膠原病

出典: meddic

connective tissue disease, collagen disease CD, collagen disorder, collagenosis
結合織病結合組織病
  • 膠原病または類縁疾患
[1]
膠原病 大分類 中分類 英名
古典的 関節リウマチ rheumatoid arthritis(RA)
  悪性関節リウマチ maiignant rheumatoid arthritis (MRA)
Felty症候群 Felty syndrome
全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus (SLE)
  抗リン脂質抗体症候群 anti-phosphoiipid syndrome (APS)
薬剤誘発性ループス drug-induced lupus
強皮症/進行性全身性硬化症 scleroderma / progressice systemic sclerosis (PSS)
  CREST症候群 CREST syndrome
皮膚筋炎/多発性筋炎 dermatomyositis (DM) / Poiymyositis (PM)
結節性多発動脈炎 polyarthritis nodosa (PN)
リウマチ熟 rheumatic fiver (RF)
類縁疾患 結節性多発動脈炎以外の壊死性血管炎 necrotizing angiitis
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 allergic granulomatous angiitis(AGA)
ウェゲナー肉芽腫症 Wegener granulomatosis
側頭動脈炎 temporal arteritis(TA)
大動脈炎症候群 aortitis syndrome
Sjögren症候群 Sjögren syndrome
Behçet症候群 Behçet syndrome
若年性関節リウマチ juvinile rheumatoid arthritis
アミロイドーシス amyloidosis
Reiter症候群 Reiter syndrome
強直性脊椎炎 ankyiosing spondylitis (AS)
乾癬性関節炎 psoriatic arthritis (PsA)
潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis (UC)
その他  


  全身性エリテマトーデス 全身性強皮症 多発性筋炎/皮膚筋炎 結節性多発動脈炎 関節リウマチ リウマチ熱 シェーグレン症候群 混合性結合組織病 ウェゲナー肉芽腫  
SLE SSc PM/DM PN RA RF SS MCTD WG AGA
病態 レイノー現象                    
抗核抗体                    
リウマトイド因子                    
抗好中球細胞質抗体                    
皮疹                    
皮下結節                    
関節炎                    
筋炎                    
漿膜炎                    
自己抗体 dsDNA Scl-70 Jo-1   RF   SS-A U1-RNP PR-3 ANCA MPO ANCA
            SS-B      
 
病理 壊死性血管炎                    
糸球体腎炎                    
間質性肺炎                    
心炎                    
唾液腺炎                    
オニオンスキン病変                    
ワイヤーループ病変                    
ヘマトキシリン体                    
LE細胞                    


膠原病に伴う肺合併症

IMD.722 SPU.345,348

膠原病と類縁疾患における胸水

  • 関節リウマチ(肺線維症、胸水(糖低値))、全身性エリテマトーデス(胸膜炎、胸水(LE細胞))

資料

  • 膠原病又はその類縁疾患.pdf








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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/07/20 02:23:44」(JST)

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和文文献

  • 尿毒症性胸膜炎の1例
  • 萩原 周一,金子 稔,村田 将人,青木 誠,神戸 将彦,荒川 直哉,中村 卓郎,大山 良雄,田村 遵一,大嶋 清宏,Hagiwara Shuichi,Kaneko Minoru,Murata Masato,Aoki Makoto,Kanbe Masahiko,Arakawa Naoya,Nakamura Takuro,Ohyama Yoshio,Tamura Jun'ichi,Kiyohiro Oshima
  • The Kitakanto medical journal = 北関東医学 64(2), 149-152, 2014-05-01
  • … 第8病日前医に転院した.本症例では来院時炎症反応の上昇がみられたが感染症や膠原病は否定的で透析のみで改善した. …
  • NAID 120005429867
  • 膠原病における神経症状 (特集 これだけは知っておきたい! 内科医のための神経疾患診療) -- (各分野における神経症状)
  • 未闘病記 : 膠原病、「混合性結合組織病」の(後篇)
  • 9. 心身医療の啓発に関する一考(一般演題,第72回日本心身医学会東北地方会演題抄録)
  • 鈴木 順,秋山 真親,齋藤 小豊,星野 健,山内 広平,千葉 太郎,加藤 明子,浜渡 千春,板倉 康太郎
  • 心身医学 54(4), 378, 2014-04-01
  • NAID 110009807232

