著明

出典: meddic

markedoutstandingmanifestprofoundmarkedly
著しい、明らかにする顕性顕著深在性、目立つ、著しく根深い顕在化現す深刻

UpToDate Contents

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和文文献

  • 書評と紹介 堀地明著『明治日本と中国米 : 輸出解禁をめぐる日中交渉』
  • 症例 線維化が著明であった膵神経内分泌腫瘍の2例
  • 會田 久美子,天野 康雄,町田 幹 [他]
  • 臨床放射線 59(8), 1117-1120, 2014-08
  • NAID 40020177560
  • 症例 巨大嚢胞と著明な肺高血圧症を伴い,急速に増悪した難治性サルコイドーシスの1剖検例
  • 時岡 史明,黄 文禧,西坂 泰夫 [他]
  • 日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 3(4), 563-569, 2014-07-10
  • NAID 40020168882

関連リンク

ちょめい【著明】とは。意味や解説、類語。[名・形動]非常にあきらかであるさま。「その最も表然―なるものにして、後人の教訓と為すに足れり」〈中村訳・西国立志編〉 - goo国語辞書は27万語以上を収録。政治・経済・医学・ITなど ...
デジタル大辞泉 - 著明の用語解説 - [名・形動]非常にあきらかであるさま。「その最も表然―なるものにして、後人の教訓と為すに足れり」〈中村訳・西国立志編〉

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全国各地で頑張ろう 第01回 作文はコンポジションだ 賀川原稿用紙」1枚 上北沢 著明なヘルニア滞在中にホテルの向かいの教会 著明な脳浮腫を認めた劇症肝炎


★リンクテーブル★
先読みmanifest」「profound」「outstanding」「marked」「markedly
国試過去問106B040」「106A052」「108H016
リンク元100Cases 71」「100Cases 10」「100Cases 13」「明らかにする」「顕著
拡張検索著明な日内変動を呈する遺伝性進行性ジストニー

manifest」

  [★]

  • adj.
  • 明白な、はんぜんとした、一目瞭然の。公知の。(精神分析)意識に現れた、顕在的な
  • vt.
  • 明らかにする、明示する。証明する。(行為などによって)(感情などを)表す
  • vi.
  • (幽霊などが)現れる
osteomyelitis classically manifests as an acute systemic illness with malaise, fever, leukocytosis, and throbbing pain over the affected region.
In PAN, renal involvement most commonly manifests as hypertension, renal insufficiency, or hemorrhage due to microaneurysms. (HIM.2125)(結節性多発動脈炎では、一般的に腎病変は高潔悦、腎不全あるいは微小血管瘤による出血として現れる)
  • n.
clarify, conspicuous, disclose, dominant, dramatic, elucidate, express, intense, manifestation, marked, markedly, notable, outstanding, overt, profound, remarkable, reveal, significant, striking, uncover, unmask

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「reveal its presence or make an appearance; "the ghost manifests each year on the same day"」

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「a customs document listing the contents put on a ship or plane」

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「『明白な』,はっきりした(clear) / …‘を'『はっきり表す』(『示す』),表明する・(税関に提出するための船・飛行機の)積み荷目録;乗客名簿・宣言・声明書・檄文・特に,共産党宣言・政策綱領(イギリスの選挙で政党から公表されるもので,具体性を欠く選挙スローガンや公約と異なり,政策の数値目標,実施期限,財源などを明示する)」

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「record in a ship''s manifest; "each passenger must be manifested"」

profound」

  [★]

  • adj.
  • 著明な、深刻な、根深い、深在性の
deepdeep-seatedmanifestmarkedmarkedlyoutstandingprofoundly

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「showing intellectual penetration or emotional depth; "the differences are profound"; "a profound insight"; "a profound book"; "a profound mind"; "profound contempt"; "profound regret"」

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「situated at or extending to great depth; too deep to have been sounded or plumbed; "the profound depths of the sea"; "the dark unfathomed caves of ocean"-Thomas Gray; "unplumbed depths of the sea"; "remote and unsounded caverns"」
unfathomed, unplumbed, unsounded

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「coming from deep within one; "a profound sigh"」

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「of the greatest intensity; complete; "a profound silence"; "a state of profound shock"」

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「『深遠な』,深い洞察力をもった / 《名詞の前に用いて》《文》深い,深い所の / 心の底からの,深い / 『完全な』,全くの / (書物・学説などが)深みのある,難解な」

outstanding」

  [★]

