腫瘍随伴性天疱瘡

出典: meddic

paraneoplastic pemphigus
天疱瘡


概念

病因

症状

  • 重度の皮膚粘膜病変:眼病変(偽膜性角結膜炎)や口腔内水疱を伴う。
  • 皮膚病変は多型性紅斑、水疱性類天疱瘡扁平苔癬に似ている

診断

  • (腫瘍が見つかっていない場合)重症の口腔内水疱病変と非典型的な皮膚所見から疑い、腫瘍の検索を行う。

治療

予後

  • 進行性であり、悪性腫瘍合併しているときは二年間以内に致命的な結末をもたらす。悪性新生物に合併しているときは原疾患の治療を改善しないが、良性新生物の場合は原疾患の治療により皮膚病変が治癒する。

参考

  • Beth G Goldstein MD et al.; Pemphigus; UpToDate; review version 18.2

UpToDate Contents

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和文文献

  • 閉塞性細気管支炎の病態と治療 (日本内科学会生涯教育講演会 平成22年度 Bセッション)
  • 長谷川 好規
  • 日本内科学会雑誌 100(3), 772-776, 2011-03-10
  • NAID 40018759420
  • Castleman病に伴う腫瘍随伴性天疱瘡の1例
  • 川又 均,野村 有希,山川 賀子 [他]
  • 日本口腔外科学会雑誌 56(1), 9-13, 2010-01
  • NAID 40016976809
  • 自己免疫病態と閉塞性細気管支炎--腫瘍随伴性天疱瘡に伴う閉塞性細気管支炎様肺病変 (AYUMI 閉塞性細気管支炎をめぐって)

関連リンク

天疱瘡は、尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、その他の3型に大別される。その他として、 腫瘍随伴性天疱瘡、尋常性天疱瘡の亜型である増殖性天疱瘡、落葉状天疱瘡の亜型 である紅斑性天疱瘡、疱疹状天疱瘡、薬剤誘発性天疱瘡などが知られる。 ...
尋常性天疱瘡(じんじょうせいてんぽうそう): 表皮内基底層直上に水疱ができる疾患で ある。天疱瘡のうち65%を占め、中高年に多い。口腔内病変が非常に多いのが特徴で ある。口腔のほか、咽頭、外陰部がよく侵される。Nikolsky現象 ...

関連画像

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★リンクテーブル★
リンク元悪性腫瘍」「水疱症」「デスモプラキン」「paraneoplastic pemphigus
関連記事天疱瘡」「腫瘍」「随伴性」「伴性」「腫瘍随伴

悪性腫瘍」

  [★]

malignant tumor, malignancy
良性腫瘍腫瘍
悪性新生物 malignant neoplasm cancer
組織型分類臨床進行期分類TNM分類pTNM分類

組織学的な特徴

  • 極性の乱れ
  • 壊死 + apoptosis
  • 出血
  • 核分裂の増加 (+異常核分裂)
  • 細胞密度の増加
  • 間質浸潤 (+腫瘍性間質の形成)
  • 脈管浸潤 (リンパ管、血管)
  • 転移 (リンパ節、他臓器、経気道)

皮膚疾患と悪性腫瘍

合併することがある
腫瘍に随伴
  • 腫瘍随伴性天疱瘡

小児がんの部位別分布

米国SEERプログラム 1975-1995 SPE.555
  • 1. 白血病 31%
  • 2. 中枢神経腫瘍 19%
  • 3. リンパ腫 11%
  • 4. 交感神経腫瘍 8%
  • 5. 軟部肉腫 7%
  • 6. 腎腫瘍 6%
  • 7. 悪性骨腫瘍 5%
  • 8. 胚細胞腫瘍 4%
  • 9. がん/上皮性腫瘍 4%
  • 10. 網膜芽細胞腫 3%
  • 11. 肝腫瘍 1%
  • 12. その他 1%

部位別年次別悪性腫瘍による死亡数、死亡率、年齢調整死亡率

参考1

参考

  • 1. 人口動態調査 > 平成22年人口動態統計 > 確定数 > 上巻 > 死亡 > 年次 - 政府統計の総合窓口 GL08020102
[display]http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_toGL08020103_&listID=000001082327&disp=Other&requestSender=dsearch
  • 5-24 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別死亡数及び率(人口10万対)
[display]http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_csvDownload_&fileId=000005009667&releaseCount=1
  • 5-26 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別年齢調整死亡率(人口10万対)
[display]http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_csvDownload_&fileId=000005009671&releaseCount=1




水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


デスモプラキン」

  [★]

desmoplakin
腫瘍随伴性天疱瘡線状掌蹠角化症

概念

  • デスモソーム接着板に存在する細胞内蛋白
  • 細胞内でケラチンに結合、またadhesion proteinと結合している。adhesion proteinは細胞膜を貫通し、細胞間の接着に関わっている。

参考

  • [display]http://www.bioscience.ws/encyclopedia/index.php?title=Desmoplakin
  • 論文
[display]http://cshperspectives.cshlp.org/content/1/2/a002543.full
[display]http://www.medizin.uni-halle.de/pathobiochemie/index.php?id=307



paraneoplastic pemphigus」

  [★] 腫瘍随伴性天疱瘡


天疱瘡」

  [★]

pemphigus
水疱症

概念

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

  • 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜、全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱、びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky 現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球の浸潤
Tzanck 試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgG、C3 陽性
病変部基底膜部に
IgG とC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体の検出
治療 ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

  • 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]




腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

随伴性」

  [★]

associatedconcomitanterraticerratically
同時付随物併用迷走性随伴


伴性」

  [★]

sex linkagesex-linkedX-linked
X染色体連鎖X連鎖X連鎖性X連鎖型


腫瘍随伴」

  [★]

paraneoplastic
傍腫瘍性傍腫瘍




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