関連リンク

膠原病疾患は全身の諸臓器が傷害され時に生命をも脅かす病気である。早期の正確な 診断、早期の治療開始がその後に ... 膠原病は適切な治療をしないでおくと緩やか ながらも症状が悪化していく傾向にある。 軽いうちに治療を始めれば薬も少なくて済み、 ...
初めて膠原病を知った方もいらっしゃることでしょう。この闘病記を読んで少しでも膠原 病の事を理解してもらいたいし、膠原病の方には、あんぽんたんな私の闘病記を情報の 一つとして参考にしてもらえたらと思います。
関節痛、筋力低下、湿疹など、さまざまな症状を伴う膠原病。「All About 膠原病・ リウマチ」では、膠原病のしくみをわかりやすく解説。関節リウマチ、ベーチェット病などの 主な膠原病の病気一覧、各症状、検査法、予防法、治療法について、まとめています。
患者会。疾患解説、活動報告、支部一覧、イベント情報、書籍案内。

関連画像

膠原病 の 症状 治療 膠原病,症状全身性エリテマトーデス リウマチ,膠原病膠原病の治療方針足趾のレイノー現象atorani.jpgAYUMI 皮膚からみえる膠原病


★リンクテーブル★
国試過去問108I053」「103G049」「104I064」「102E036
リンク元高血圧」「関節リウマチ」「発熱」「100Cases 16」「全身性強皮症
拡張検索膠原病随伴性肺疾患」「播種性好酸球性膠原病」「膠原病性肺臓炎
関連記事

108I053」

  [★]

  • 31歳の男性。左股関節部痛を主訴に来院した。半年前から誘因なく歩行時に左股関節部の痛みが出現した。安静時痛はない。 25歳時から膠原病の診断にて副腎皮質ステロイドの内服治療を開始し、現在まで継続している。プレドニゾロン内服量は最大で 60 mg/日で、現在は 10 mg/日であるという。身長 170 cm、体重 75 kg。体温 36.3℃。脈拍 64/分、整。左股関節の運動時痛を認める。左股関節の可動域は屈曲 110 °、伸展 0 °、外転 20 °、内転 15 °。来院時の股関節エックス線写真 (別冊 No. 18)を別に示す。
  • 考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I052]←[国試_108]→[108I054

103G049」

  [★]

  • 65歳の男性。左顎下の腫瘤と息苦しさとを主訴に来院した。1か月前から左顎下の腫瘤に気付いていたが、痛みがないため放置していた。その後も徐々に大きくなっていた。3日前から息苦しさを感じた。この間、発熱はなかった。視診で他の部位に腫瘤を認めない。頸部の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 103G048]←[国試_103]→[103G050

104I064」

  [★]

  • 6歳の女児。両頬が赤いことを主訴に来院した。数日前に37℃台の発熱があった。3日前から頬が赤くなり、上腕伸側と大腿前面にもレース様の紅斑を認めた。軽度の痒みがある。全身状態は良好である。
  • 親への問診項目として重要なのはどれか。
  • a 父の職業
  • b 母の現時点での妊娠の有無
  • c 弟のワクチン歴
  • d 家族の膠原病の有無
  • e 家族のアレルギー疾患の有無
[正答]


※国試ナビ4※ 104I063]←[国試_104]→[104I065

102E036」

  [★]

  • 不明熱の原因となりにくいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102E035]←[国試_102]→[102E037

高血圧」

  [★]

hypertension, HT, high blood pressure
(国試)高血圧症
低血圧

定義

  • 収縮期血圧140mmHg以上または拡張期血圧90mmHg以上 (1999年改正)

原因による分類

高血圧の病因

PHD.319

exogenous cause

  • 1. エストロゲン(避妊薬などに含まれる):肝臓でのアンジオテンシノゲンの産生量を増加させる。)
  • 2. 糖質コルチコイド:鉱質コルチコイド作用
  • 3. シクロスポリン
  • 4. エリスロポエチン:赤血球を増加させることで、血液の粘稠度が上昇したり、末梢の虚血性の血管拡張が解除される事による。
  • 5. 交換刺激刺激薬:例えば、普通感冒薬
  • 6. コカイン・慢性のアルコール過剰摂取:どちらも交感神経の活動性をあげる。

renal cause

mechanical cause

endocrine cause

高血圧のリスクファクター

  • 年齢、ナトリウム過剰摂取、飲酒、肥満、運動不足、妊娠中の高血圧、家族歴

高血圧による病変

PHD.323

  • 通常は無症候であるが、多くの臓器(血管、心臓、網膜、腎臓)に多大な影響を及ぼす

高血圧による細動脈変化 BPT.356

  • 急激な血圧上昇をきたす病態に特徴的(例えば、悪性高血圧(拡張期血圧120mmHg以上))
  • 組織的には細動脈のonion-skinningが特徴的。血管平滑筋の増生、基底膜の肥厚による(血管の構造→血管)
  • 悪性高血圧ではこれらの過形成的な変化に加えて、フィブリノイドの沈着と血管壁の壊死(necrotizing arteriolitis)が特に腎臓で顕著に見られる。