  • adj.
  • 著明な、目立つ
conspicuityconspicuousdistinguishmanifestmarkedmarkedlyprofoundremarkablesalientstand outstriking

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「distinguished from others in excellence; "did outstanding work in human relations"; "an outstanding war record"」

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「owed as a debt; "outstanding bills"; "the amount still owed"; "undischarged debts"」
owing, undischarged

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「having a quality that thrusts itself into attention; "an outstanding fact of our time is that nations poisoned by anti semitism proved less fortunate in regard to their own freedom"; "a new theory is the most prominent feature of the book"; "salient traits"; "a spectacular rise in prices"; "a striking thing about Picadilly Circus is the statue of Eros in the center"; "a striking resemblance between parent and child"」
prominent, salient, spectacular, striking

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「『目立つ』,顕著な,傑出して / 残っている,未決の,未払いの」


marked」

  [★]

  • adj.
  • しるし
  • 目立つ、著しい。著明な。目星をつけられている。
conspicuousconspicuouslydramaticintensemanifestmarkedlynotablenoteworthyoutstandingprofoundprominentprominentlyremarkablesalientsignificantstriking

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「singled out for notice or especially for a dire fate; "a marked man"」

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「印(記号)のついた / (物・行為などが)著しい,目立つ,明らかな / (嫌疑などの対象として)目星をつけられている」

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「strongly marked; easily noticeable; "walked with a marked limp"; "a pronounced flavor of cinnamon"」
pronounced

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「having or as if having an identifying mark or a mark as specified; often used in combination; "played with marked cards"; "a scar-marked face"; "well-marked roads"」

markedly」

  [★]

  • adv.
  • 著明に、顕著に、著しく


conspicuousconspicuouslymanifestmarkednotablynoteworthyoutstandingprofoundprominentprominentlyremarkableremarkablysalientstrikinglyunusually

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「in a clearly noticeable manner; "sales of luxury cars dropped markedly"」

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「著しく,きわだって,明良に」

106B040」

  [★]

  • 1歳の女児。発熱を主訴に来院した。 2日前から咳と鼻汁とがみられ、昨日の夜から発熱を伴ったため受診した。 10か月時に突発性発疹罹患した際、けいれんがみられ、単純型熱性けいれんと診断された。
  • 体温39.0℃。脈拍116/分、整。呼吸数24/分。咽頭著明な発赤を認める。口蓋扁桃は両側とも腫大しており、白苔が付着している。項部硬直を認めない。診察後、ベッドに仰臥していた患児が、突然けいれんし始めた。
  • 対応として誤っているのはどれか。
  • a 患児の四肢の動きを観察する。
  • b けいれんの持続時間を確認する。
  • c 患児の周囲にある物を取り除く。
  • d 患児の口の中に舌圧子を挿入する。
  • e 患児の顔が上を向いた状態を避ける。


[正答]


※国試ナビ4※ 106B039]←[国試_106]→[106B041

106A052」

  [★]

  • 70歳の女性。しばしば転ぶようになったことを主訴に来院した。 1年前から、椅子から立ち上がったり車の後部座席から降りたりする際に尻もちをつくようになり、次第にその頻度が増加した。 1か月前からしばしばむせるようになった。意識は清明。眼球運動は上下方向が制限されており、特に下方視で制限が著しい。入院後の患者の写真(別冊No. 25)を別に示す。
  • この疾患で認められるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106A051]←[国試_106]→[106A053

108H016」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108H015]←[国試_108]→[108H017

100Cases 71」

  [★]

