英: drug-induced hemolytic anemia

UpToDate Contents

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1. 薬物および毒素による溶血性貧血 hemolytic anemia due to drugs and toxins
2. 自己免疫性溶血性貧血の病因：温暖凝集素と薬剤 pathogenesis of autoimmune hemolytic anemia warm agglutinins and drugs
3. Autoimmune hemolytic anemia in children: Classification, clinical features, and diagnosis
4. Diagnosis of hemolytic anemia in the adult
5. Autoimmune hemolytic anemia in children: Treatment and outcome

Japanese Journal

臨床研究・症例報告クラリスロマイシン内服により溶血性貧血を来した1例

小笠原啓,片寄雅彦,武山彩 [他]
小児科臨床 63(7), 1624-1628, 2010-07
NAID 40017155914

II.診断と治療の実際7.薬剤性造血障害

布施一郎
日本内科学会雑誌 88(6), 1040-1047, 1999-06-10
薬剤性造血障害のうち，薬剤起因性の貧血は赤血球のみが減少するものと，汎血球減少を呈するものの二つに分けられる．前者の代表は免疫性溶血性貧血と赤芽球癆であり，後者の代表は二次性再生不良性貧血，治療関連骨髄異形成症候群，白血病である．血液疾患のほとんどが薬剤によって惹起されうるので，これらの病因及び主な起因薬物を把握することが臨床上重要である．
NAID 10005008963

薬剤性溶血性貧血および無顆粒球症を同時期に発症した1例

佐藤修司,高橋徹,林敏昭,岡田至全,得能徹也,安達正晃,日野田裕治,遠藤輝夫,今井浩三
日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 19(5), 498-504, 1996-10-31
A 27-year-old female was admitted to a hospita because of severe anemia (hemoglobin 4.9g/dl) after taking PL® (a drug for common cold consisted of Salicylamide, Acetaminophen, Caffeine and Promethazin …
NAID 10016359083

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★リンクテーブル★

リンク元	「薬剤惹起性急性溶血」
関連記事	「貧血」「溶血性貧血」「溶血」「薬剤」「血」

「薬剤惹起性急性溶血」

　　[★]

英: drug-induced acute hemolysis
関: 薬剤性溶血性貧血 drug-induced hemolytic anemia、薬物誘発性自己免疫性溶血性貧血 drug-induced autoimmune hemolytic anemia

「貧血」

　　[★]

英: anemia
同: 貧血症
関: 慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD

血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする

	Hb(g/dl)	Ht(%)
男性	13	39
女性	12	36
高齢者・乳幼児・妊婦	11	33

ヘモグロビンと貧血症状

8 g/dl　：急性貧血で症状が出る
7 g/dl　：慢性貧血で症状が出る
5 g/dl　：心雑音
3 g/dl　：生命の危険

病因

臨床検査

貧血を疑ったらMCV(平均赤血球容量)を測定する。

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる

臨床検査に基づく分類

MCV(平均赤血球容量)により３つに分類できる

MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV	赤血球の大きさ	網状赤血球数	腎障害	診断	治療
≦80	小球性貧血			鉄欠乏性貧血	鉄剤
80-100	正球性貧血	減少, 正常	あり	腎性貧血	エリスロポエチン
		減少, 正常	なし	再生不良性貧血	コロニー刺激因子
		増加		溶血性貧血	グルココルチコイド
≧101	大球性貧血			巨赤芽球性貧血	ビタミンB₁₂, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)

身体所見

胸部聴診：収縮期機能性雑音　　←　　どこで聴取される？高心拍出量状態だから心基部か？あるいは心尖部？(100D012)

USMLE

Q book p.292 25

sickle cell anemia	microcytic anemia
beta thalassemia	microcytic anemia
Heinz body anemia	normocytic anemia
hereditary spherocytosis	normocytic anemia
pernicious anemia	macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。

1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
2. 銅、亜鉛
3. 赤沈、血液像
4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)

「溶血性貧血」

　　[★]

英: hemolytic anemia
同: 溶血性黄疸 hemolytic jaundice
関: 貧血

溶血の種類	機序	脾腫	ヘモグロビン尿ヘモジデリン尿	疾患
血管外溶血	Mφで貪食される	＋	－	球状赤血球症 HS 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式) ↑冷式より多い
血管内溶血	血管内で溶血	－	＋	自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式) 発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH G6PD欠損症赤血球破砕症候群不適合輸血

概念

赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。

病因

赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。　→　溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
溶血の原因

先天性疾患

遺伝性球状赤血球症(70%)
遺伝性楕円赤血球症
ヘモグロビン異常症、酵素欠乏症

後天性疾患

自己抗体による溶血

自己免疫性溶血性貧血(温式抗体、冷式抗体)、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群

HIM.653

赤血球内の素因

1. ヘモグロビンの異常
2. 膜-細胞骨格複合体の異常

遺伝性球状赤血球症(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、hereditary elliptocytosis HE
stomatocytosis

3. 代謝経路

解糖系の異常：pyruvate kinase deficiency
還元系の異常：glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
核酸異化異常：pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency

赤血球外の素因

先天性

家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome

後天性

赤血球の機械的損傷
毒物・薬物
感染
自己免疫性溶血性貧血 AIHA

発作性夜間血色素尿症 PNH

症状

貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫

参考

[charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate

http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150

「溶血」

　　[★]

英: hemolysis, hematolysis
関: HELLP syndrome

溶血性疾患 see → OLM.125

溶血と臨床検査

採血した血液の溶血により影響の大きい測定項目はLDHとASTである。
しかしながら下表によれば、LDH、Fe、酸ホスファターゼ、カリウム、AST、ALTの順に影響が大きいとある。

血清と赤血球の生化学成分の濃度差

LAB.465

成分	単位	血漿	赤血球	赤血球/血漿
クレアチニン	mg/dl	1.1	1.8	1.63636363636364
非タンパク性窒素	mg/dl	8	14.4	1.8
Mg	mEq/l	2.2	5.5	2.5
非糖性還元物質	mg/dl	8	40	5
ALT	IU/l	30	150	5
AST	IU/l	25	500	20
カリウム	mEq/l	1.1	100	90.9090909090909
酸性ホスファターゼ	IU/l	3	200	66.6666666666667
Fe	ug/dl	100	9700	97
LDH	IU/l	360	58000	161.111111111111
アルギナーゼ	IU/l	trace	12	＞1,000,000

「薬剤」

　　[★]

英: drug、agent、pharmaceutical preparation、medicine
関: 薬物、薬、作用薬、剤、ドラッグ、媒介物、病原体、麻薬、薬物、代理人、医薬品、薬品

「血」

　　[★]

英: blood, (漢方)blood and body fluid energy
関: 血液、血中

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薬剤性溶血性貧血