症候

身体所見

  • 胸部:II音の亢進(IIA音)、心基部の収縮期雑音

検査

心電図

  • 左室肥大 ← 求心性左室肥大 ← 後負荷に打ち勝って左室が収縮できるように。
097D017
[show details]

重症度と治療(QB.C-324)

重症度 血圧 治療
I度高血圧 140/90mmHg ライフスタイルの改善、半年-1年で改善しなければ降圧薬投与
II度高血圧 160/100mmHg 降圧薬投与(経口)
III度高血圧 180/110mmHg 降圧薬投与(経口)
高血圧緊急症 臓器障害(脳、心臓、腎臓など) 降圧薬投与(経静脈)

治療

  • まず生活指導を行った上で、薬物治療の必要がある場合にこれを開始する。ただし、高リスク群に関しては直ちに薬物治療を開始する。
  • 生活習慣の修正(参考1より)
1. 減塩(→ナトリウム) 6g/日未満
2. 食塩以外の栄養素 ・野菜・果物の積極的摂取*
・コレステロールや飽和脂肪酸の摂取を控える
・魚(魚油)の積極的摂取
3. 減量 ・BMI<25未満
4. 運動 ・心血管病のない高血圧患者が対象で、中等度の強度の有酸素運動を中心に定期的に(毎日30分以上を目標に)行う
5. 節酒 ・エタノールで男性は20-30ml/日以下、女性は10-20ml/以下
6. 禁煙  
 生活習慣の複合的な修正はより効果的である
*重篤な腎障害を伴う患者では高K血症をきたすリスクがあるので、野菜・果物の積極的摂取は推奨しない。糖分の多い果物の過剰な摂取は、特に肥満者や糖尿病などのカロリー制限が必要な患者では勧められない。

降圧目標

参考4 JSH2014
患者背景 年齢 診察室 家庭血圧
血圧
若年、中年、 <75 140/90mmHg未満 5 ポ イ ン ト 低 く
前期高齢者
後期高齢者 ≧75 150/90mmHg未満
(忍容性があれば収縮期血圧140mmHgで)
糖尿病 130/80mmHg未満
蛋白尿陽性の慢性腎臓病
脳血管障害 140/90mmHg未満
冠動脈疾患
参考1
  診察室血圧 家庭血圧
若年者・中年者 135/85mmHg未満 125/80mmHg未満
高齢者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満
糖尿病患者
腎臓病患者
心筋梗塞後患者
130/80mmHg未満 125/75mmHg未満
脳血管障害患者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満

注:診察室血圧と家庭血圧の目標値の差は、診察室血圧140/90mmHg、家庭血圧135/85mmHgが、高血圧の診断基準であることから、この二者の差を単純にあてはめたものである。

JNC-7

  • 一般的:140/90mmHg未満
  • DM,CKD:130/80mmHg未満

幼児・小児の高血圧

参考2 参考3
健診用の高血圧基準
  収縮期血圧
(mmHg)
拡張期血圧
(mmHg)
乳児(注) ≧110 ≧70
幼児 ≧120 ≧70
小学校 低学年 ≧130 ≧80
高学年 ≧135 ≧80
中学校 男子 ≧140 ≧85
女子 ≧135 ≧80
高等学校 ≧140 ≧85
  • 注:乳児の値は検診用の基準かは不明

女性と高血圧

妊娠期間と降圧薬

参考

  • 1. 高血圧治療ガイドライン
[display]http://www.jhf.or.jp/a&s_info/guideline/kouketuatu.html
  • 2. 高血圧治療ガイドライン2009(JSH2009)
http://www.jpnsh.org/manuscript080920.html リンク切れ
  • 3. 高血圧 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会/医療・GL(09年)/ガイドライン 第10章 小児の高血圧
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0019/1/0019_G0000180_0063.html
  • 4. 高血圧治療ガイドライン2014 電子版
[display]http://www.jpnsh.jp/guideline.html

