蕁麻疹様血管炎

英

urticarial vasculitis

関

血管炎、

• 24時間以上、蕁麻疹様皮疹、多形紅斑様皮疹が持続。消退後に紫斑や色素沈着を残す。(NDE.110)

UpToDate Contents

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• 1. 蕁麻疹性血管炎 urticarial vasculitis
• 2. 新規発症の蕁麻疹 new onset urticaria
• 3. 慢性蕁麻疹：臨床症状、診断、病因および自然経過 chronic urticaria clinical manifestations diagnosis pathogenesis and natural history
• 4. 血管炎の皮膚病変を有する成人の評価 evaluation of adults with cutaneous lesions of vasculitis
• 5. 環状皮膚病変が認められる患者に対するアプローチ approach to the patient with annular skin lesions

Japanese Journal

• 症例報告 IgA腎症を合併した蕁麻疹様血管炎の1例

• 飯沼 晋,野村 和加奈,小松 成綱 [他]
• 臨床皮膚科 63(13), 988-990, 2009-12
• NAID 40016908199

• 症例から学ぶ慢性蕁麻疹 : 蕁麻疹様血管炎の病態と治療

• 出光 俊郎
• 日本臨床皮膚科医会雑誌 = Journal of the Japan Organization of Clinical Dermatologists 25(4), 344-347, 2008-07-15
• NAID 10024591743

Related Links

• 蕁麻疹Q&A - 一般社団法人日本アレルギー学会公式サイト

Q21： 特殊な病型の蕁麻疹（2）蕁麻疹様血管炎 について教えてください 通常の蕁麻疹では皮膚病変（膨疹）の持続時間は通常数時間ですが、蕁麻疹様の皮疹が24時間以上つづく場合があります。かゆみが軽いことが多く、通常の ...

• 蕁麻疹(じんましん) - e-skin.net

蕁麻疹様血管炎 同様に厳密には蕁麻疹ではないかもしれませんが、上記のものに似て持続時間が、 長いのが特徴でRA(リュマチ)、SLEなど自己免疫疾患に関連して出来ることがあります。 他の自覚症状である朝 に手が動きが悪い、膝 の ...

• 蕁麻疹様血管炎の原因 - 保団連 健康相談サイト

蕁麻疹様血管炎に関連してお聞きします。29歳、男性。3週間程前から、背中と腕と肩、おしりなどに赤い発疹ができて、かゆみもあったため、皮膚科を受診しました。診断は、蕁麻疹様紅斑を生じる疾患として「蕁麻疹様血管炎」と ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「麻疹」「血管炎」「蕁麻疹」「血管」「炎」

「蕁麻疹群」

　　[★]

• 1. 蕁麻疹 urticaria

• 1. 急性蕁麻疹 acute urticaria
• 2. 慢性蕁麻疹 chronic urticaria
• 3. 接触蕁麻疹 contact urticaria
• 4. 物理的蕁麻疹 physical urticaria
• 5. コリン性蕁麻疹 cholinergic urticaria

• 2. 血管性浮腫 angioedema
• 3. 蕁麻疹様血管炎 urticarial vasculitis
• 4. 食物依存性運動誘発アナフィラキシー food-dependent exercise-induced anaphylaxis FDEIA

「低補体血症性蕁麻疹様血管炎」

　　[★]

英

hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV

同

抗C1q血管炎 anti-C1q vasculitis

関

小型血管炎、血管炎

定義

CHCC 2012

• 小型血管(毛細血管、細静脈、細動脈など)を障害し蕁麻疹と低補体血症を来す血管炎で、抗C1q抗体、糸球体腎炎、関節炎、閉塞性肺疾患、炎症性眼病変を伴うことが多い。

uptodate

https://www.uptodate.com/contents/urticarial-vasculitis

• 以下の疾患概念があるとしている。全身症状を伴うのが前者、全身症状に乏しいのが後者としている。

hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome(HUVS)

hypocomplementemic urticarial vasculitis(HUV)

