臨床診断

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clinical diagnosis
診断


和文文献

  • IgG4関連疾患における肺病変 : 臨床,診断 (特集 IgG4関連疾患の胸郭内病変をめぐって)
  • 下顎骨骨髄から発生したと考えられた巨大な悪性リンパ腫の1例
  • ゲノムシーケンシング及びエクソームシーケンシングによる臨床診断の普及促進に関する課題と対応
  • 社会医学研究 : 日本社会医学会機関誌 33(1), 25-34, 2016
  • NAID 40020737937

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悪性高血圧」

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malignant hypertension
悪性腎硬化症高血圧高血圧性脳症キース-ワゲナー分類

概念

  • 拡張期血圧が120-130mmHg以上であり、腎機能障害が急進行し、放置すると全身症状が急激に増悪し、心不全、高血圧性脳症、脳出血などを発症する予後不良の病態である。長期の高度の高血圧による細動脈の内皮障害血管壁への血漿成分の浸入に続くフィブリノイド壊死増殖性内膜炎が病理学的特徴であり、腎の病理所見は悪性腎硬化症と呼ばれる。腎臓の小動脈の狭窄・閉塞に伴い腎血流量が低下し、RAA系の亢進により血圧を生じるなど、この病態では進行性の腎機能障害と昇圧の悪循環を生じる。眼底では網膜出血軟性白斑網膜浮腫乳頭浮腫を認める。脳においては、血管障害によって血流の自動調節能が破綻し、脳浮腫が生ずれば、高血圧性脳症となりうる。(参考1を改変)

疫学

  • 高血圧患者の1%。(YN.C-165)
  • 男性、黒人に多い。(YN.C-165)
  • 男性で40-50に多い。女性で30-40歳代に多い。(YN.C-165)

基礎疾患

病態生理

診断基準

病態で定義され、臨床診断される。
  • 血圧、眼、腎、全身(脳、心臓)で診断する。
  • 高血圧の基礎疾患に関係なく、次の症候を示す重症高血圧をいう。

悪性高血圧A群

定型的悪性高血圧
下記1)~4)のすべてを満たすもの
  • 1) 治療前の拡張期血圧が常に130mmHg以上
  • 2) 眼底所見はキース・ワグナー分類(Kieth-Wagener分類) IV度で、乳頭浮腫及び網膜出血を示す。
  • 3) 腎機能障害をきたし、腎不全(血清クレアチニン5.0mg/dl以上)に至ったもの
  • 4) 全身症状の急激な悪化を示し、特に脳症状(運動失調、知覚障害、頭痛、めまい、悪心など)や心症状(呼吸困難、胸痛、不整脈など)を伴うもの

悪性高血圧B群

非定型的悪性高血圧
次の3つの条件のどれかに該当すれば
  • 1) 拡張期血圧が120mmHg以上、130mmHg未満で、上記1の2)、3)、4)のすべてを満たすもの
  • 2) KW III度の高血圧性網膜症(眼底写真添付)で、上記1の1)、3)、4)のすべてを満たすもの
  • 3) 腎機能障害(血清クレアチニン3.0mg/dl以上)はあるが腎不全には至らないもので、上記1の1)、2)、4)のすべてを満たすもの

症状

診断基準以外

  • 溶血性貧血
  • Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
[display]http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150

診断基準の解説

  • 眼底:高血圧により網膜細動脈の狭小に始まり、細動脈の攣縮、血管からの漏出による火炎状出血軟性白斑、視神経乳頭浮腫をきたす(SOP.209)
  • 腎機能:血清クレアチニン5.0mg/dl以上というと、GFRは20ml/min/1.73m2程度?CKDガイドラインでは<15で腎不全と定義していたが?

治療

  • 高血圧:降圧薬。高血圧の病歴が長い患者が多いため,急速な降圧は重要臓器の虚血をきたす危険を伴う。最初の24時間の降圧は拡張期血圧100-110mmHgまでにとどめる(参考1)。


参考

  • 1. 第11章 特殊条件下高血圧の治療 - 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会/医療・GL(09年)/ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0019/1/0019_G0000180_0072.html
  • 2. 診断基準
http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-c7.html
[display]http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/183akuaeikou.html


臨床診断基準」

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