高血圧と糖尿病を合併する病態

救急外来での高血圧

研修医当直御法度 第5版 p.33

救急

準急球

  • 拡張期血圧115以上であるが、臓器障害がない。
→ 経口降圧薬を処方し外来受診。


収縮期高血圧 動脈コンプライアンス低下 動脈硬化
大動脈の人工血管置換術後
心拍出量の変化 大動脈弁閉鎖不全症
甲状腺機能亢進症
発熱
動静脈瘻
動脈管開存症
過動心症候群
拡張期高血圧 体液量の増加 腎実質性高血圧 糸球体腎炎
糖尿病性腎症
慢性腎盂腎炎
多発性嚢胞腎
膠原病
など
副腎皮質疾患 Cushing症候群
原発性アルドステロン症
薬物性 経口避妊薬
副腎皮質ステロイド
エリスロポエチン
レニン-アンジオテンシン系の亢進
(循環血液量・末梢血管抵抗の増大)
腎血管性高血圧 腎動脈硬化症
線維筋性異形成
レニン産生腫瘍
血管抵抗の増大 交感神経系の亢進 褐色細胞腫
急性ストレス反応
薬物中断症候群
多発性神経炎
大血管の狭窄・閉鎖 大動脈狭窄症
解離性大動脈瘤
原因不明(多因子) 本態性高血圧





関節リウマチ」

  [★]

rheumatoid arthritis, RA
リウマチ様関節炎萎縮性関節炎 atrophic arthritis
カプラン症候群膠原病

概要

  • 原因不明のchronic multisystem disease
  • 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
  • 経過は多様

症候

  • 関節症状
  • 朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)
  • 手指の近位指節間関節(PIP関節)中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
  • 左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)
  • 朝のこわばりは1時間以上持続する(⇔変形性関節症では30分以内におさまる。関節を使わないと痛みがひどくなる)

関節外症状

100CASE p.76
SOR.213改変

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  RF
                     
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                   

合併症

YN. F-43

検査

単純X線

  • 関節X線写真所見異常
  • 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症)、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)

血液

  • 赤血球:小球性低色素性貧血
  • 白血球:正常あるいは軽度増加。ただし 脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
  • 血小板:増加
  • 補体:高値?。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
  • リウマチ因子:陽性(70-80%の症例)
  • 炎症所見:赤沈・CRP・免疫グロブリン高値

関節液

  • 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)

関節内視鏡

  • 非特異的慢性滑膜炎

身体所見 (SOR.213,417)

  • 図:SOR.213

  • (ムチランス型RAにおいて)オペラグラス手

手関節

手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限
  • 尺骨頭の背側亜脱臼:ピアノキーサイン
  • 手根骨の尺側移動、掌側移動
  • 手関節強直:手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。

MP関節(MCP関節)

掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼

PIP関節

MP関節(MTP関節)

  • 外反母趾:第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。

診断基準

  7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される 備考
1 1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること  
2 3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること 領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる
3 手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること 少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹
4 対称性関節腫脹 PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない
5 リウマトイド結節 骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節
6 リウマトイド因子が陽性 正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること
7 X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる 手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む

診断

治療

以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。

TNF阻害薬の適応

  • 1. 既存の抗リウマチ薬(DMARD)通常量を3ヶ月以上継続して使用してもコントロール不良のRA患者。コントロール不良の目安として以下の3項目を満たす者。
  • 1) 圧痛関節数6関節以上
  • 2) 腫脹関節数6関節以上
  • 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上
  • これらの基準を満足しない患者においても、
  • a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
  • b) DAS28-ESRが3.2(moderate activity)以上
のいずれかを認める場合も使用を考慮する。
  • 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の3項目も満たすことが望ましい。
1) 末梢血白血球数 4000/mm3以上
2) 末梢血リンパ球数 1000/mm3以上
3) 血中β-D-グルカン陰性

参考

  • 1. 診断基準
  • 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト
  • 3. 関節リウマチの診療マニュアル(改訂版) 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm400/library/guideline.html




発熱」

  [★]

pyrexia
fever, thermogenesis
熱型、≠高体温(体温調節機構の破綻による)、不明熱
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9

概念

  • 体温中枢のセットポイント上昇による

分類

  • 微熱:37.5℃以上 37.0~37.9℃(YN.)
  • 発熱:38.0℃以上
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9


