菲薄基底膜病

出典: meddic

thin basement membrane disease
家族性良性血尿 良性家族性血尿 benign familial hematuria
家族性糸球体基底膜菲薄症 familial thin glomerular basement membrane disease
家族性基底膜菲薄症 familial thin basement membrane disease
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腎・尿管疾患の腎糸球体病変のお話です。 今回は糸球体基底膜菲薄化症候群の説明です。 昨日のはあまりにも遺伝用語ばかりでこもんもちんぷんかんぷんでした。 分かる人には分かるんだろうなぁ・・・。 [糸球体基底膜菲薄化症候 ...

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リンク元100Cases 59」「顕微鏡的血尿」「菲薄糸球体基底膜症候群」「TGBMD」「thin glomerular basement membrane disease
関連記事基底膜」「基底」「

100Cases 59」

  [★]

☆case59 尿中の血液
52歳 ビジネスマン
顕微鏡的血尿のため泌尿器科医に紹介があった。
主訴顕微鏡的血尿
現病歴:6ヶ月前、new jofのためのisurance medical血尿指摘された。以来家庭医に2回血尿指摘された。以前尿検査正常だった。一度も顕微鏡指摘されたことが無く、泌尿器系症状もなかった。顕微鏡的血尿であることを除けば健康である。視覚聴覚問題なし。タバコ1日30本、アルコール35 unit/week(缶ビール(350ml)20本/週)
既往歴:特記無し。
家族歴:特記無し。腎臓病家族歴無し
身体所見
 栄養状態良く体調はよい。心拍:72/分、整。血圧:146/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部神経学所見:異常なし。眼底鏡arteriovenous nippingを認める。
検査
(血液生化学)
 上昇尿素クレアチニン、γ-GTP
 