「麻疹」

　　[★]

日

ましん

英

measles, rubeola

同

はしか、麻しん

関

麻疹ウイルス、感染症法、ワクチン、学校伝染病。修飾麻疹

特徴

• 麻疹ウイルスによる感染症
• 学校伝染病
• 五類感染症。全数把握疾患
• 強い伝染力と高い発症率(95%顕性感染)を持つ

病原体

• パラミクソウイルス科モルビリウイルス属麻疹ウイルス

疫学

• 1-5歳に好発

• 6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない

感染経路

• 空気感染
• 上気道粘膜に進入・増殖　→　所属リンパ節で増殖　→　ウイルス血症　→　全身諸臓器で増殖

• リンパ節腫脹は伴わない

• 感染性のある時期は、前駆症状(鼻汁、咳嗽、全身倦怠感、結膜充血)が出現する直前から発疹出現後4日間である。

潜伏期

• 10-12日

経過、症状

NDE.437

• 1. カタル期：1-5病日：発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑

• leukopenia, relative lymphocytosis

• 白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。

• カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
• カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り

• 2. 発疹期：6-10病日：発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す　⇔風疹

• 発疹は斑状紅色丘疹。融合する　(⇔風疹)

細胞性免疫の低下

• 麻疹に感染するとツベルクリン反応が陰性化する

リンパ球への感染→細胞性免疫が低下

結核に罹患している場合、粟粒結核に進展することがある

合併症

• 中耳炎
• 肺炎(二次性に起こる細菌性の肺炎。巨細胞肺炎)、喉頭炎(クループ症候群)
• 痙攣、脳炎(1000-2000人に1人の割合で発症し、予後不良)

晩期合併症

• 亜急性硬化性全脳炎 SSPE

• M蛋白の欠損した麻疹ウイルスによる、らしい
• 麻疹に感染し、小児期に知能低下、ミオクローヌスなどを、初発症状として発症し、意識障害をきたし致命的となる。

妊娠

• 胎児への影響は報告されていない

検査

• 血液検査：白血球数↓、LHD↑
• 血清学的検査：ペア血清による抗体価の上昇：HI, CF、
• RT-PCR法

• 画像検査

• 胸部単純X線写真：間質性肺炎像

診断

• 原則的には血清学的検査でペア血清による4倍以上の抗体価の上昇を証明する。ただし、検体を凍結保存する必要があり、2回目の検体は感染後2週間後の血清を用いることになり、迅速な診断には向かない。RT-PCRは効果であり、商業レベルで普及しておらず、実臨床では麻疹IgMの抗体価でもって診断をしているのが現状である。

鑑別疾患

• 突発性発疹、伝染性紅斑、川崎病、風疹

治療

• 対症療法
• 合併症の治療：肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる

学校伝染病

• 学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
• 出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日？

予防

• 麻疹生ワクチン
• 免疫不全患者にはγグロブリン製剤（ガンマグロブリン筋注）
• 免疫があれば重症化しない

• 定期一類疾病予防接種：1歳、6歳
• 生ワクチン

暴露後発症予防

• 麻疹抗体を持たない健常者が麻疹患者と接触した場合、72時間以内であれば麻疹ワクチンを接種することにより麻疹の発症を予防できる可能性がある。また発症しても症状を軽減しうる。
• 免疫不全者、1歳以下の乳児、妊婦などが暴露された場合や麻疹ワクチンが禁忌の人では、暴露後6日以内であれば、免疫グロブリンを投与することにより、あるい程度の発症予防効果、症状軽減効果があるとされる。

予後

• 2大死因は肺炎と脳炎

参考

uptodate

• 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]
• 2. [charged] 麻疹の予防および治療 - uptodate [2]
• 3. [charged] 麻疹の疫学および伝染 - uptodate [3]

「血管炎」

　　[★]

