良性乳児部分てんかん

関

良性局在性小児てんかん

UpToDate Contents

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• 1. 幼児のてんかん症候群の概要overview of infantile epilepsy syndromes [show details]
  … Terminology – SeLIE was formerly called benign familial (and nonfamilial) infantile seizures.… by drug-resistant migrating focal seizures, severe developmental delay, and a reduced life expectancy. Infantile epileptic spasms syndrome (IESS)…
• 2. 小児における痙攣およびてんかん：分類、病因、および臨床的特徴seizures and epilepsy in children classification etiology and clinical features [show details]
  … Examples include benign familial neonatal epilepsy, benign familial infantile epilepsy,… late infantile epileptic encephalopathy, and Lennox-Gastaut syndrome. Focal structural epilepsies are characterized by focal seizures,…
• 3. 国際抗てんかん連盟（ILAE）によるてんかん発作およびてんかんの分類ilae classification of seizures and epilepsy [show details]
  … epileptic encephalopathies: Epilepsy of infancy with migrating focal seizures; Infantile spasms syndrome; Dravet syndrome; Gelastic seizures… The terms benign, malignant, and catastrophic have been used in the past to describe the natural history of epilepsy. The 2010 proposal suggested replacing the term benign with more descriptive…
• 4. 新生児痙攣の臨床的特徴、評価、および診断clinical features evaluation and diagnosis of neonatal seizures [show details]
  … referred to as benign neonatal myoclonus . Importantly, if the neonate is otherwise healthy, the myoclonus virtually always ceases when the infant is awoken, and it only occurs when the neonate is asleep. …
• 5. 抗痙攣薬：作用機序、薬理学および副作用antiseizure medications mechanism of action pharmacology and adverse effects [show details]
  … children with focal seizures . One prospective study in more than 200 patients suggested that it is safe and possibly efficacious for focal seizures in infants aged 1 to 24 months .… Adverse effects – Systemic side effects of lamotrigine include rash and nausea A benign rash may develop in up to 10 percent of patients…

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• 良性小児部分てんかんの症状と対策

良性小児部分てんかんの症状は、思春期になるころには、脳波から見ても発作の頻度から見てもてんかんの症状が治まりますので、対策として薬も徐々に止めていけるようになりますし、てんかんだからといって過剰に心配したりすることなく、メンタル ...

• 小児のてんかん｜慶應義塾大学病院 KOMPAS - Keio

慶應義塾大学病院での取り組み. 入院して頂いて、24時間、ビデオで発作の様子を観察しながら同時に脳波を記録することが可能です。. 発作の時の様子と脳波から、てんかんかどうか、またどのようなタイプのてんかんかを診断します。. 突然に意識を失う ...

• 良性乳児けいれん | 東小金井小児神経・脳神経内科クリニック

良性乳児けいれんとして典型的でない場合は一度小児神経専門医にご相談されるのがよいでしょう。. また、前述のように、良性乳児けいれんの原因遺伝子により発作性運動誘発性ジスキネジアを起こすことがあります。. 小学校入学後の学童期以降に、急に ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「てんかん」「部分」「乳児」「良性」

「特発性乳児部分てんかん」

　　[★]

英

idiopathic partial epilepsy in infancy

関

良性乳児部分てんかん

「てんかん」

　　[★]

英

epilepsy

ラ

epilepsia

同

癲癇

関

抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

• てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

• 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

• さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

• 部分発作 partial seizure

• A. 単純部分発作 simple partial seizure

• 1. 運動徴候を有するもの
• 2. 知覚症状を有するもの
• 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
• 4. 精神症状を有するもの

• B. 複雑部分発作 complex partial seizure

• 1. 単純部分発作に意識の障害が続く

• a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
• b. 自動症を伴う

• 2. 意識障害で発症

• a. 意識障害のみを伴う
• b. 自動症を伴う

• C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

• 1. 単純部分発作で全身発作に進展
• 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
• 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

• 全般発作 primarily generalized seizure

• A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
• B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
• C. 間代発作 clonic seizure
• D. 強直発作 tonic seizure
• E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
• F. 脱力発作 atonic seizure

• 未分類てんかん発作 unclassified seizure

• A. neonatal seizure
• B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

• 1. 局在関連性てんかんおよび症候群

• 1-1. 特発性
• 1-2. 症候性

• 側頭葉てんかん
• 前頭葉てんかん
• 頭頂葉てんかん
• 後頭葉てんかん

• 1-3.

• 2. 全般性てんかん及び症候群

• 2-1. 特発性
• 2-2. 潜因性あるいは症候性

• West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
• Lennox-Gastaut症候群
• ミオクロニー失立発作てんかん
• ミオクロニー欠神てんかん

• 2-3.

• 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

• 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

• 新生児発作
• 乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

• 特発性：原因不明

• 特発性全般性てんかん
• 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

• 症候性：先行疾患あり

• 症候性全般性てんかん
• 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

• 200人に1人 (0.5%)
• 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

• 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

• 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

• 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

• 成人

外傷、腫瘍

• GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

• 発作前症状
• 発作症状
• 発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

• 発作間欠期症状

• 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

• てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

• 発作の頻度
• 発作の状況と誘因（光過敏性など)
• 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
• 症状の持続
• 発作に引き続く症状
• 外傷，咬舌，尿失禁の有無
• 発作後の頭痛と筋肉痛
• 複数回の発作のある患者では初発年齢
• 発作および発作型の変化・推移
• 最終発作
• 発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

• 1. 外傷、咬舌の有無
• 2. 尿失禁の有無
• 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
• 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
• 5. 局所神経症状の有無

• Todd麻痺

治療

• 抗てんかん薬

「部分」

　　[★]

英

part、portion、region、moiety、piece、division、partial

関

一部、区域、区画、成分、断片、地域、パート、部分的、部門、分割、分裂、門、役割、領域、小片

「乳児」

　　[★]

英

infant、infantile

関

新生児、小児

小児型、小児性、新生仔、新生児、乳児期、哺乳、幼児期、乳児性、幼児、吸乳、赤ん坊、仔、乳幼児期、乳幼児

• 1歳未満の児

「良性」

　　[★]

英

benign、benignant

関

穏和