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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/07/15 16:06:13」(JST)

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13ヵ月の患者の右腎に生じた腎芽腫のCTスキャン

HE染色した腎芽腫の組織像

腎芽腫（じんがしゅ、willms腫瘍）は、小児の腎腫瘍の一つ。小児腎腫瘍の中ではもっとも頻度が高く90%を占め、全小児悪性腫瘍においても6%をしめる代表的な腹部悪性腫瘍である^[1]。ウィルムス腫瘍と呼ばれることも多い^[1]。

概要

神経芽腫、肝芽腫と並び、小児の3大固形悪性腫瘍のひとつである^[2]。好発年齢2才～5才で、3才～4才でピークを迎える^[1]^[3]。後腎原基細胞に由来すると考えられている^[1]。WT1遺伝子の片側に変異が生じると腎不全と仮性半陰陽を認めるFraiser症候群をおこし、両側に変異を起こした場合に腎芽腫が発生する。発生率の男女差は、同等かやや女児に多い傾向がある^[2]。

原因

兄弟間、双胎間に多く発症するため遺伝的な原因が示唆され、現在がん抑制遺伝子であるWT1遺伝子、WT2遺伝子が責任遺伝子として同定されている^[1]^[2]。

検査

腹部超音波検査、CT、MRIなど^[1]^[2]。

予後・治療

比較的予後良好^[1]。転移のない腎芽腫の5年生存率は90%以上^[3]。治療は病期、年齢により異なるが外科治療、放射線治療、化学療法を行う。抗がん剤ではアクチノマイシンD、アドリアマイシン、ビンクリスチンなどが用いられる>^[3]。

脚注

^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g 『病気がみえる〈vol.8〉腎・泌尿器』 P236 メディックメディア社発行　ISBN 978-4896324143
^ ^a ^b ^c ^d 特定非営利活動法人　日本小児外科学会
^ ^a ^b ^c 南山堂医学大辞典第12版 ISBN 978-4525010294

UpToDate Contents

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1. ウィルムス腫瘍の症状、診断、および病期分類 presentation diagnosis and staging of wilms tumor
2. ウィルムス腫瘍の治療および予後 treatment and prognosis of wilms tumor
3. 微細欠失症候群（1番～11番染色体） microdeletion syndromes chromosomes 1 to 11
4. 小児における腎嚢胞性疾患 renal cystic diseases in children
5. ベックウィズ・ヴィーデマン症候群 beckwith wiedemann syndrome

Japanese Journal

P-360 奇形腫に類似した嚢胞様構造を呈した腎外性腎芽腫の1例(腎腫瘍,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)

廣瀬龍一郎,小幡聡,當寺ヶ盛学,有馬透,豊島里志,中村晶俊,孝橋賢一,小田義直
日本小児外科学会雑誌 47(4), 760, 2011-07-05
NAID 110008735467

V-20 下大静脈内腫瘍塞栓が肝静脈流入部を越えて浸潤した腎芽腫に対する下大静脈のplicationを用いた腫瘍摘出術(ビデオセッション5,第48回日本小児外科学会学術集会)

内田広夫,川嶋寛,田中裕次郎,佐藤かおり,高澤慎也,神保教広,康勝好,松野良介,岸本宏志,野村耕司
日本小児外科学会雑誌 47(4), 568, 2011-07-05
NAID 110008735089

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★リンクテーブル★

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関連記事	「腫」「芽腫」

「ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」

腎芽腫
	Cut section showing two halves of a nephroblastoma specimen. Note the prominent septa subdividing the sectioned surface and the protrusion of tumor into the renal pelvis, resembling botryoid rhabdomyosarcoma.
分類および外部参照情報
ICD-10	C64
ICD-9	189.0
ICD-O	M8960/3
OMIM	194070 607102
DiseasesDB	8896
MedlinePlus	001575
eMedicine	med/3093 ped/2440
MeSH	D009396

　　[★]

英: Beckwith-Wiedemann syndrome Wiedemann-Beckwith syndrome BWS
同: Beckwith-Wiedemann症候群、ベックウィズ・ウィーデマン症候群

[show details]

ベックウィズ・ヴィーデマン症候群 : 70 件
ベックウィズ・ウィーデマン症候群 : 35 件

概念

出生時体重は4,000gに近い過成長があり臓器肥大、眼球突出、巨舌症、臍帯ヘルニア、新生児期低血糖などを呈する先天奇形症候群である。

病因

不明

病態

悪性腫瘍を合併しやすい：肝芽腫、腎芽腫・Wilms腫瘍、神経芽細胞腫、横紋筋肉腫

遺伝形式

なし(ほとんどが散発)
常染色体優性遺伝(まれ)

参考

1. BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME; BWS; BWS - OMIM

http://omim.org/entry/130650

2.

http://www.ncnp.go.jp/nin/guide/r2/genedigmanu_html/BWS.html

「ウィルムス腫瘍」

　　[★]

英: Wilms tumor
同: Wilms腫瘍、腎芽細胞腫、腎芽腫 nephroblastoma
関: WT1

病因

第11番染色体短腕の変異・欠失
WT1：11p13
WT2：11p15

腎・生殖器系組織が正常に発達するのに重要な役割を果たす転写因子。増殖抑制に作用

予後不良因子

第1番染色体短腕：1p
第16番染色体長腕：16q

疫学

神経芽腫についで多い小児悪性固形腫瘍。小児腫瘍の約5%を占める。
1case/8,000/year
男女比はほぼ同じ。
両側性もありうる
3歳が最多。成人でもありうる
98%が10才以下。80%は5歳以下。

症状

無虹彩症、片側肥大、Beckwith-Wiedemann症候群を合併することがある。
腹部膨満、肉眼的血尿、肺転移をきたしやすい。

予後

予防

「腎芽細胞腫」

　　[★]

英: nephroblastoma
関: 腎芽腫

「胎児性横紋筋腫型腎芽腫」

　　[★]

英: fetal rhabdomyomatous nephroblastoma
同: 類奇形腎芽腫 teratoid nephroblastoma、類奇形ウィルムス腫瘍 teratoid Wilms tumor

「腫」

　　[★]

tumor、tumour、-oma

関: がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物

「芽腫」

　　[★]

英: blastoma
関: 芽細胞腫

[byoumie8-1] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g 『病気がみえる〈vol.8〉腎・泌尿器』 P236 メディックメディア社発行　ISBN 978-4896324143

[nihonsyouni-2] 特定非営利活動法人　日本小児外科学会

[nanzan-3] 南山堂医学大辞典第12版 ISBN 978-4525010294

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