(尿検査)
蛋白:++。血尿:++。赤血球:>100 red cells
24時間尿蛋白:1.2g; 正常値 <200mg/24hr
(その他)
ECG左室拡大。腎超音波検査:大きさは正常
(第一パラグラフ)
 ・顕微鏡的血尿原因腎臓尿路系のものがある(ex.前立腺病変、結石)。
 ・顕微鏡的血尿 + 高度タンパク尿 + 高血圧 + 腎障害 = 慢性糸球体腎炎病態
 ・γ-GTP高値アルコールの過剰摂取による肝臓病であることに適合する
 ・男性推奨されるアルコール摂取上限は、28unit/週 ()
(第二パラグラフ)IgA腎症
 ・IgA腎症先進国における一般的糸球体腎炎メサンギウム領域におけるIgA蓄積特徴的
 ・患者はしばしば、上気道感染同時におこる顕微鏡血尿エピソードがある
 ・IgA腎症は多くは特発性だけど、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病(Henoch-Schonlein purpura)とアルコール性肝硬変(alcoholic cirrhosis)と関連するのが普通である。
 ・IgA腎症患者の20%は20年の経過末期腎不全(end-stage renal failure)に陥る。
(第三パラグラフ)基底膜病・アルポート症候群
 ・菲薄基底膜病はisolated microscopic hematuriaminimal proteinuria及び正常腎機能(悪化しない)をしめす家族性疾患である。
 ・電顕的にはびまん性の糸球体基底膜の菲薄化が見られる(300-400nm -> 150-225nm)
 ・アルポート症候群は進行性糸球体病態であり、聴覚消失と視覚異常と関連している。ふつうX連鎖優性遺伝で、男性ひどく影響を受ける。
(第四パラグラフ)What further incestigations would you organize?
 ・腎生検
 ・age>50: 尿細胞診前立腺特異抗原膀胱鏡 → 除外診断のため(膀胱前立腺病変)
 ・肝超音波検査必要で、肝生検考慮するべき。
(第五パラグラフ)What advice would you give this patient
 ・指導禁酒血圧コントロール
 ・経過観察:透析腎移植移行しうるため
 ・血清/血漿クレアチニン:これはGFRが50%減らないと上昇しない → この症例では軽度クレアチニン上昇腎機能正常腎機能の40%であることを示す。
 ・治療免疫抑制薬IgA腎症大部分透析導入を遅らせるという証拠はない
■KEYPOINT
 ・50歳以下の血尿のみを訴える患者はまず腎臓専門医に紹介すべき。
 ・50歳以上の血尿のみを訴える患者は、膀胱前立腺疾患除外するためにまず泌尿器科医に紹介すべき
 ・血清/血漿クレアチニンのわずかな上昇腎機能の大きな喪失を示している。
 ・大量アルコール摂取による肝障害は明らかな徴候なく起こるかもしれない。
もっとも一般的顕微鏡的血尿をきたす糸球体による原因
IgA腎症
菲薄基底膜病(thin basement membrane disease)
アルポート症候群(XR)
■高血圧病理的帰結 HIM.1552
・高血圧が生み出すリスクファクター粥状硬化症
・高血圧悪化因子?(predisposing factor)となる疾患心不全、冠動脈疾患梗塞腎臓病、末梢動脈疾患
 心臓:高血圧性心疾患は高血圧に対する機能的構造的適応 → 左心室肥大、拡張期機能不全(diastolic dysfunction)、うっ血性心不全血行異常(冠状動脈粥状硬化微小血管障害による)、不整脈
 左心室肥大(1遺伝的要因と血行動態要因による) → ↑リスク:冠動脈疾患梗塞、慢性心不全突然死
 拡張期機能不全:(左心室壁が肥厚して拡張期に十分拡張できないという意味での機能不全(written by s))
 脳:(高血圧は脳梗塞脳出血リスクファクター)
  ・認知症(脳梗塞による)
  ・高血圧脳症(autoreguration(50-150mmHg)が傷害され、重度頭痛悪心嘔吐、巣状神経徴候(focal neurologic sign)、精神状態変調をきたす)
 腎臓:高血圧腎障害と末期腎臓病リスクファクター
  ・腎臓における粥状硬化性の高血圧関連した血管損傷は、最初糸球体の前の細動脈に及ぶ。これにより糸球体糸球体の後の構造虚血性変化を起こす。
  ・糸球体損傷糸球体の高灌流による糸球体毛細血管の損傷結果かもしれない。
  ・糸球体病理糸球体硬化症を呈し、そして尿細管虚血により萎縮する。
 末梢動脈長期にわたって持続する高血圧により、下肢動脈狭窄させる → 跛行
 網膜交差現象(http://www.1stretinalscreen.com/ra_DR_NonDR.asp )
AV nipping is indicative of hypertension and describes the changes which occur at arteriovenous crossings in the retina where an artery crosses a vein. In patients with hypertension and associated arteriolosclerosis (narrowing of the artery) the artery applies increased pressure on the vein at the point where it passes over the top of the vein.
顕微鏡的血尿
 血尿のうち、肉眼的には血尿ではないが、尿沈渣で400倍毎視野1個以上の赤血球を認める場合をいう。 しかしそれでは再現性に乏しいので、一般的には5個以上の赤血球を認める場合顕微鏡的血尿といい病的意義をもつ。
glossary
modest adj. 謙虚な。慎み深い、控えめな、遠慮がちの。(主に女性が)しとやかにした、ひどく上品な。質素な、地味な。適度の、穏当な。大きくない、ささやかな。


顕微鏡的血尿」

  [★]

microscopic hematuria, microhematuria
潜血尿 occult hematuria
血尿


顕微鏡的血尿を来すもっとも一般的な糸球体の原因 (100Cases p.158)

フォローアップ

  • 持続的に顕微鏡的血尿がみられる場合、尿検査・超音波検査を施行後に、外来フォローアップの目安は3年毎。
  • 顕微鏡血尿では10-20年後も78%の例で血尿を認める。3年以上経過して泌尿器科悪性腫瘍日発展する例は稀(内科診断リファレンスp.349)


菲薄糸球体基底膜症候群」

  [★]

thin basement membrane nephropathy, TBMN
菲薄基底膜病顕微鏡的血尿血尿
  • 比較的頻度の高い疾患
  • 家族歴は50%の例に認める。
  • 基底膜がびまん性に薄くなっている。
  • 予後良好


TGBMD」

  [★] 菲薄基底膜病 thin glomerular basement membrane disease


thin glomerular basement membrane disease」

  [★] 菲薄基底膜病 TGBMD


基底膜」

  [★]

basilar membrane (Z), basement membrane, BM
membrana basalis
基底板× basal lamina×




  • 図:NDE.6(シェーマ)


  • 表皮直下に存在。光学顕微鏡下でPAS染色に赤色に染まり、ジアスターゼ抵抗性を示す。電顕的には複雑な構造を示す。(NDE.6)

基底膜近傍の構造



基底」

  [★]

basementgroundbasisbasesfundusbasal
アース胃底眼底基礎基本根拠素因基盤地階轢く


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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