  • a. 妊娠10週以降の胎児死亡
  • b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
  • c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産
  • 検査基準

検査

→ 梅毒血清反応(STS):偽陽性
抗β2-GFI/カルジオリピン複合体抗体
→ リン脂質依存性の血液凝固反応の阻害(内因系) → APTT:延長。PT:正常
  • 血小板減少 ← 血栓症

治療

  • 動脈血栓症の再発予防・・・アスピリン少量内服が第一選択
  • 静脈血栓症の再発予防・・・ワルファリン

予後

予防

視神経虚血」

  [★]

optic nerve ischemia
虚血性視神経症前部虚血性視神経症後部虚血性視神経症


虚血性視神経障害」

  [★]

ischemic optic neuropathy
虚血性視神経症


前部虚血性視神経症」

  [★]

anterior ischemic optic neuropathy, AION
虚血性視神経症視神経虚血後部虚血性視神経症


後部虚血性視神経症」

  [★]

posterior ischemic optic neuropathy
虚血性視神経症前部虚血性視神経症視神経虚血


非動脈炎性虚血性視神経症」

  [★]

nonarteritic ischemic optic neuropathy


動脈炎性虚血性視神経症」

  [★]

arteritic ischemic optic neuropathy

神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類


視神経」

  [★]

optic nerve, optic nerves
nervus opticus
第2脳神経, second cranial nerve, CN II
視覚脳神経



視神経症」

  [★]

optic neuropathy
視神経疾患フォスター・ケネディー症候群視神経炎



神経症」

  [★]

neurosisneurotic
ノイローゼ
精神症状神経症性障害




虚血」

  [★]

ischemia, hypoemia
ischaemia
イスケミア阻血





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