自己免疫疾患

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autoimmune disease
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和文文献

  • 分子標的治療 (第1土曜特集 ヒト免疫学の新機軸) -- (治療に関する解析)
  • 細胞表面分子に対する生物学的製剤と免疫学 (第1土曜特集 ヒト免疫学の新機軸) -- (治療に関する解析)
  • 坊垣 暁之,渥美 達也
  • 医学のあゆみ 252(1), 89-95, 2015-01-03
  • NAID 40020315134
  • ヒトヘルパーT細胞サブセットの多様性と病態における役割 (第1土曜特集 ヒト免疫学の新機軸) -- (リンパ球解析)
  • 中山田 真吾,田中 良哉
  • 医学のあゆみ 252(1), 55-60, 2015-01-03
  • NAID 40020315078

関連リンク

主な自己免疫疾患 疾患名 主に損傷を受ける組織 症状と経過 自己免疫性溶血性貧血 赤血球 赤血球が減少して貧血が起こり、疲労感、脱力感、立ちくらみが現れる。
自己免疫疾患は、身体にとって異物である物に対して、働く免疫系が、自分の細胞や臓器に反応してしまい、それを排除する為に抗体を作り出してしまう疾患です。よく知られている自己免疫疾患には、関節リウマチ ...

関連画像

自己免疫疾患とは自分の身体に 図1.自己免疫性甲状腺疾患:1 自己免疫疾患の新規炎症 そのほかの自己免疫疾患自己免疫疾患発症の原因の たとえば、自己免疫疾患の一種


★リンクテーブル★
国試過去問107G018」「098G060
リンク元グレーブス病」「100Cases 34」「もやもや病」「自己アレルギー
拡張検索臓器特異的自己免疫疾患」「神経系自己免疫疾患」「実験的神経自己免疫疾患」「中枢神経性脱髄性自己免疫疾患
関連記事免疫」「疾患」「免疫疾患」「自己免疫」「自己

107G018」

  [★]

  • 自己免疫疾患と徴候の組合せで正しいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107G017]←[国試_107]→[107G019

098G060」

  [★]

  • 自己免疫疾患でないのはどれか,
[正答]


※国試ナビ4※ 098G059]←[国試_098]→[098G061

グレーブス病」

  [★]

Graves' disease, Graves disease
バセドー病 バセドウ病 (国試)Basedow病 Basedow disease Basedow's diseaseグレーヴス病 Graves病、exophthalmic goitre、中毒性びまん性甲状腺腫 toxic diffuse goiterパリー病 Parry disease
morbus Basedowii

概念

病因

  • 自己抗体の出現
  • 甲状腺刺激免疫グロブリン thyroid stimulating immunoglobulin
  • 甲状腺増殖刺激免疫グロブリン thyroid re-growth-stimulating immunoglobulin (TGI)
  • TSH結合阻害免疫グロブリン TSH-binding inhibitor immunoglobulin (TBIIs)
自己抗体であるTSH受容体抗体の産生 → 甲状腺濾胞上皮細胞のTSH受容体に結合して活性化 → 甲状腺ホルモン分泌↑
  • 抗TSH受容体抗体は95-98%の症例で出現する。

疫学

病変形成&病理

  • 自己抗体により、濾胞のホルモン産生が刺激され、甲状腺は瀰漫性に腫大(正常の数倍から200gまで)。

症状

メルゼブルク三徴 Merseburg triad(Merseburgの三主徴)

  • 1. 甲状腺中毒症状
頻脈、体重減少、手指振戦、発汗増加等
心臓肥大、リンパ組織過形成、真皮の肥厚
  • 2. びまん性甲状腺腫大(やわらか、血管雑音)
  • 3. 眼球突出または特有の眼症状

ハシトキシコーシス Hashitoxicosis

  • 未治療or適切な治療が行なわれていなかった状態、感染、外傷などの誘因が加わった時に機能亢進症が急速に増悪する状態。頻脈、ショック。

合併症

検査

  • 1. FT4、FT3のいずれか一方または両方高値
  • 2. TSH低値
  • 3. TSH受容体抗体陽性、または甲状腺刺激抗体陽性
  • 4. 放射線ヨード甲状腺摂取率高値 ← 甲状腺ホルモンの生合成が亢進

エコー

  • カラードプラ:全体的に著明な血流増加

診断

治療

抗甲状腺薬

の二種類である。薬効の高さや作用持続時間の長さの利点からMMIを第一選択とするが、胎盤移行や乳汁移行、副作用の出現頻度を考慮しPTUを用いることもある。治療中止の時期は甲状腺機能の正常化はもちろんのこと、抗TSH受容体抗体が陰性であることも必要である。

  • 治療期間:長い。1-2年維持量でコントロールし、TSH受容体抗体が陰性化したら減量し、さらに6ヶ月したら休薬(YN.D-31)