症例
72歳 女性
現病歴胸部感染症ドキシサイクリンGP処方された。関節リウマチ長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロン服用している。関節痛のため時々パラセタモール服用GP測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車救急部に連れてきた。
主訴傾眠
生活歴:単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。
家族歴:なし。
身体所見 examination
 小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単質問にしか答えない。全身性筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍:118/min血圧:104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部crackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性炎症変形が認められる。これは関節リウマチ既往と合う所見である。
検査 investigation
 ヘモグロビン:軽度低下。MCV正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇クレアチニン上昇
問題0. □と○に入る言葉を述べよ
 1) 傾眠とは□□障害に含まれ
 2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。
問題1. 患者関連する以下の事項のうち何が傾眠関係あるのだろうか?2つ選べ。
 1) ドキシサイクリン副作用
 2) 関節リウマチの重症化
 3) プレドニゾロン服用
 4) パラセタモール服用
 5) 胸部感染症
問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか?口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下二次的なものです。
意識障害
意識障害 (PSY.38)
 単純意識障害
  明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
傾眠
 昏睡状態分類の一つ
 ・somnolence
  放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激覚醒する。病的場合にのみ用いられる。(BET.130)
  sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.
   (Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. c 2007 Elsevier, Inc. All rights reserved)
 ・drowsiness
  正常病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)
  a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.
   (Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)
意識障害を呈する患者に対してどのような疾患鑑別に挙げるべきか?
1. 脳原発の疾患(一次性)
 a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
  1) 脳血管障害:脳出血脳梗塞
  2) 硬膜下血腫
  3) 脳腫瘍:原発性転移性
  4) 脳膿瘍
 b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
  1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
 c. びまん性病変
  1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎脳炎播種性血管内凝固症候群など
2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
 a. 代謝性またはびまん性病変
  1) ショック:心筋梗塞大出血など
  2) 薬物毒物
  3) 無酸素ないし低酸素血症
  4) DIC全身性感染症:敗血症など
  5) 肝不全腎不全糖尿病性高血糖重症肝炎、内分泌疾患など
  6) 低血糖ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
  7) 脳振盪てんかん大発作後
  8) 酸塩基平衡および電解質異常
  9) 栄養障害
10) 低体温
 b. 心因性無反応
  1) ヒステリー統合失調症
■低ナトリウム血症
血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常下限は135mEq/Lとされる)
病因 ICU.525
循環血減少性低ナトリウム血症
利尿・副腎不全 :尿中Na > 20mEq
嘔吐下痢     :尿中Na < 20mEq
等容量性低ナトリウム血症:細胞外液増加していないが、水の方が多くなった状態臨床的浮腫が無い。
SIADH     :尿浸透圧 > 100 mOsm/L
心因性多飲症  :尿浸透圧 < 100 mOsm/L
循環血増加性低ナトリウム血症:細胞外液ナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態
腎不全 :尿中Na > 20mEq
心不全肝不全 :尿中Na < 20mEq
症状
全身 :無力感全身倦怠感
消化器食欲不振悪心嘔吐
神経 :意識障害(傾眠昏睡)
筋  :痙攣、腱反射低下、筋力低下
アルドステロン
1. 腎の接合尿細管集合管唾液腺乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)
■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロン分泌制御
 1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン
 2. 血清カリウム濃度上昇
 3. ACTH(寄与は小さい)
■低アルドステロン症の症状と臨床検査
症状
脱水、低血圧代謝性アシドーシス
検査
ナトリウム血症、高カリウム血症
尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
血中HCO3-低下
■起こっていることは何か?
 ステロイド突然中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態
 副腎不全原因(病期による分類)(BPT.793)
  急性:ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群長期コルチコイド療法突然中断慢性腎不全患者へのストレス
  慢性:(major)自己免疫性副腎炎結核、後天性免疫不全症候群転移性疾患(metastatic disease)
     (minor)全身性アミロイドーシス真菌感染ヘモクロマトーシスサルコイドーシス
症状
 グルココルチコイド欠乏 :易疲労感食欲不振悪心嘔吐体重減少、脱力嗜眠、低血圧
 ミネラルコルチコイド欠乏:低血圧、低Na血症、高K血症、味覚変化(塩分の故意食事を好むようになる)
■答え
(第一パラグラフ)診断とその根拠
二次性急性アルドステロンsecondary acute aldosteronism
病因:本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態ステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイド服用できないときに起こる。
症状:本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。
(第二パラグラフ)
・本疾患の低ナトリウム血症の解釈 → (1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈
視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウム補充する治療をすべき。
・一次性急性アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイド糖質コルチコイド分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。
二次性急性アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。
(第三パラグラフ)
感染拡散考慮すべき;一次部位が脳で髄膜炎脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。
高齢ステロイド服用ということで免疫力がある程度低下している。
ステロイドの量が多いかもしれない。
(第四パラグラフ)
治療すぐに経験的治療であるヒドロコルチゾン生理食塩水輸液を行う。
患者は(治療に?)反応し、5時間以内に意識レベル正常となった。そして血圧上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。
■KEY POINTS
二次性アルドステロン症はmedical emergency(医学的緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。
長期にわたりステロイド投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき;別の疾患発症したとき。嘔吐反復する場合には全身投与に切り替える。
■低アルドステロン症ってなによ
 http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
・時々、低アルドステロン症は副腎不全唯一の、あるいは支配的徴候である
アルドステロン生合成障害 → まれ
アルドステロン生合成の部分的欠損 → 21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成症状としての低アルドステロン
▲特発性低アルドステロンidiopathic hypoaldosteronism
 症状:高カリウム血症に続発する心ブロック顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足続発する体位性低血圧
 検査血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値血清レニン高値
▲低レニンアルドステロン
 特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン
 疫学:45歳以上の慢性腎臓病。
 病因
  ・腎臓患者において腎臓間質尿細管障害存在 → レニン分泌能が低下。
  ・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。
  ・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニンアルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激 → Na+再吸収亢進 だそうな。
  ・ヘパリンカルシウムチャネルブロッカー、βブロッカー原因となる。
 症状
  ・腎臓障害原因の低レニンアルドステロン患者では糖尿病一般的みられる所見である。
  ・顕著特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖突然悪化する。???
  ・高Cl代謝性アシドーシス+正常orナトリウム血症が常に存在
 増悪因子ナトリウム制限
 検査:高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。


