舞踏様運動

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choreoid movement, choreiform movement
舞踏病様運動舞踏運動 choreic movement
不随意運動ハンチントン病


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/31 10:32:01」(JST)

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和文文献

  • 臨床研究・症例報告 回復期から舞踏アテトーゼ様不随意運動を呈したHHV-6によるけいれん重積型急性脳症の1例
  • 菊地 正広,諏訪部 徳芳,村長 靖 [他]
  • 小児科臨床 64(1), 85-90, 2011-01
  • NAID 40017407091
  • 経過中に振戦,舞踏様運動を呈した脊髄性進行性筋萎縮症の1剖検例
  • 金藤 大三,井上 一彦,下田 光太郎,土居 充,北川 達也,熊田 裕子,宮田 元,大浜 栄作
  • 臨床神経学 40(8), 801-806, 2000-08-01
  • NAID 10008310143

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★リンクテーブル★
先読み不随意運動」「ハンチントン病
国試過去問097B012」「088B073
関連記事舞踏

不随意運動」

  [★]

involuntary movement IVM
不随意筋


不随意運動と大脳基底核との関連

  大脳基底核の障害との関連 特徴 好発部位 代表疾患
振戦 tremor 黒質 律動的な振動運動 指、手 Parkinson病
本態性振戦
舞踏病様運動 choreiform movement 尾状核 不規則で、目的のない、非対称性運動
[show details]
顔面、四肢 Huntington舞踏病
バリズム ballism/ballismus 視床下核 舞踏様病の一種。運動はより急速、粗大、持続性。四肢の抹消よりも体幹に誓い部分に強く起こり、上下肢を投げ出すよう激しい運動
[show details]
四肢 視床下核 Juys体の出血・梗塞
アテトーゼ athetosis 赤核被殻淡蒼球 舞踏病よりゆっくりで、持続性のある運動。舞踏病に比べ一定の運動。虫が這うような運動。
[show details]
手・指 脳性麻痺
CO中毒
レンズ核障害
ミオクローヌス myoclonus 赤核 1つまたは多くの筋の短時間の不随意な収縮。関節や四肢の強い運動を伴わないのが原則
[show details]
全身・局所 Creutzfeldt-Jakob病
Ramsay Hunt症候群
てんかん
リピドーシス
ミトコンドリア脳筋症
痙攣 cramp/convulsion   筋肉が不随意に,激しく攣縮する状態    
ジストニー dystonia   異常姿勢。筋緊張の亢進で異常な姿勢となり、体幹の捻転、胸郭の傾斜、頚の捻転、肘の過伸展、手首の過屈曲、指の過伸展などを呈する。
[show details]
体幹・近位筋 捻転ジストニー
チック tic   顔、頚部、肩などに起こる、比較的急激で、繰り返して起こる運動
[show details]
顔面 てんかん
緊張



ハンチントン病」

  [★]

Huntington disease
ハンチントン舞踏病 Huntington chorea Huntington's chorea
錐体外路症候群大脳基底核疾患

概念

疫学

  • (有病率?)欧米では4-8/10万人、日本では1/10万人 (HBN.971)
  • 発病する家系の20-50歳で発症。(他の文献では30-40歳代)
  • 25-45歳で発症。有病率は2-8人/10万人。(HIM.2561)

病因

  • 第4染色体短腕(4p15)に座乗するハンチントン遺伝子のエキソンに存在するCAGリピートの異常反復。正常では7~34回。ハンチントン病では36回以上

遺伝

病理

  • 線条体(特に尾状核)・大脳皮質(特に前頭葉・側頭葉)の萎縮  →  尾状核の萎縮は不随意運動大脳皮質の萎縮は認知症に繋がるのであろう
  • 小型のニューロンの脱落が大型のニューロンに先行している。GABA作動性ニューロンの脱落が顕著である。線維性のグリオーシスが他の疾患で見られるニューロン脱落後のそれよりも顕著。線条体の変性とmotor symptomsの間には相関が見られる。皮質や線条体ニューロンでは核内にユビキチン化されたハンチントン蛋白の封入体が認められる。(BPT.895)

症状

診断

  • リピート数の異常伸長


検査

CT

  • 側脳室の外側に存在する尾状核の萎縮により側脳室の拡大が認められる。


MRI

  • FLAIRでは尾状核と被殻に異常な高信号が認められる。


治療

HIM.2562

予後

  • 発症後10-20年で感染症、窒息(嚥下困難)で死亡する(YN.J-122)

参考

  • 1. CT
[display]http://www.mypacs.net/cases/HUNTINGTONS-DISEASE-12726430.html
  • 2. ハンチントン病 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/318
  • 3. 認定基準 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/092_s.pdf



097B012」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097B011]←[国試_097]→[097B013

088B073」

  [★]

  • Parkinson病に対するL-Dopa治療の副作用はどれか?3つ

舞踏」

  [★]

dance
ダンス




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