治療の中止

4点がそろえば中止。中止後、10-25%が再発する。
  • 1. メルカゾール1錠/日-1錠/隔日で甲状腺機能が正常 (TSH, FT4の両方が正常)
  • 2. 投薬継続期間が2年以上
  • 3. 甲状腺腫が小さくなった
  • 4. TSH受容体抗体が陰性

βブロッカー

  • 脈拍、動悸、振戦を軽減 ← 甲状腺ホルモンの「心筋細胞のカテコールアミン受容体を増加させる作用」に対して

放射性ヨード療法

  • 131Iのβ線により甲状腺組織を破壊
  • 効果は2-3週後に出現し、最大効果は6-12週後。

外科的治療法

  • 甲状腺亜全摘術

比較

  放射性ヨード療法
131療法
外科的治療法 抗甲状腺薬
長所 治療法が簡単   どの年代の患者でも可能(妊娠・妊娠中も可能)
成人合併例でも治療可能   通院での治療可能
比較的短期間で寛解 短期間に治癒  
永続寛解率が高い 高い寛解率  
侵襲が少ない   不可逆的な甲状腺機能低下は稀
短所 特別な施設が必要 手術侵襲 副作用(無顆粒球症・肝障害)
永続的甲状腺機能低下症が年ごとに増加 永続的甲状腺機能低下症  
妊娠、授乳期では禁忌 瘢痕 治療期間が長い
  術後合併症(反回神経麻痺、テタニー) 永続寛解率が低い
  術後再発  
回避・禁忌 30歳以下は避ける    
妊娠予定、妊娠中、授乳中は禁忌    
適応 欧米の第一選択   日本の第一選択
老人で早期治療を望む場合 早期治癒を望む場合(社会的・妊娠希望) 小児、妊婦
抗甲状腺薬で副作用の例 抗甲状腺薬で副作用の例 外科的療法、放射性ヨード療法の明らかな適応外
抗甲状腺薬で永続治癒の可能性低 抗甲状腺薬で永続治癒の可能性低 FT4軽度上昇例
服薬・治療コンプライアンス低 服薬・治療コンプライアンス低  
手術適応だが合併症、患者の意志により回避される場合 通院が困難  
手術後再発例 甲状腺腫が大 甲状腺腫が小

病理

  • 組織像
  • 濾胞上皮の著明な過形成、上皮細胞の丈が増して円柱上となる、濾胞上皮が乳頭状に濾胞腔に突出する、間質の軽度の線維化、リンパ球集簇、リンパ濾胞、腫大した上皮細胞は濾胞中央部のコロイドを活発に吸収するため、コロイドの辺縁部に空泡が見える。


グレーブス病、亜急性甲状腺炎、無痛性甲状腺炎の比較

YN.D-40改変
  破壊性甲状腺炎 グレーブス病 備考
無痛性甲状腺炎 亜急性甲状腺炎
病態 橋本病
(慢性甲状腺炎)の
経過中に濾胞の
崩壊を示す
甲状腺の炎症による
濾胞破壊
TSHRの過剰刺激
炎症 mild severe [-]  
末梢fT3 甲状腺機能亢進もしくは濾胞の破壊で上昇
123I uptake 健全な甲状腺濾胞が存在し、甲状腺ホルモン合成能が高い
血清TSH fT3上昇のため
血清サイログロブリン 甲状腺機能亢進もしくは濾胞の破壊で上昇
TSH受容体抗体 [-] [-] [+]  
抗TPO抗体 [+] [-]/トキニ[+] [+]  
抗サイログロブリン抗体 [+] [-]/トキニ[+] [+]  

参考

  • 1. D.産科疾患の診断・治療・管理 8.合併症妊娠の管理と治療 - 日産婦誌60巻3 号
http://www.jsog.or.jp/PDF/60/6003-041.pdf




100Cases 34」

  [★]