100Cases 10」

  [★]

☆case10 背痛
症例
27歳 女性
主訴背中に突き抜ける?痛み(pain across her back)
現病歴背中に広がる痛みを訴えて、27歳の女性救急部に運ばれてきた。2日前に熱が出て背部痛が始まり、以降調子が悪い。痛みは増強している。6時間前に2度嘔吐した。
既往歴:3ヶ月前に合併症のない胆嚢炎
・身体診断
調子が悪そうであり、紅潮している。体温:39.2℃。脈拍:120/分。血圧:104/68 mmHg心血管系呼吸器系に異常を認めず。腹部全体的圧痛両側腰部著明圧痛
検査
(血液生化学)
白血球↑、血清尿素↑、CRP
(尿検査)
タンパク:++、鮮血:+++、亜硝酸塩:++
尿の顕微鏡検査:(おそらく400倍の一視野に)赤血球>50、白血球>50
腹部X線:正常
glossary
loin n. (pl)腰、腰部(→(adj.)lumbar)。(獣の)腰肉、ロイン。(pl)陰部生殖器性器
腸雑音腸音intestinal murmurintestinal soundbowel sound
urine microscopy 尿の顕微鏡検査
dysuria 排尿障害
urgency n. 切迫、急迫、危急。緊急、火急、焦眉の急。[pl]しつこい要求、懇願。せき立てる力、刺激
hydronephrosis 水腎症
-nephros 腎臓
-stomy 開口術
nephrostomy n. 腎瘻造設術腎造瘻術腎瘻術
obstructive urophathy 閉鎖性尿路疾患
intravenous fluid 静脈内輸液
commence vt. 始める、開始する。 vi. ~から始める、始まる(with)
urgently
eradication n. 根絶、撲滅
mimic vt. ~の物まねをする、まねて馬鹿にする。そっくりに[卑屈に]まねる。~によく似る
renal ultrasound 腎臓超音波検査
obstructive uropathy 閉塞性尿路疾患
polycystic kidney disease 多発性嚢胞腎
medullary sponge kidney 海綿腎
loin-pain hematuria syndrome 腰痛血尿症候群
解説
(第1パラグラフ)疫学
 急性腎盂腎炎男性より女性more common尿路からの細菌の上行感染リスク妊娠糖尿病、免疫低下者、尿路奇形(尿の腎臓への逆流。そして多分狭窄していたりして結石閉塞されやすいこともあると思う)
(第2パラグラフ)病態
 食欲不振悪心嘔吐と共に40℃の発熱が出ることがある。
 腎盂腎炎患者の中には膀胱炎先行症状(排尿障害頻尿、尿意切迫血尿)がある人がいるけど、こういう下部尿路症状がいつも出現するわけではない。
 多くの腎盂腎炎患者は、先行する6ヶ月以内の膀胱炎既往がある。
 老人場合、非典型的な症状を示し、そして混乱した状態でやってくる。
 腎盂腎炎は他の病態によく似ている:急性虫垂炎、急性胆嚢炎急性膵炎下葉肺炎
 普通体表から見て腎臓の直上に前からも後ろからも圧痛を感じる。
 未治療腎盂腎炎では敗血症になるかもしれない。
(第3パラグラフ)本ケースについて
 ・CRP上昇急性感染症示唆
 ・顕微鏡的血尿タンパク尿、白血球増多は尿路炎症を示す。
 ・硝酸塩(nitrate, HNO3と何かの塩)から亜硝酸塩(nitrite, HNO2と何かの塩)への還元により細菌存在確認される。
  覚え方:亜硝酸は(Oが一つ)足らないi(愛)
  でも複雑です。
