膵管狭細型慢性膵炎

英

chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct

関

自己免疫性膵炎

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. 成人における慢性膵炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of chronic pancreatitis in adults
• 2. 慢性膵炎の治療 treatment of chronic pancreatitis
• 3. 慢性膵炎の合併症の概要 overview of the complications of chronic pancreatitis
• 4. 成人における慢性膵炎の病因および発症機序 etiology and pathogenesis of chronic pancreatitis in adults
• 5. 慢性膵炎における超音波内視鏡検査 endoscopic ultrasound in chronic pancreatitis

Japanese Journal

• 膵石出現を伴う特異的な長期経過を示した自己免疫性膵炎の1例

• 膵臓 = The Journal of Japan Pancreas Society 20(4), 394-399, 2005-08-31
• NAID 10029434700

• 膵癌を否定できなかったIgG4高値の腫瘤形成性膵炎の1切除例

• 膵臓 = The Journal of Japan Pancreas Society 20(4), 366-373, 2005-08-31
• NAID 10029434603

• 自己免疫の関与が示唆された限局性膵管狭細型慢性膵炎の1例(肝・胆・膵30, 第60回日本消化器外科学会総会)

• 日本消化器外科学会雑誌 38(7), 1201, 2005-07-01
• NAID 110004033120

Related Links

• I．自己免疫性膵炎臨床診断基準 2011 改訂の経緯 - 日本郵便

まん性膵管狭細型慢性膵炎 」として報告し2），1995年，Yoshidaらは膵管狭細型膵炎の臨床的特徴が自 己免疫現象を呈することより「自己免疫性膵炎」と呼称することを提唱した 3）．以後，AIPは本邦より 多くの症例が報告されることに ...

• 慢性膵炎 | 東京大学医学部附属病院消化器内科 胆膵グループ

4. 治療 アルコール性慢性膵炎の場合、治療の基本は禁酒です。喫煙も慢性膵炎を悪化させるので、禁煙も重要です。 慢性膵炎による痛みの治療としては、痛み止めや蛋白分解酵素阻害薬の内服を行います。 膵管の狭窄（細くなったところ）や膵石が痛みの原因と考えられる場合には、内視鏡を ...

• 自己免疫性膵炎の治療と予後 - 日本郵便

狭細像を示す慢性膵炎を膵管狭細型慢性膵炎とし て報告1）した．1995年に日本膵臓学会の慢性膵炎 診断基準2）において，膵管狭細型慢性膵炎は自己免 疫機序の疑われる特殊型として明記され，その後 の成因解析により自己免疫性

---

★リンクテーブル★

リンク元	「自己免疫性膵炎」「chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct」
関連記事	「慢性膵炎」「膵管」「炎」「膵炎」「慢性」

「自己免疫性膵炎」

　　[★]

英

autoimmune pancreatitis AIP

同

膵管狭細型慢性膵炎 chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct

関

膵炎

疫学

• 中年男性に多い

病態

参考2

• 膵外分泌障害(約80%)
• 膵内分泌障害(糖尿病)(70%)

症候

• 初発症状：軽度腹痛、全身倦怠感、黄疸、口渇感

合併症

• 硬化性胆管炎、硬化性唾液腺炎、後腹膜線維症
• 胆石症、糖尿病

検査

参考2 (%)内は頻度

• 血液生化学

• 膵酵素、肝胆道系酵素(60-82%)、総ビリルビン上昇(39-62%)

参考2 (%)内は頻度

• 免疫血清学検査

• 高γグロブリン血症：≧2 g/dl　　(43%)
• 高IgG血症：≧1800 mg/dl　　(62-80%)
• 高IgG4血症：≧135 mg/dl　　(68-92%)　疾患特異的ではない
• 自己抗体：陽性

• 抗核抗体(40-64%)
• リウマチ因子(25%)

• 画像検査

超音波検査：

• CT：びまん性あるいは限局性の膵腫大。被膜様構造(capsule-like rim)が認められ、この被膜は膵実質相では病変部の膵実質よりも低吸収を示し、ダイナミックCTでは遅延性増強パターンを示す。(参考2)

[show details]

• ERCP：膵管造影、膵生検、膵液・胆汁細胞診

• 膵管狭小

[show details]

• 膵生検

• リンパ球・形質細胞浸潤、線維化が認められる。

診断基準

自己免疫性膵炎診断基準（改定案）（厚生労働省難治性膵疾患調査研究班・日本本膵臓学会）

• 1. 画像診断

• 特徴的な主膵管狭細像
• 膵腫大

• 2. 血液検査

• 高γグロブリン血症（2g/dl以上）、
• 高IgG血症（1800 mg/dl以上）、
• 高IgG4血症（135 mg/dl以上）
• 自己抗体のいずれかを認める

• 3. 病理組織

• 膵にリンパ球・形質細胞を主とする著明な細胞浸潤と線維化を認める

上記の１を含んで２項目以上満たす症例を自己免疫性膵炎と診断する

ただし膵癌胆管癌などの悪性疾患を除外することが必要である

診断

• 画像検査、血液検査、病理組織検査

鑑別診断

• 膵癌、総胆管癌、、膵悪性リンパ腫

治療

• ステロイド

参考

• 1. 自己免疫性膵炎／IgG4関連疾患 信州医誌，58.：3～10，2010

http://s-igaku.umin.jp/DATA/58_01/58_01_02.pdf

• 2. 自己免疫性膵炎診療ガイドライン2009

http://www.jstage.jst.go.jp/browse/suizo/24/Supplement/_contents/-char/ja/

• 3.

http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-1nai/news/images/0807/yokoyama.pdf