☆case34 てんかん発作
症例
23歳 アフリカ-カリブ系 女性 銀行の店員
主訴てんかん発作
現病歴強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)
既往歴:特記なし(medical or psychiatric history)
家族歴
生活歴:
・身体診断
意識:眠そうだが痛みに反応頚部硬直:なし。頭髪:薄く斑状体温38.5℃。リンパ節:たくさんの部位で触知。
心拍:104/分、整。血圧:164/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部:異常なし。
神経所見focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫:認めず。
検査
(血液生化学)
上昇erythrocyte sedimentation rateureacreatinine
低下:hemoglobinwhite cell countplatelet
正常mean corpuscular volumesodiumpotassiumglucose
(腰椎穿刺)
上昇leukocytesCSF protein
正常CSF glucose
(尿検査)
蛋白:+++。血尿:+++。赤血球:++。赤血球円柱:あり。
(その他)
胸部X線:異常なし。ECG洞性頻脈頭部CT正常CSFグラム染色陰性(光顕レベル細菌なし)
glossary
fall out (毛髪などが)抜ける
night sweat 盗汗、寝汗
tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作
flit vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる
drowsy adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような
stiffness n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ
delirium tremens 振戦譫妄
hypertensive encephalopathy血圧性脳症
alopecia 脱毛
African-Caribbean アフリカ-カリブ系
fit n. (病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ
chorea n. 舞踏病
recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物
urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(~を)緊急に必要とする(in)。(S is ~ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/~するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。
てんかん発作
・新規発生したてんかん発作原因(ICU.805-806)
薬物中毒(テオフィリンなど)
薬物からの離脱(アルコールなど)
感染症(髄膜炎膿瘍など)
頭部外傷
虚血障害(虚血あるいはびまん性)
・占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
代謝性障害(肝性脳症尿毒症性脳症敗血症低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症(ICU.805-806)
全身性てんかん発作場合:高血圧乳酸アシドーシス、高体温呼吸障害誤嚥肺水腫横紋筋融解自傷不可逆性神経学的障害(30分間以上てんかん発作持続した場合)
可能性の高い診断
 全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)
■鑑別診断ポイント
 自己免疫疾患多彩症状を示す。そのため、個々の症状着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。
解答
 (第1パラグラフ)SLE病態
精神症状:(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞
脳脊髄液:白血球増多(leukopenia)、蛋白増加
血液:自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少血小板減少症普通にみられる。
症状ループス腎炎普通に見られ、顕微鏡的血尿タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。
関節症状変形を伴わない関節痛(PIP関節(近位指節間関節)、MP関節(中手指節関節)、手関節)
 (第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査治療
 ・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与
 ・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも症例提示された所見で(日本の?)SLE診断基準を満たすけど)
  ・検疫血清検査:抗DNA抗体C3C4
  ・腎生検ループス腎炎程度把握
 ・治療活動性感染がないことを確認 ← 薬物療法ではステロイド免疫抑制薬を使うため
  ・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与
  ・重症治療抵抗性だったら血漿交換を行う。
■鑑別診断 頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣
髄膜炎脳炎
レクリエーショナルドラッグ中毒(例えばコカイン)
・脳腫瘍
急性アルコール禁断症状振戦譫妄
・高血圧脳症
■KEYPOINT
SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通一般的
SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある
・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLE示唆する
tonic-clonic seizure 強直間代発作
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
□350ml アルコール5%
350x0.05/10=1.75 unit
細胞毒性薬
 免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。
antimetabolites
アザチオプリン azathioprine
メトトレキセート methotrexate
ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil
レフルノミド leflunomide
alkylating agents
シクロホスファミド cyclophosphamide


もやもや病」

  [★]

moyamoya disease, moya-moya disease
モヤモヤ病ウイリス動脈輪閉塞症 大脳動脈輪閉塞症 occlusive disease in circle of Willis, Willis circle occlusion syndrome脳底部異常血管網症 abnormal vascularnet at the brain base, vascularnet of cerebral basal area、西本-竹内-工藤病 Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease脳血管もやもや病
難病

概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている。

徴候

過換気により血中PaCO2が低下し脳血流が低下することが発作の誘因となりうる。
  • 初発症状
  • 小児:片麻痺、知覚障害、不随意運動、頭痛、痙攣発作。
  • 成人:頭蓋内出血(脳出血・クモ膜下出血)

検査

  • 認定基準上はMRIとMRAで十分であり、血管造影は施行しなくとも良い
MRI



血管造影


除外診断

治療

  • 外科治療
  • 間接的血行再建術:組織・血管を移植(側頭筋、浅側頭動脈、大網など)
  • 直接的血行再建術:浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術

参考

  • 1. もやもや病 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/47
  • 2. 認定基準 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/115z_s.pdf

国試


自己アレルギー」

  [★]

autoallergyautoallergic
自己免疫疾患


臓器特異的自己免疫疾患」

  [★] 内分泌 自己免疫性甲状腺疾患 (橋本病、Basedow病) 血液 自己免疫性溶血性貧血 消化管 潰瘍性大腸炎 肝臓 原発性胆汁性肝硬変(PBC) 腎臓 Goodpasture症候群 神経筋肉 重症筋無力症 心筋 リウマチ熱 皮膚 尋常性天疱瘡


神経系自己免疫疾患」

  [★]

nervous system autoimmune diseaseautoimmune disorders of the nervous systemautoimmune diseases of the nervous system


実験的神経自己免疫疾患」

  [★]

experimental nervous system autoimmune disease


中枢神経性脱髄性自己免疫疾患」

  [★]

CNS demyelinating autoimmune disease


免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与



疾患」

  [★]

disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊



免疫疾患」

  [★]

immune diseaseimmunologic diseaseimmunological disease
免疫病免疫不全免疫系疾患


自己免疫」

  [★]

autoimmunity
免疫



自己」

  [★]

self, oneself, ego




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