   HNO2 亜硝酸 nitrous acid, nitrite 。亜硝酸塩 nitrite
   HNO3 硝酸 nitric acid, nitrate   。硝酸塩 nitrate
(第4パラグラフ)管理
 ・女性入院すべき。
 ・血液と尿の採取
 ・静脈内輸液抗生物質治療開始微生物同定されたら、感受性のある抗菌薬を使用する。初期治療ではゲンタマイシンアンピシリンシプロフロキサシンを用いる
 ・腎臓エコー検査尿路閉塞除外するため。閉塞性尿路疾患では、激しい痛み、発熱敗血症ショック腎不全を伴う脳腎症を起こしうる。
 ・尿路敗血症経過水腎症が疑われたら、合併症を防ぐために緊急に腎瘻を造設すべき
(第5パラグラフ)薬物治療
 ・(腎結石など合併していない)腎感染症(ucomplicated renal infection)患者抗生物質2週間のコース治療すべき。
 ・感染根絶確実にする治療が終わった後10-14日間は、反復して細菌培養をする。<
 ・尿路結石を有する感染症や腎瘢痕を有する患者では抗生物質6週間のコースが用いられる。
鑑別診断ポイント
 腎盂腎炎片側性、あるいは両側性の腰痛を引き起こす。
 腰部痛の鑑別診断
  閉塞性尿路疾患
  腎梗塞心疾患などで生じた血栓腎動脈またはその分枝閉塞し、その血管の支配領域が虚血性壊死に陥った状態
  腎細胞癌:腎尿細管上皮細胞より発生する悪性腫瘍
  腎乳頭壊死腎乳頭より腎髄質にかけて、その支配動脈の虚血により壊死を来したもの。 主として基礎疾患糖尿病を有する人にみられ、しばしば急性腎盂腎炎などの尿路感染に伴って発症する。
  腎結石
  糸球体腎炎
  多発性嚢胞腎先天性かつ両側性に腎実質内に大小無数の嚢胞発生する。 ほとんどが両側性で、貧血、顕微鏡的血尿蛋白尿、高血圧といった症状を呈しながら腎機能が低下し、最終的には腎不全となる疾患
  海綿腎腎錐体における集合管先天性嚢状拡張症。症状としては拡張した集合管に尿の停滞 → 感染・細かな結石ができる。
  腰痛血尿症候群:若年女性に好発し、反復して出現する腰部から側腹部の強い疼痛血尿主徴とする病因不明の疾患。肉眼的血尿軽度蛋白尿がみられることもあるが、特異的検査所見はなく、診断は他疾患除外診断による
■KEYPOINT
急性腎盂腎炎は下部尿路症状があったり無かったりする。
腎臓超音波検査尿路閉塞否定するために入院24時間後に行うべき。
抗菌薬は、再発リスク最小限するために、少なくとも2週間継続すべき。
閉塞性尿路疾患(http://merckmanual.jp/mmpej/sec17/ch229/ch229a.htmlより引用)
KUB陰影から尿路結石成分の推定
 リンカルシウム(22.0)
 シュウ酸カルシウム(10.8):シュウ酸カルシウム結石は,尿路結石のうちで最も頻度が高く(70~80%),シュウ酸カルシウム結石の約半数はリンカルシウムとの混合結石である。
 リン酸マグネシウムアンモニウム(4.1):ストラバイト結石尿素分解菌(Proteus 、Klebsiella 、Pseudomonas )による尿路感染原因で、尿素分解されアンモニアとなると尿がアルカリ性となり、リン酸マグネシウムアンモニウム結石形成される。
 シスチン(3.7):ホモシスチン尿症
 尿酸(1.4):痛風
 キサンチン(1.4):プリン
□多嚢胞
 常染色体劣性多発性嚢胞腎ARPKD
  旧名:幼児型嚢胞
 常染色体優性多発性嚢胞腎ADPKD
  旧名:成人型嚢胞

100Cases 13」

  [★]

