膵島アミロイドーシス

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53. 膵島アミロイド蛋白 / アミリン 2 型糖尿病患者の膵島やインスリノーマにかなりの頻度でアミロイド蛋白が 沈着することは古くから知られていた。1987 年インスリノーマ腫膓組織および 2 型糖尿病, 患者膵島からアミロイド蛋白が柑 ...
甲状腺髄様癌やII型糖尿病に伴う膵島やインスリノーマに沈着します。心房にも沈着します。 皮膚アミロイドーシス 限局性結節性アミロイドーシス アミロイドーシスの症状はそれぞれの病型で異なりますが、いずれも徐々に発病して ...

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アミロイドーシス」

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amyloidosis
アミロイド症
難病
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概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白  
I 全身性アミロイドーシス      
1.免疫細胞性アミロイドーシス      
 1)ALアミロイドーシス AL L鎖( κ,λ ) 原発性と続発性(骨髄腫)
 2)AHアミロイドーシス AH Igγ  
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
3.家族性アミロイドーシス      
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン  
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン  
 3)FAP III AApoA1 アポA1  
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン  
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA  
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA  
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン  
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン  
II 限局性アミロイドーシス      
1.脳アミロイドーシス      
 1)Alzheimer型アミロイドーシス アミロイド前駆体蛋白  
 2)アミロイドアンギオパチー アミロイド前駆体蛋白  
 3)遺伝性アミロイド性脳出血      
 (オランダ型) アミロイド前駆体蛋白  
 (アイスランド型) Acys シスタチンC  
 4)プリオン病 Ascr プリオン蛋白  
2.内分泌アミロイドーシス      
 1)甲状腺髄様癌 Acal (プロ)カルシトニン  
 2)II型糖尿病・インスリノーマ AIAPP LAPP(アミリン 
 3)限局性心房性アミロイドーシス AANF 心房性ナトリウム利尿因子  
3.皮膚アミロイドーシス AD ケラチン 
4.限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )  

参考

  • 難病情報センター - アミロイドーシス
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
  • アミロイドーシス(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/207
  • アミロイドーシス診療ガイドライン2010
[display]http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf



膵島」

  [★]

pancreatic islet (Z), pancreatic islets
insula pancreatica, insulae pancreaticae
ランゲルハンス島 islets of Langerhans Langerhans islandラ島
膵臓


  • ホルモン分泌


島」

  [★]

insula
ライルの島 Reilの島 ライル島 Reil島 insula of Reil, Reil's island



アミロイド」

  [★]

amyloid
類デンプン質
アミロイドタンパク質アミロイド線維


イド」

  [★]

id
エス




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