小児

  • 37.5℃以上

病態生理

  • 発熱サイトカイン(IL-1, TNF)が視床下部に作用してPGE2の産生を亢進し、PGE2により体温調節中枢を司る細胞内のcAMP濃度が上昇することでの体温セットポイントがあがる。

熱源の精査

  • 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)

疾患と発熱

膠原病と発熱

発熱40℃(PMID 8107744)

発熱の後に関節炎(PMID 8107744)

原因不明の熱の鑑別

  • 感染症
  • 腫瘍
  • 膠原病
  • 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP

発熱と心拍数の関係

  • 体温1℃上昇に付き心拍数20上がる。これ以上の上昇が見られる場合、敗血症を疑う。  ←  1℃に付き10上がるという資料もあり(比較的徐脈)

発熱を伴う内科的緊急疾患

内科レジデントの鉄則 第2版 p.6

院内における発熱の鑑別疾患

  • 感染性 :肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
  • 非感染性:薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症

小児科における発熱の原因

年齢 原因
乳児(生後3ヶ月未満) 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌
乳児(生後3ヶ月以降) ウィルス感染(突発性発疹などの発疹性疾患)、中耳炎尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病
幼児、学童期 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever(詐病)、学校での感染症の流行
  • 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。

小児における発熱

SPE.63
  • 膠原病

新生児・乳児における発熱

see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
生後   :対処
0-1ヶ月 :入院。血液検査・各種培養検査を。
2-3ヶ月 :外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
4-6ヶ月 :外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
6ヶ月以降:食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。

漢方医学

[show details]




100Cases 16」

  [★]

☆case16 膝の痛み
glossary
indigestion 消化障害消化不良
症例
80歳 男性
主訴:左膝の痛みと腫脹
現病歴:左膝の痛みを2日前から認めた。膝は発熱腫脹しており、動かすと疼痛を生じる。時々胸焼けと消化不良が見られる。6ヶ月前のhealth checkで、高血圧(172/102mmHg)と血中クレアチニンが高い(正常高値)こと以外正常といわれた。その4週間数回血圧測定したが、高値継続したため、2.5mg bendrofluamethizide(UK)/ベンドロフルメチアジドbendroflumethiazide(US)で治療開始した。最近血圧は138/84 mmHgであった。
喫煙歴:なし。
飲酒歴:一週間に平均4unit。
既往歴股関節中程度(mild)の変形性関節症
家族歴:特記なし
服薬歴:アセトアミノフェン(股関節疼痛に対して)
身体所見 examination
 血圧 142/86mmHg体温37.5℃。脈拍88/分。grade 2 hypertensive retinopathy(高血圧症性網膜症)。心血管系呼吸器系検査場異常なし。手にDIPにヘバーデン結節なし。
 左膝が発熱腫脹している。関節内に液、patellar tap陽性。90℃以上膝関節屈曲させると痛みを生じる。右の膝関節正常に見える。
検査 investigation
 生化学白血球増多、ESR上昇、尿素高値グルコース高値
 単純X線:関節間隙やや狭小。それ以外に異常は認めない。
problem list
 #1 左膝の痛み
 #2 胸焼け
 #3 消化不良
 #4 高血圧
 #5 クレアチニン正常高値
 #6 股関節変形性リウマチ
 #7 高血圧性網膜症
■考え方
 ・関節痛鑑別診断を考える。
 ・VINDICATEで考えてみてもよいでしょう。
 ・関節痛頻度としては 外傷慢性疾患(OAなど)>膠原病脊椎疾患悪性腫瘍
関節痛の鑑別疾患
DIF 282
V Vascular 血友病 hemophilia, 壊血病 scurvy, 無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)
I Inflammatory 淋疾 gonorrhea, ライム病 lyme disease, 黄色ブドウ球菌 Staphylococcus, 連鎖球菌 Streptococcus, 結核 tuberculosis, 梅毒 syphilis, 風疹 rubella, 単純ヘルペス herpes simplex, HIV human immunodeficiency virus, サイトメガロウイルス cytomegalovirus
N Neoplastic disorders 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma, 巨細胞腫 giant cell tumors
D Degenerative disorders degenerative joint disease or 変形性関節症 osteoarthritis
I Intoxication 痛風 gout (uric acid), 偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate), ループス症候群 lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide, gout syndrome of diuretics
C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.
A Autoimmune indicates (多い)関節リウマチ RA (可能性)血清病 serum sickness, 全身性エリテマトーデス lupus erythematosus, リウマチrheumatic fever, ライター症候群 Reiter syndrome, 潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis, 乾癬性関節psoriatic arthritis (老人であり得る)リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica
T Trauma 外傷性滑膜炎 traumatic synovitis, tear or rupture of the collateral or cruciate ligaments, 亜脱臼 subluxation or laceration of the meniscus (semilunar cartilage), 脱臼 dislocation of the joint or patella, a 捻挫 sprain of the joint, and fracture of the bones of the joint.
E Endcrine 先端肥大症 acromegaly, 閉経 menopause, 糖尿病 diabetes mellitus
■答え
 骨格筋系-関節炎-単関節炎-急性単関節
 痛風 尿酸 → 発熱ESR↑、白血球
 偽痛風 ピロリンカルシウム
 高齢女性でチアジド利尿薬の使用により痛風誘発されやすい。特に腎機能低下糖尿病の人はこのリスクが高まる。
■(BSTからの知識「)循環器領域での利尿薬
心不全治療において、循環血漿量を減らし、心臓前負荷軽減する。
利尿薬は高尿酸血症を起こす。(けど、心不全治療において高尿酸血症になったからといって痛風発症している患者はみたことない)
電解質異常を起こしやすいので、血液生化学検査でモニタして注意する。たとえば低Kで不整脈リスクが高まる。
チアジド系の利尿薬血糖を上げるし、尿酸を上げる
長期の使用で腎機能を低下させる
initial plan
 Dx 1. 関節液の吸引関節液の一般検査生化学検査、培養検査
    ・白血球増加していれば急性炎症性であることを示す。
    ・偏光顕微鏡関節液を検鏡する。
     ・尿酸結晶:針状結晶negatively birefringent
     ・ピロリンカルシウム結晶positively birefringent
 Tx 1. 関節液の吸引炎症が軽度改善
   2. NSAIDによる疼痛管理
   3. PPINSAID潰瘍予防するため
   4. ACE inhibitor導入