☆case13 手の筋力の低下
glossary
brisk adj. (人・態度が)活発な、元気のよい、きびきびした。ぶっきらぼうな、素っ気ない。(商売が)活況の(⇔dull)。小気味のよい、(大気など)爽快な、気持ちのよい。(味などが)ピリッとする。鋭い。(飲料が)盛んに泡立つ
dysarthria n. difficulty in articulating words due to disease of the central nervous system 構音障害
dysphasia n. loss of or deficiency in the power to use or understand language as a result of injury to or disease of the brain 失語症言語障害
multidisciplinary adj. 集学的
gastrostomy 胃瘻造設術
feeding gastrostomy n. Surgery A procedure in which an opening is created in the anterior wall of the stomach to allow suction decompression and improved respiratory function by eliminating the need for a nasogastric feeding tube
症例
67歳、男性 元大学講師(retired university lecturer)
主訴左手筋力低下と筋萎縮
現病歴左手を使った労作後に左手筋力が低下する(例えば、ドライバーを使った後など)。前腕の筋に疝痛をみとめる。発話はわずかに流暢であり(slight slurred)、水を飲んだあとで窒息しだす。服用薬はシンバスタチンアスピリンアテノロール喫煙はしない。飲酒は週にワインのボトルを1本あける。
既往歴高血圧が15年間続いている。3年前に心筋梗塞
家族歴:妻と暮らしている。大きくなった2人の子供がいる。
診察 examination
 血圧:146/88 mmHg心血管系呼吸器系腹部に異常を認めない。上肢萎縮を認める。特に左手に著しい萎縮を認める。両側上腕の筋にいくらか線維性筋攣縮を認める。筋力は左で全般的に低下(globaly reduced)、右手でわずかに低下。筋緊張正常上腕二頭筋反射上腕三頭筋反射両側ともに活発に認められる(brisk)。感覚喪失(sensory loss)は認めない。わずかに構音障害を認める
キーワード着目するポイント
 筋萎縮、線維性筋攣縮、感覚喪失なし
解説
(第1パラグラフ) 疫学
・この男は運動ニューロン疾患
・この疾患原因不明疾患で、脊髄脳神経核運動皮質に影響を及ぼす。
・この病気普通50-70歳で出現する。
(第2パラグラフ) 症状
筋力低下と筋萎縮一側の手か腕にあらわれるのが一般的 ← 両側性でないということか。
筋力低下は運動後に最も顕著に表れる
前腕疝痛疾患初期一般的である。
患者下肢筋力低下あるいは構音障害言語障害を訴えてやってくることがある。
・この病態特徴的な生理的徴候は線維性攣縮(筋束不規則で早い収縮。下位運動ニューロン障害示唆) → 下肢運動ニューロン損傷による筋肉脱神経原因
反射著明 → 皮質運動ニューロン喪失による。
・感覚喪失はない
(第3パラグラフ) 鑑別
進行例では診断容易だが、初期ではmore problematic
疲労悪化する四肢筋力低下は「重症筋無力症」と混乱する。
老人における失語症構音障害原因は、「脳血管障害による偽性球麻痺」であることがより一般的
上肢に感覚障害を伴わない筋萎縮線維束攣縮を呈する他の疾患として「頚髄症」がある。
・「外傷」や「心尖部肺癌(パンコースト腫瘍)」による腕神経叢損傷で腕に症状があらわれるかもしれない。
・末梢運動神経優位のニューロパチー対側性筋力低下と反射の低下というパターンを起こす。 ← ?
(第4パラグラフ) 症状経過
運動ニューロン疾患進行性不治病態
・足の痙性麻痺発現する傾向がある
球麻痺失語症構音障害を起こす
肛門括約筋普通影響を受けない
知能一般的影響を受けない
(第5パラグラフ) 治療管理
・この病態に対して治癒的治療法はない
発症から平均生存期間は2-4年
医師診断予後について患者家族に説明しなければならない。
集学的チームサポート提供しなければいけない。
病気進行して発話が悪くなったとき、コンピュータの使用で会話は補助されうる。
feeding gastrostomy十分カロリー摂取可能するために必要かもしれない。
非侵襲的呼吸器呼吸不全補助するために使われうる
普通気管支肺炎死亡する
運動ニューロン疾患とは?
運動ニューロン疾患 motor neuron disease MND
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版


明らかにする」

  [★]

revealelucidatediscloseuncoverclarifymanifestunmask
著しい、解明顕性公開著明曝露明白にする開示顕在化現すアンマスク暴露カバーを取る

顕著」

  [★]

markedprominentremarkablenoteworthyconspicuoussalientmarkedlyprominentlyconspicuously
著しい、著明突出、目立つ、著しく注目すべき卓越

著明な日内変動を呈する遺伝性進行性ジストニー」

  [★] 瀬川病hereditary progressive dystoniawith marked diurnal fluctuation HPD




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