蕁麻疹様血管炎

出典: meddic

urticarial vasculitis
血管炎
  • 24時間以上、蕁麻疹様皮疹、多形紅斑様皮疹が持続。消退後に紫斑や色素沈着を残す。(NDE.110)

UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 IgA腎症を合併した蕁麻疹様血管炎の1例
  • 飯沼 晋,野村 和加奈,小松 成綱 [他]
  • 臨床皮膚科 63(13), 988-990, 2009-12
  • NAID 40016908199
  • 症例から学ぶ慢性蕁麻疹 : 蕁麻疹様血管炎の病態と治療
  • 出光 俊郎
  • 日本臨床皮膚科医会雑誌 = Journal of the Japan Organization of Clinical Dermatologists 25(4), 344-347, 2008-07-15
  • NAID 10024591743

関連リンク

Q21: 特殊な病型の蕁麻疹(2)蕁麻疹様血管炎 について教えてください 通常の蕁麻疹では皮膚病変(膨疹)の持続時間は通常数時間ですが、蕁麻疹様の皮疹が24時間以上つづく場合があります。かゆみが軽いことが多く、通常の ...
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蕁麻疹様血管炎に関連してお聞きします。29歳、男性。3週間程前から、背中と腕と肩、おしりなどに赤い発疹ができて、かゆみもあったため、皮膚科を受診しました。診断は、蕁麻疹様紅斑を生じる疾患として「蕁麻疹様血管炎」と ...

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リンク元蕁麻疹群
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蕁麻疹群」

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麻疹」

  [★]

ましん
measles, rubeola
はしか麻しん
麻疹ウイルス感染症法ワクチン学校伝染病

特徴

病原体

疫学

  • 1-5歳に好発
  • 6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない

感染経路

  • 空気感染
  • 上気道粘膜に進入・増殖 → 所属リンパ節で増殖 → ウイルス血症 → 全身諸臓器で増殖
  • リンパ節腫脹は伴わない

潜伏期

  • 10-12日

経過、症状

NDE.437
  • 1. カタル期:1-5病日:発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑
  • 白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。
  • カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
  • カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り
  • 2. 発疹期:6-10病日:発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す ⇔風疹
  • 発疹は斑状紅色丘疹。融合する (⇔風疹)

細胞性免疫の低下

リンパ球への感染→細胞性免疫が低下
結核に罹患している場合、粟粒結核に進展することがある

合併症

晩期合併症

  • M蛋白の欠損した麻疹ウイルスによる、らしい
  • 麻疹に感染し、小児期に知能低下ミオクローヌスなどを、初発症状として発症し、意識障害をきたし致命的となる。

妊娠

  • 胎児への影響は報告されていない

検査

  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:間質性肺炎像

鑑別疾患

治療

  • 対症療法
  • 合併症の治療:肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる

学校伝染病

  • 学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
  • 出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日?

予防

  • 麻疹生ワクチン
  • 免疫不全患者にはγグロブリン製剤
  • 免疫があれば重症化しない

予後

  • 2大死因は肺炎と脳炎

参考

uptodate

  • 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 麻疹の予防および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 麻疹の疫学および伝染 - uptodate [3]





蕁麻疹」

  [★]

蕁麻疹

urticaria, wheal
膨疹 hives,じんま疹じん麻疹蕁麻疹様
アナフィラキシー

定義

ガイドライン1
  • 蕁麻疹は、紅斑を伴う一過性、限局性の皮膚の浮腫が病的に出没する疾患であり、多くは痒みを伴う。
  • 皮膚ないし粘膜の深部に限局性存腫を生じる場合は特に血管性浮腫と呼ぶ。
  • 通常、個々の皮疹は24時間以内に消退し、色素沈着、落屑などを伴わない。

皮膚所見

  • 虫さされ様~不整形~地図状の浮腫性紅斑
膨疹(蕁麻疹に特徴的な皮疹)

蕁麻疹の発症・増悪に関与する因子

ガイドライン1
  • 1 感染(細菌、ウイルス、寄生虫など)
  • 2 疲労
  • 3 時刻(日内変動:夕方から明け方にかけて増悪)
  • 4 ストレス
  • 5 IgEまたは高親和性IgE受容体に対する自己抗体(慢性蕁麻疹)
  • 6 アトピー性皮膚炎(コリン性草麻疹に対して)
  • 7 食物中の防腐剤、人工色素、サリチル酸(不耐症に対して)
  • 8 食物中のヒスタミン(サバ、マグロなど)
  • 9 仮性アレルゲンを含む食品(豚肉、タケノコ、もち、香辛料など)
  • 10 薬剤性 NSAIDs、防腐剤、コハク酸エステルなど→不耐症
  •       ACE阻害事、ARB→血管性浮腫
  •       造影剤など
  • 11 膠原病および類縁疾患(SLE、シェーグレン症候群など)
  • 12 寒冷凝集素(寒冷蕁麻疹に対して)
  • 13 蕁麻疹を伴う症候群
  • 14 その他の内臓病変

病型

  • 日常診療で見られるじんま疹のほとんどが特発性と刺激誘発型の蕁麻疹
  • 医療機関を訪れる蕁麻疹患者の中では特発性の蕁麻疹が最も多く、I型アレルギーによるものは数%以下に留まる。
→ つまり次のI,IIを念頭に診察
  • I 特発性の蕁麻疹(原因不明)
  • II 刺激誘発型の蕁麻疹(誘発可能な蕁麻疹)
  • (3) アレルギー性の蕁麻疹
  • (4) 食物依存性運動誘発アナフイラキシー
  • (5) 非アレルギー性の蕁麻疹
  • (6) アスピリン蕁麻疹
  • (7) 物理性蕁麻疹(機械性蕁麻疹、寒冷蕁麻疹、日光蕁麻疹、温熱蕁麻疹、遅延性圧蕁麻疹、水蕁麻疹、振動蕁麻疹(振動血管性浮腫))
  • (8) コリン性蕁麻疹
  • (9) 接触蕁麻疹
  • (10) 特発性の血管性浮腫、(11) 外来物質起因性の血管性浮腫、
  • (12) C1エステラーゼ阻害因子(C1-INH)の低下による血管性浮腫
→ 遺伝性血管性浮腫(HAE)、自己免疫性血管性浮腫 etc.
  • IV 蕁麻疹関連疾患

ガイドライン

  • 1. 皮膚アレルギー(蕁麻疹):医療従事者の皆様へ:アレルギーガイドライン情報館:公益財団法人日本アレルギー協会 JAANet STATION
[display]http://www.jaanet.org/medical/guideline/skin





血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類



血管炎」

  [★]

angiitis
脈管炎 vasculitis vasculitides血管内膜炎、血管炎症候群


参考

  • 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf




炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症




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