若年性関節リウマチ

出典: meddic

若年性特発性関節炎

UpToDate Contents

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和文文献

  • 難治性若年性特発性関節炎(JIA)に対する新規治療--抗体療法と受容体療法 (第1土曜特集 抗体医療Update--コンセプトから最新治療実績まで) -- (臨床:リウマチ性疾患に対する抗体治療)
  • 若年性関節リウマチ治療中に急激な進行を呈した小児ステロイド白内障の1例 (第35回日本小児眼科学会(2))
  • 森山 侑子,菅澤 淳,長松 俊次 [他]
  • 眼科臨床紀要 4(5), 455-458, 2011
  • NAID 40018846352

関連リンク

若年性関節リウマチとは?(定義). 2.この病気にはどのような病型があるのですか?( 病型診断). 3.この病気の患者さんはどのくらいいるのですか?(疫学・頻度). 4.この 病気はどのような人に多いのですか?(男女比・発症年齢). 5.この病気の原因は何 ...

関連画像

これ は 成人 の 関節 リウマチ とき は 若年 性 関節 リウマチ 関節リウマチと 症状、若年性関節リウマチなど 対象疾患 関節リウマチ 若年性 若年性関節リウマチ - 発症から


★リンクテーブル★
国試過去問099A053」「100B013」「079A065」「089B090」「103B008
リンク元発熱」「若年性特発性関節炎」「成人スティル病」「補体価」「スティル病
関連記事関節」「」「ウマ」「リウマチ」「若年

099A053」

  [★]

  • 10歳の男児。発熱と咽頭痛とを主訴に来院した。3日前から39℃の発熱と咽頭痛とがあった。体温39.2℃。脈拍92/分、整。発疹はない。心雑音はない。関節腫脹を認めない。イチゴ舌を認める。咽頭粘膜は発赤し、点状出血斑がある。両側口蓋扁桃に黄白色の滲出物が付着している。
  • 尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)。血液所見:赤血球480万、Hb12.5g/dl、Ht41%、白血球11,000(桿状核好中球16%、分葉核好中球56%、好酸球2%、リンパ球26%)、血小板30万。CRP6.5mg/dl。咽頭培養:Streptococcus pyogenes2+。
  • この疾患に続発するのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 099A052]←[国試_099]→[099A054

100B013」

  [★]

  • 症候と疾患の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B012]←[国試_100]→[100B014

079A065」

  [★]

  • 正しいのはどれ
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

089B090」

  [★]

  • 若年性関節リウマチについて正しいのはどれ
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

103B008」

  [★]

  • A群レンサ球菌感染に続発するのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103B007]←[国試_103]→[103B009

発熱」

  [★]

pyrexia
fever, thermogenesis
熱型、≠高体温(体温調節機構の破綻による)、不明熱
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9

概念

  • 体温中枢のセットポイント上昇による

分類

  • 微熱:37.5℃以上 37.0~37.9℃(YN.)
  • 発熱:38.0℃以上
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9


小児

  • 37.5℃以上

病態生理

  • 発熱サイトカイン(IL-1, TNF)が視床下部に作用してPGE2の産生を亢進し、PGE2により体温調節中枢を司る細胞内のcAMP濃度が上昇することでの体温セットポイントがあがる。

熱源の精査

  • 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)

疾患と発熱

膠原病と発熱

発熱40℃(PMID 8107744)

発熱の後に関節炎(PMID 8107744)

原因不明の熱の鑑別

  • 感染症
  • 腫瘍
  • 膠原病
  • 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP

発熱と心拍数の関係

  • 体温1℃上昇に付き心拍数20上がる。これ以上の上昇が見られる場合、敗血症を疑う。  ←  1℃に付き10上がるという資料もあり(比較的徐脈)

発熱を伴う内科的緊急疾患

内科レジデントの鉄則 第2版 p.6

院内における発熱の鑑別疾患

  • 感染性 :肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
  • 非感染性:薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症

小児科における発熱の原因

年齢 原因
乳児(生後3ヶ月未満) 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌
乳児(生後3ヶ月以降) ウィルス感染(突発性発疹などの発疹性疾患)、中耳炎尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病
幼児、学童期 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever(詐病)、学校での感染症の流行
  • 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。

小児における発熱

SPE.63

新生児・乳児における発熱

see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
生後   :対処
0-1ヶ月 :入院。血液検査・各種培養検査を。
2-3ヶ月 :外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
4-6ヶ月 :外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
6ヶ月以降:食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。

漢方医学

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若年性特発性関節炎」

  [★]

juvenile idiopathic arthritis, JIA
若年性関節リウマチ juvenile rheumatoid arthritis JRA小児特発性関節炎
関節リウマチ

概念

  • 15歳以下の小児に発病する慢性関節リウマチである。成人の関節リウマチに比べて全身症状が強く、リウマチ因子陽性率が低い。
  • 若年性関節リウマチには3病型有り、スチル病は小児の関節リウマチ、つまり若年性関節リウマチの亜型のことである。(REU.228)
  • 若年性特発性関節炎という病名でまとめようというのが最近の流れ。(uptodate; Classification of juvenile arthritis (JRA/JIA))

病型

  • 1. 多関節型:40%:慢性多発性関節炎をきたす
  • 2. 単関節型:40%:関節炎症はせいぜい4つくらいまでの関節にとどまる。眼に虹彩炎/虹彩毛様体炎をきたし、抗核抗体(ANA)陽性例が多い。
  • 3. 全身型 :20%:軽度の関節痛、著明な発熱、一過性のサーモンピンクの皮疹、リンパ節腫脹、脾腫、心外膜 →スチル病