国試

• 105D025

「chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct」

　　[★] 自己免疫性膵炎、膵管狭細型慢性膵炎

「慢性膵炎」

　　[★]

英

chronic pancreatitis

関

膵炎

病因

• アルコール性が最も多く、胆石、栄養障害、家族性の物があるが、特発性のものが多い。(SSUR.628)

アルコール性(50%以上)＞特発性＞胆石 (QB.B-357)

病態

• 慢性的な炎症による膵臓の線維化　→　内分泌機能低下、外分泌機能低下、門脈圧迫

症状

代償期には腹痛、非代償期には膵機能の廃絶による諸症状を呈する

非代償期には腹痛は見られる事は少なくなる(burn out現象)

代償期

• 飲酒、過食、脂肪食で誘発される上腹部痛、背部放散痛

非代償期

• 消化不良　→　脂肪便下痢、体重減少
• 膵性糖尿病
• 胃静脈瘤：脾静脈の閉塞により胃底部に限局する胃静脈瘤が出現。

合併症

• 骨粗鬆症
• 膵性糖尿病

検査

• 外分泌機能：セクレチン試験、BT-PABA排泄試験　←　低下する
• 内分泌機能：75g OGTT

• 腹部単純X線写真：膵石
• CT：膵管拡張、主膵管の数珠状拡張(QB.B-356)、膵石
• MRCP, ERCP：主膵管の拡張・狭窄

診断基準

慢性膵炎臨床診断基準2009

慢性膵炎の診断項目

• ①特徴的な画像所見
• ②特徴的な組織所見
• ③反復する上腹部痛発作
• ④血中または尿中膵酵素値の異常
• ⑤膵外分泌障害
• ⑥1日80g以上（純エタノール換算）の持続する飲酒歴

判定

• 慢性膵炎確診：a，b のいずれかが認められる．

• a．①または②の確診所見．
• b．①または②の準確診所見と，③④⑤のうち 2 項目以上．

• 慢性膵炎準確診：

• ①または②の準確診所見が認められる．

• 早期慢性膵炎：

• ③～⑥のいずれか 2 項目以上と早期慢性膵炎の画像所見が認められる．

診断項目の詳細

• ①特徴的な画像所見

• 確診所見：以下のいずれかが認められる．

• a．膵管内の結石．
• b．膵全体に分布する複数ないしび漫性の石灰化．
• c．ERCP 像で，膵全体に見られる主膵管の不整な拡張と不均等に分布する不均一かつ不規則な分枝膵管の拡張．
• d．ERCP 像で，主膵管が膵石，蛋白栓などで閉塞または狭窄している時は，乳頭側の主膵管と分枝膵管の不規則な拡張．

• 準確診所見：以下のいずれかが認められる．

• a．MRCP において，主膵管の不整な拡張と共に膵全体に不均一に分布する分枝膵管の不規則な拡張．
• b．ERCP 像において，膵全体に分布するび漫性の分枝膵管の不規則な拡張，主膵管のみの不整な拡張，蛋白栓のいずれか．
• c．CT において，主膵管の不規則なび漫性の拡張と共に膵辺縁が不規則な凹凸を示す膵の明らかな変形．
• d．US（EUS）において，膵内の結石または蛋白栓と思われる高エコーまたは膵管の不整な拡張を伴う辺縁が不規則な凹凸を示す膵の明らかな変形．

• ②特徴的な組織所見

• 確診所見：膵実質の脱落と線維化が観察される．膵線維化は主に小葉間に観察され，小葉が結節状，いわゆる硬変様をなす．
• 準確診所見：膵実質が脱落し，線維化が小葉間または小葉間・小葉内に観察される．

• ④血中または尿中膵酵素値の異常

以下のいずれかが認められる．

• a．血中膵酵素が連続して複数回にわたり正常範囲を超えて上昇あるいは正常下限未満に低下．
• b．尿中膵酵素が連続して複数回にわたり正常範囲を超えて上昇．

• ⑤膵外分泌障害

• BT-PABA試験で明らかな低下を複数回認める．

参考

• hpblondon.com

http://www.hpblondon.com/chronic-pancreatitis/

• hpblondon.com - MRCP

http://www.hpblondon.com/chronic-pancreatitis/index_files/mrcp_chronic_pancreatitis.jpg

「膵管」

　　[★]

英

pancreatic duct (Z)

ラ

ductus pancreaticus

関

膵臓、副膵管、主膵管

解剖

• 主膵管：ウィルズング管：ふつう膵管といえばこちらをさす。
• 腹膵管：サントリーニ管

膵管の拡張　→　膵管拡張

SRA.515

• 造影CTでは拡張した胆管は黒く抜けて見える
• 膵管全体が拡張蛇行：(1)慢性膵炎、(2)主膵管型の粘液産生腫瘍(膵管内乳頭粘液性腫瘍)
• (3)膵石症：

• 慢性膵炎：膵石症は慢性膵炎を合併することがあり、主膵管の拡張をきたし、数珠状拡張をきたす。(YN.B)
• 主膵管型の粘液産生腫瘍：拡張が高度 or 壁から内宮に充実性腫瘍が濃染される場合

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

臨床関連

• 膵管拡張：慢性膵炎、膵管内乳頭粘液性腫瘍 IPMN、膵石症
• 膵管狭窄：自己免疫性膵炎

「炎」

　　[★]

• n.

• flame

• comb form.

• (炎症の接尾辞)itis

関

炎光、炎症

「膵炎」

　　[★]

英

pancreatitis

関

急性膵炎、慢性膵炎

「慢性」

　　[★]

英

chronicity

関

慢性的、慢性型