自己免疫性リンパ増殖症候群

出典: meddic

autoimmune lymphoproliferative syndrome ALPS
アポトーシス

遺伝

原因

  • Fas(Ia型)
  • FasL(Ib型)
  • caspase-10(II型)

症状

  • リンパ節腫大
  • 肝脾腫
  • 自己免疫性疾患(溶血性貧血、血小板減少症、好中球減少症、糸球体腎炎、自己免疫性肝炎、皮疹など)

治療

  • 副腎皮質ステロイド
  • 免疫抑制薬
  • 骨髄移植


UpToDate Contents

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和文文献

  • KRAS変異を伴う自己免疫性リンパ増殖症候群 : ALPSとJMMLを結びつける新たな疾患
  • 高木 正稔,水谷 修紀
  • 最新医学 67(8), 1904-1912, 2012-08-00
  • NAID 40019404618
  • 自己免疫性リンパ増殖症候群 (特集 ここまでわかっている自己抗体と自己免疫疾患)
  • 田村 賢太郎,金兼 弘和,宮脇 利男
  • 小児科診療 73(12), 2210-2214, 2010-12-00
  • NAID 40017380245
  • 5.巨脾に対し,腹腔鏡補助下脾摘除術を施行した自己免疫性リンパ増殖症候群の1例(一般演題,第23回日本小児脾臓研究会)
  • 蓮田 憲夫,高野 邦夫,鈴木 健之,腰塚 浩三,松本 雅彦
  • 日本小児外科学会雑誌 46(4), 815, 2010-06-20
  • NAID 110007657659

関連リンク

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自己免疫性リンパ増殖症候群Autoimmue lymphoproliferative syndrome (ALPS)はアポトーシス(細胞死)の障害によりリンパ球の増殖を示し、肝脾腫、リンパ節腫脹が起こり、自己免疫疾患を合併する症候群である。またリンパ性腫瘍の発症頻度が ...
自己免疫性リンパ球増殖症候群(ALPS)およびその類縁疾患の実態調査および病態病因解析 研究班 区分 氏名 所属等 職名 研究代表者 高木 正稔 東京医科歯科大学 大学院歯学総合研究科 発生発達病態学分野 講 師

関連画像

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★リンクテーブル★
先読みアポトーシス」「autoimmune lymphoproliferative syndrome
リンク元ALPS
関連記事症候群」「免疫」「リン」「」「増殖

アポトーシス」

  [★]

apoptosis
細胞死プログラム細胞死

臨床関連

アポトーシス異常

免疫

  • 自己免疫病
  • lprマウスやgldマウスと同じ症状を呈する

参考

[display]http://www.nature.com/nrm/journal/v3/n6/fig_tab/nrm832_F1.html
PMID 12042767



autoimmune lymphoproliferative syndrome」

  [★]

ALPS
ALPS
ALPS


ALPS」

  [★] 自己免疫性リンパ増殖症候群

autoimmune lymphoproliferative syndrome
autoimmune lymphoproliferative syndrome


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与



リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


増殖」

  [★]

proliferation, growth
繁殖
過形成肥大






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