UpToDate Contents
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- 1. 粘膜類天疱瘡のマネージメント management of mucous membrane pemphigoid
- 2. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid
- 3. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid
- 4. 瘢痕性眼類天疱瘡 ocular cicatricial pemphigoid
- 5. 口腔病変 oral lesions
Japanese Journal
- 良性粘膜類天疱瘡
- 四本 秀昭,松尾 昭一,田代 正昭
- 西日本皮膚科 42(1), p35-40, 1980-02
- NAID 40002795815
- 良性粘膜類天疱瘡の1例
- 井ノ上 俊郎 [他],五反田 盛孝,友利 優一,向井 洋,藤波 好文,杉原 一正,堂原 義美,川平 清秀,山下 佐英
- 日本口腔外科学会雑誌 26(2), 401-406, 1980
- NAID 130001344464
- 良性粘膜類天疱瘡
- 田上 八朗 [他]
- 皮膚科紀要 69(1・2), 23-30, 1974-05
- NAID 40018447897
Related Links
- 瘢痕性類天疱瘡（良性粘膜類天疱瘡）。瘢痕性類天疱瘡（良性粘膜類天疱瘡）とは どんな病気か 皮膚の症状は水疱性類天疱瘡(すいほうせいるいてんぽうそう)に似てい ますが、症状はそれほど激しくはないか、時には症状がないこともあります。水疱は 傷あと ...
- 瘢痕性類天疱瘡（良性粘膜類天疱瘡）の症状の現れ方. 口のなかや鼻・眼の粘膜に 赤み（紅斑(こうはん)）やただれ（びらん）ができて、治りにくい状態を続けることで発症 することが多いのですが、口のなかでは水疱として発症することもあります。皮膚の症状 は、 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「瘢痕性類天疱瘡」 |
| 関連記事 | 「類天疱瘡」「天疱瘡」「粘膜」「疱瘡」「良性」 |
「瘢痕性類天疱瘡」
- 英
- cicatricial pemphigoid
- 同
- 良性粘膜類天疱瘡 benign mucous pemphigoid
「類天疱瘡」
- 英
- pemphigoid
- 関
- 水疱症
- 自己抗体
- 表皮下水疱 → 緊満性水疱
表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
「天疱瘡」
概念
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。
病因
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。
疫学
- 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。
病理
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky 現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck 試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
参考
- 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]
「粘膜」
- 英
- mucosa (KL), mucous membrane (KH), endometrium (Z. L-20), mucosae (Z. P-27)
- ラ
- tunica mucosa
- 関
- 粘膜固有層、粘膜筋板、粘膜下組織、筋層
- 消化器系、呼吸器系、泌尿器系、生殖器系
定義
- 上皮、粘膜固有層、粘膜筋板をまとめて粘膜と呼ぶ
粘膜
- 上皮 epithelium：組織型は多様
- 基底板
- 粘膜固有層 lamina propria：結合組織。血管、リンパ管、神経が豊富。消化管では
- 粘膜筋板 muscularis mucosae：消化管のに存在する平滑筋
粘膜下の深層にある組織
- 粘膜下組織(粘膜下層) submucosa：疎性結合組織。より太い血管、リンパ管、神経。消化管ではマイスナー神経叢が存在(cf.アウエルバッハ神経叢)。