症状

  • 多関節型:
  • 単関節型:虹彩毛様体炎が合併しやすい(SOP.220)
  • 全身型 :

検査

  • 多関節型:関節リウマチに似てMMP-3高値となる
  • 単関節型:
  • 全身型 :フェリチン上昇

若年性関節リウマチ診断の手引き

旧厚生省研究班,1981
  • 1.6週間以上続く多関節炎
  • 2.6週間未満の多関節炎(または単関節炎、少関節炎)の場合には次の1項目を伴うもの
  • 3.下記疾患と確定したものは除外し、鑑別不能の場合は「疑い」とする

注意すべき点

  • 1) 関節炎は移動性でなく、固定性であること。
  • 2) リウマトイド疹とは直径 数 mm ~1cm の鮮紅色の紅斑で、発熱とともに出現し、下熱時に消退することもある。
  • 3) 弛張熱とは、日差が3~4℃で、下降時は平熱またはそれ以下となることがあり、1週間以上続くこと。
  • 4) リウマトイド因子(RAテスト)は、肝疾患や、他の自己免疫疾患でも陽性となることがある。


参考

  • 1. 若年性特発性関節炎初期診療の手引き(2007年)
[display]http://www.wam.go.jp/wamappl/bb13gs40.nsf/0/358654b9c68ddf7a492572fa0025fab9/$FILE/20070614_1shiryou3.pdf
  • 2. MyMed
http://mymed.jp/di/ifa.html
  • 3. 若年性関節リウマチ診断の手引き
http://www9.ocn.ne.jp/~ginzamed/ginzamed/tisiki/disease/answer/child_RA_diag.htm
  • 4. 若年性関節リウマチとは
http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm120/kouza/jra.html

国試



成人スティル病」

  [★]

adult-onset Still's disease, adult-onset Still disease, adult Still's disease
成人発症スチル病成人発症Still病成人スチル病成人Still病
アレルギー性亜敗血症スティル病若年性関節リウマチ
[show details]


概念

診断基準

参考4 YN.F-47

大項目

  • 1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続)
  • 2. 関節痛(2週間以上持続)
  • 3. 定型的皮疹(体幹・四肢近位部にサーモンピンク様皮疹、ケブネル現象陽性)
  • 4. 白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)

小項目

  • 1. 咽頭痛
  • 2. リンパ節腫脹または脾腫
  • 3. 肝機能異常
  • 4. リウマトイド因子および抗核抗体陰性

除外項目

  • 感染症(特に敗血症・伝染性単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ)

診断

  • 大症状2項目以上を含み、合計5項目以上で成人Still病と診断する。血清フェリチンの異常高値は診断の参考とする。

検査

参考

  • 1.
[display]http://www.collagen-disease.com/_src/sc2405/83X83e83B838B95a8ECA905E.jpg
  • 2.
[display]http://img2.blogs.yahoo.co.jp/ybi/1/1a/52/fukusama1019/folder/1092861/img_1092861_57599288_0?1262257060
  • 3. 「病気のプロフィル」No.43
[display]http://www.hospital.japanpost.jp/fukuoka/health/pdf/ProfileNo.43.pdf
  • 4. 簡単なまとめ
[display]http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-f11.html
  • 5. 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/282



補体価」

  [★]

complement activity, complement titer
血清補体価 serum complement level, serum complement titer
CH50

概念

  • 抗体に感作されたヒツジ抗体を50%溶血を生じさせる血清量。
  • 補体活性の指標となる;古典経路共通経路の評価。

正常値

  • 70-110 CH50

補体価が変化する病態 (OLM.394)

高値

  • 炎症疾患

低値

  • (1)産生低下による病態
  • 1. 後天性産生低下
  • 重症肝障害(肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎)
  • 2. 先天性産生低下
  • (2)補体活性が亢進する病態
  • 1. 古典経路が活性化される病態
  • 2. 代替経路が亢進する病態 ← 補体価では代替経路は評価していない ← どういうこと?
  • (3)補体成分の異化が亢進する病態
  • 蛋白質漏出性病態(肝機能が保たれていれば、補償される)
  • (4)cold activation
  • 生体外で肝や血清を放置すると古典経路が活性化される状態で、血清抗体価は減少するが補体成分タンパク量は減少しない。EDTAを抗凝固剤として用いるとこの現象はみられない。  ← ?
  • 慢性C型肝炎、肝硬変、混合型クリオグロブリン血症

血清補体価の低下

  • 血清補体価の低下が疾患の高活動性

国試


スティル病」

  [★]

Still's disease, Still disease
スチル病Still病
アレルギー性亜敗血症若年性関節リウマチ
[show details]



関節」

  [★]

joint joints, synovial joints
juncturasynovialis, articulationes synoviales
滑膜性の連結 synovial joint junctura synovialis

種類


節」

  [★]

ganglionganglianodeknot、(分類学)section、(文章)clausenodalganglionic
結節結節型結節状結節性神経節セクション、切片、結び目ノット薄切部門リンパ節割面ノード結節腫ガングリオン


ウマ」

  [★]

horseEquus caballusdomestic horseequine、(aj,Latin)(ラテン語形容詞)equi
シマウマロバウマ科ラバ


リウマチ」

  [★]

rheumatism
rheumatismus
ロイマチス rheumatizリウマチ性疾患 rheumatic disease



若年」

  [★]

juvenileyoung
若年型若年性幼若若い若齢




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