萎縮性肝硬変

出典: meddic


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和文文献

  • 肝細胞癌を伴った原発性胆汁性肝硬変の1例(付 原発性胆汁性肝硬変70例における血清AFP)
  • 栄枝 弘司,西原 利治,藤川 正直,前田 隆,大西 三朗,伊藤 憲一,弘井 誠,森木 利昭,円山 英昭,原 弘,園部 宏
  • 肝臓 27(4), 497-503, 1986
  • … B>陽性,anti-M<SUB>4</SUB>陰性を示す典型的な症候性PBCで,12年間の経過の後肝不全にて死亡した.従来よりPBCはルポイド肝炎と共に肝細胞癌の合併が稀な疾患とされてきたが,本症例では剖検時,肝臓は萎縮性肝硬変の像を呈し,左葉に直径1.5cmのEdmondson I〜IIの肝細胞癌を合併していた.そして全経過を通じてα-fetoprotein (AFP)と異常プロトロンビン等の肝細胞癌の血清学的マーカーは陰性であった.次に本邦でのPBCにおけるA …
  • NAID 130000880928
  • 肝細胞癌発生におけるB型肝炎ウイルスの役割に関する病理組織学的研究
  • 戸田 ゆみ子,千馬 正敬,板倉 英世,Toda Yumiko,Senba Masachika,Itakura Hideyo
  • 熱帯医学 Tropical medicine 26(3), 123-136, 1984-09-29
  • … 3例について,検討した.全剖検例に占める肝疾患の比率は,萎縮性肝硬変(7.7%),肝細胞癌(4.8%)で,同期間における全日本の平均(日本剖検輯報による)の5.2%及び3.5%と比較し高率であり,統計学的に有意差を示した.又,488例の萎縮性肝硬変のうち242例(49.6%)に,肝細胞癌の合併がみられ,一方303例の肝細胞癌のうち242例(78.9%)に萎縮性肝硬変が認められた.上記953例のうち,組織学的に詳細な検討が …
  • NAID 120000919194

関連リンク

ウイルス性肝炎(B型肝炎、C型肝炎など)、アルコール性肝障害、原発性胆汁性肝硬変 、原発性硬化性胆管炎、ヘモクロマトーシス、 ... 腫大した肝左葉と萎縮した肝右葉、 mesh pattern(小網目状)の実質、鈍化した辺縁、肝表面の凹凸が 腹部超音波検査や ...
7, 単葉性肝硬変, K743, PU5U. 8, 無症候性原発性胆汁性肝硬変, K743, H12B. 9, 続発性胆汁性肝硬変, K744, PP8T. 10, 閉塞性肝硬変, K744, B9UG. 11, 胆細管性 肝硬変, K745, TQPA. 12, 胆汁性肝硬変, K745, AKE3. 13, 萎縮性肝硬変, K746, M120 ...

関連画像

問19 認知症患者の海馬。矢印の IDEXX 日本ピロリ感染性萎縮性胃炎】いったん、肝硬変に至るともう  性肝硬変, e)うっ血性肝硬変ぽっかりと一つだけ開いた太い


★リンクテーブル★
リンク元ラエンネック肝硬変
関連記事肝硬変」「萎縮」「萎縮性」「硬変

ラエンネック肝硬変」

  [★]

Laennec's cirrhosis, Laennec cirrhosis
Laennec肝硬変ラエネック肝硬変萎縮性肝硬変


肝硬変」

  [★]

cirrhosis of liver (M), liver cirrhosis LC, cirrhosis
肝臓

定義

(アトラス肝臓病 金原出版 谷川久一、阿部弘彦 昭和62年1月30日 p.57)

  • 次の1. 2.を満たす
  • 1. 肝細胞死が原因で、びまん性の結合組織増生が肝臓全域に見られる
  • 2. 肝実質の結節性再生と小葉構造の改築が認められるもの

概念

  • 肝硬変はびまん性に線維化した肝病変の終末像であり、慢性肝炎とともにもっともしばしばみられる肝の病態である。臨床的には様々な程度の肝細胞機能不全状態と門脈圧亢進症による症状がみられる慢性疾患である。

疫学

  • 人口10万人あたりの死亡率12.5人
  • 45-59歳の男性では死亡順位第4位
  • 西日本に多い

病因

病理

  • 炎症による細胞の破壊と再生を繰り返す結果、再生した肝細胞と新たに形成された線維性の隔壁を有する結節が形成され(再生結節)、肝硬変となる。(BPT.647)
  • ウイルス性肝炎の慢性化による肝硬変では、3mm以上の結節がみられる(macronodular cirrhosis)。
  • アルコール性肝炎の慢性化による肝硬変では、平均3mmの結節がみられる(micronodular cirrhosis)。


病態生理

  • 肝機能低下により(1)エストロゲンの肝臓における異化が低下、(2)アルブミン合成能が低下、(3)門脈圧亢進が起こる。(1)によるエストロゲンなどの血管拡張因子により血管が拡張し循環血漿量が減少する。(2)による膠質浸透圧の低下はサードスペースへの体液移動を引き起こしさらに循環血漿量を低下させる。これには(3)も相加的に作用すると思われる。循環血漿量の低下はRAA系の亢進をきたし、アルドステロンによるNa、水の貯留引き起こす。
  • 非代償性肝硬変では、肝網内系(クッパー細胞など)の機能低下、白血球減少による易感染性を呈する。

症状

  • 門脈圧亢進症 →肝脾腫、食道静脈瘤、痔核
  • 代償性
  • 非代償性

合併症

参考2

身体所見

[show details]
  • 腹部:脾腫 ← 門脈圧と脾腫の程度は相関しない (QB.B-315)