全身性強皮症」

  [★]

systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS全身性硬化症
強皮症膠原病
  • 難病

概念

  • 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。

病因

  • 遺伝
  • 環境因子
  • 珪肺症患者:リスク110倍
  • 美容などの豊胸手術後に発症:シリコンがアジュバンドとして作用
  • 塩化ビニル工場従事者に多い
  • 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
  • マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)

疫学

  • 30-50歳に好発。男女比は1:3-4。(NDE.171)

病型

  • limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc

limited cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から末梢に限局
  • 内臓病変:軽度
  • 予後:良好
  • 自己抗体:抗セントロメア抗体

CREST症候群

  • 全身性強皮症の一亜型
C:carcinosis:石灰沈着
R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
E:esophageal dysfunction:食道機能不全
S:sclerodacrylia:強指症
T:teleangiectasia:毛細血管拡張

dissuse cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から近位
  • 内臓病変:急速に進行
  • 予後:不良
  • 自己抗体:抗Scl-70抗体

症状

  • 初発症状:レイノー現象、指、手の硬化
  • 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
  • 強皮腎:血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全

症状の出現頻度

100%:皮膚硬化、レイノー現象
60%:食道機能障害、肺線維症
20%:小腸、大腸、ミオパチー
10%:心肥大
5%:肺高血圧、強皮腎
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

診断

(1) 大基準
 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※1
(2) 小基準
 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕,あるいは指腹の萎縮※2
 ③ 両側性肺基底部の線維症
 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ(Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
 ① ※1 限局性強皮症(いわゆるモルフィア)を除外する
 ② ※2 手指の循環障害によるもので,外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定
 大基準を満たすものを強皮症と診断する。
 大基準を満たさない場合は,小基準の①かつ②~④のうち1項目以上を満たすものを強皮症と判断する

治療

  • 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)

予後

  • 5年生存率 :93.7%
  • 10年生存率 :76.6%

予後因子

  • 全身の皮膚硬化
  • 腎病変
  • 心、血管病変
  • 抗Scl-70抗体 ←予後不良
  • 抗セントロメア抗体 ←予後良好




膠原病随伴性肺疾患」

  [★]

interstitial pneumonia due to collagen disease


interstitial pneumonia due to collagen disease


播種性好酸球性膠原病」

  [★]

disseminatal eosinophilic collagen disease DECD
好酸球増加症候群


膠原病性肺臓炎」

  [★]

pneumonitis of the collagen disease


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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