英

angiitis

関

脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

• 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

• 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「蕁麻疹」

　　[★]

蕁麻疹

英

urticaria, wheal

同

膨疹 hives,じんま疹、じん麻疹、蕁麻疹様

関

アナフィラキシー

定義

ガイドライン1

• 蕁麻疹は、紅斑を伴う一過性、限局性の皮膚の浮腫が病的に出没する疾患であり、多くは痒みを伴う。
• 皮膚ないし粘膜の深部に限局性存腫を生じる場合は特に血管性浮腫と呼ぶ。
• 通常、個々の皮疹は24時間以内に消退し、色素沈着、落屑などを伴わない。

皮膚所見

• 虫さされ様～不整形～地図状の浮腫性紅斑

→膨疹(蕁麻疹に特徴的な皮疹)

蕁麻疹の発症・増悪に関与する因子

ガイドライン1

• 1 感染(細菌、ウイルス、寄生虫など)
• 2 疲労
• 3 時刻(日内変動:夕方から明け方にかけて増悪)
• 4 ストレス
• 5 IgEまたは高親和性IgE受容体に対する自己抗体(慢性蕁麻疹)
• 6 アトピー性皮膚炎(コリン性草麻疹に対して)
• 7 食物中の防腐剤、人工色素、サリチル酸(不耐症に対して)
• 8 食物中のヒスタミン(サバ、マグロなど)
• 9 仮性アレルゲンを含む食品(豚肉、タケノコ、もち、香辛料など)
• 10 薬剤性　NSAIDs、防腐剤、コハク酸エステルなど→不耐症

• 　　　　 　ACE阻害事、ARB→血管性浮腫
• 　　　　 　造影剤など

• 11 膠原病および類縁疾患(SLE、シェーグレン症候群など)
• 12 寒冷凝集素(寒冷蕁麻疹に対して)
• 13 蕁麻疹を伴う症候群
• 14 その他の内臓病変

病型

• 日常診療で見られるじんま疹のほとんどが特発性と刺激誘発型の蕁麻疹
• 医療機関を訪れる蕁麻疹患者の中では特発性の蕁麻疹が最も多く、I型アレルギーによるものは数%以下に留まる。

→　つまり次のI,IIを念頭に診察

• I　特発性の蕁麻疹(原因不明)

• (1) 急性蕁麻疹
• (2) 慢性蕁麻疹

• II　刺激誘発型の蕁麻疹(誘発可能な蕁麻疹)

• (3) アレルギー性の蕁麻疹
• (4) 食物依存性運動誘発アナフイラキシー
• (5) 非アレルギー性の蕁麻疹
• (6) アスピリン蕁麻疹
• (7) 物理性蕁麻疹(機械性蕁麻疹、寒冷蕁麻疹、日光蕁麻疹、温熱蕁麻疹、遅延性圧蕁麻疹、水蕁麻疹、振動蕁麻疹(振動血管性浮腫))
• (8) コリン性蕁麻疹
• (9) 接触蕁麻疹

• III　血管性浮腫

• (10) 特発性の血管性浮腫、(11) 外来物質起因性の血管性浮腫、
• (12) C1エステラーゼ阻害因子(C1-INH)の低下による血管性浮腫

→　遺伝性血管性浮腫(HAE)、自己免疫性血管性浮腫 etc.

• IV　蕁麻疹関連疾患

• (13) 蕁麻疹様血管炎
• (14) 色素性蕁麻疹
• (15) Schnitzler症候群
• (16) クリオピリン関連周期熱

ガイドライン

• 1. 皮膚アレルギー（蕁麻疹）：医療従事者の皆様へ：アレルギーガイドライン情報館：公益財団法人日本アレルギー協会 JAANet STATION

http://www.jaanet.org/medical/guideline/skin

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

---

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「炎」

　　[★]

• n.

• flame

• comb form.

• (炎症の接尾辞)itis

関

炎光、炎症