検査

血算

  • 汎血球減少 pancytopenia
  • 血小板減少が門脈圧亢進の最初の徴候(HIM.1978)
  • 白血球減少 ← 門脈圧亢進によるうっ血性の脾腫に伴う脾機能亢進。 骨髄での産生低下も原因らしい(出典不明)

血液生化学

  • 肝細胞機能不全と肝細胞障害を反映
  • 蛋白合成能低下:
  • 解毒能低下
  • 総ビリルビン T-Bil:上昇
  • アンモニア NH3:上昇
  • Fischer比:低下
  • 肝臓の線維化
  • 線維化マーカー (ヒアルロン酸、IV型コラ-ゲン):上昇
  • 膠質反応(TTT,ZTT):上昇
  • γグロブリン:上昇  ← ?
  • 肝細胞障害
  • 排泄能低下
  • 糖代謝異常
  • 糖の処理障害により食後高血糖を来しやすく、糖尿病を発症しやすい。
  • 低アルブミン血症に続発
  • 低ナトリウム血症、血漿浸透圧低下 ← 血液中の水が間質に移動する結果、電解質も共に移動する。血液中には水が過剰となり、低ナトリウム血症、血症浸透圧低下となる。volume depletionに対してADHが主に作用するからか、あるいはH2Oが移動しやすいからなのかは不明。

免疫血清検査

多クローン性γグロブリン血症
  • IgG:増加する傾向あり。 ← 門脈血が肝臓を通過せずにリンパ組織に流れ込む結果。著しく高値であったら自己免疫性肝炎。(参考1)
  • IgM:高値であったら90-95%はPBCである。(参考1)
  • 壊死、炎症が持続的に起きているから上がると解釈することもできる、みたい。

画像

  • (US,CT, MRI,Angio,肝シンチ、上部消化管内視鏡)

腹腔鏡、肝生検

  • 診断のgolden standard

Fisher比

  • 分枝鎖アミノ酸(branched chain amino acids, BCAA)と芳香族アミノ酸(aromatic amino acids; AAA)の分子比(モル比)
肝臓、末梢(筋肉など)でよく代謝される
ほぼ肝臓で代謝される
  • BCAA/AAA
  • 健常者     :3.0以上
  • 非代償性の肝硬変:低下

診断

治療

IMD 参考2 YN.B-47
  • 治療のゴールは、(1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させること、(2)他の原因による肝臓障害を予防すること、(3)合併症の予防、(4)肝移植の時期を決定することである。
  • 方針:原疾患の治療を行い、肝硬変の進展を抑えるように食事、生活療法を行う、非代償期には合併症の治療を行う。
  • (1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させる:原疾患の治療を行う(自己免疫性肝炎であればステロイドや免疫抑制薬、アルコール性肝障害であれば禁酒、ウイルス性肝炎であれば病原体に応じた治療)。
  • (2)他の原因による肝臓障害を予防する:肝臓に障害を与えないようにする(アルコール摂取、アセトアミノフェンの過剰服用)。予防接種を受ける(肝予備能がほとんど無ければA型肝炎、B型肝炎。肺炎球菌、インフルエンザウイルスに対する予防接種も考慮される。
  • (3)合併症の予防:肝細胞癌、静脈瘤出血、特発性細菌性腹膜炎、肝腎症候群、肝性脳症、肝肺症候群
  • (4)肝移植の時期を決定:

代償期

  • 食後の安静、適切な熱量で適切な蛋白質(1.2-1.5g/kg)の食事を摂取、ビタミンB、ビタミンK補充
  • 肝庇護薬(グリチルリチンなど)

非代償期

  • 腹水に対する治療
  • 食事療法:
  • 食塩制限(3-5g以下)、飲水制限(1L/day) ← 腹水貯留予防
  • 蛋白質の補充:分枝鎖アミノ酸の多い食事、分枝鎖アミノ酸製剤の点滴。NH3が上昇するなど肝性脳症の危険があれば低蛋白食とする。
  • 膠質浸透圧の維持:アルブミン製剤 ← たしか、蛋白質の補充としてではないよね
  • 早朝低血糖に対し、夜食を勧める(肝機能低下により糖新生↓のはず)。(出典不明)
  • 利尿薬:抗アルドステロン薬(スピロノラクトン)、フロセミド、サイアザイド  →  後2者はhypokalemiaからmetabolic alkalosisを惹起、アンモニアのNH4+ ⇔ NH3 + H+の平衡を左に移行させてアンモニアの排泄を阻害、高アンモニア血症を増悪しうる(非イオン化状態では尿細管で再吸収されやすいはず)(出典不明)。
  • 腹水濃縮再注入法
  • 肝内門脈大循環シャント、腹膜静脈短絡術
  • 食道静脈瘤の治療:内視鏡的食道静脈瘤硬化術・結紮術、外科的治療
  • 肝性脳症の治療:腹水の食事療法に準じるが、NH3再吸収につながる便秘の予防に気をつける。
  • 肝移植

予後

  • 死因:(1)肝性脳症、(2)静脈瘤破綻、(3)肝癌合併
  • (1),(2)の治療が発達したことにより、(3)での死亡が増加している。

参考

  • 1. [charged] Diagnostic approach to the patient with cirrhosis - uptodate [1]
  • 2. [charged] Overview of the complications, prognosis, and management of cirrhosis - uptodate [2]

国試



萎縮」

  [★]

atrophy
atrophia
退縮肥大過形成

概念

  • 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia



萎縮性」

  [★]

atrophic
萎縮消耗消耗性喪失性


硬変」

  [★]

cirrhosis
肝硬変硬化性




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