腎尿細管性アシドーシス

出典: meddic

renal tubular acidosis, RTA
尿細管アシドーシス 尿細管性アシドーシス
代謝性アシドーシス
遠位尿細管性アシドーシス近位尿細管性アシドーシス1型尿細管性アシドーシス尿細管性アシドーシスI型
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概念

分類

  • 遠位尿細管性アシドーシス RTA I :H+の排泄障害。代わりにK+が排泄。高度の血清K低下。尿pH≧5.5(酸性化できない)。尿路結石を生じやすい。
  • 近位尿細管性アシドーシス RTA II:近位尿細管でのHCO3-再吸収障害による。遠位尿細管でK+が排泄され、低カリウム血症を生じる。尿pH≦5.5(酸性化ok)。
  • 低アルドステロン症 RTA IV:アルドステロン欠乏やアルドステロン抵抗性と関連した病態。高カリウム血症を呈し代謝性アルカローシスとなる。HCO3-≧17mEq/L, pH≦5.3 (参考)

参考

  • 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [1]




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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/02/19 08:16:09」(JST)

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和文文献

  • 4型腎尿細管性アシドーシス
  • 石橋 正太,竹林 晃三,麻生 好正 [他]
  • 内分泌・糖尿病・代謝内科 32(1), 116-122, 2011-01
  • NAID 40018735848
  • 腎疾患 (特集 意識障害の初期診療『ACEC』と『コーマ・ルール』) -- (原因からみた意識障害の初期診療(『コーマ・ルール』))
  • 渡邉 栄三,織田 成人
  • 救急医学 33(9), 1059-1063, 2009-09
  • NAID 40016815002
  • バセドウ病患者に対する甲状腺亜全摘出術中の高体温と代謝性アシドーシス
  • 水野 樹,米永 一理,三村 芳和 [他]
  • 麻酔 57(7), 897-900, 2008-07
  • NAID 40016131514
  • 腎臓 腎尿細管性アシドーシス (ミニ特集 ここまで分かる成長曲線)

関連リンク

尿細管性アシドーシスは,アシドーシスと電解質異常であり,原因は腎の水素イオン排泄障害(1型),HCO 3 再吸収障害(2型)または異常なアルドステロンの産生または反応(4型)である。(3型は非常にまれであるので考察しない。
食物の分解によって体内で生成された酸は、血液中に入って体内を循環します。腎臓はこの酸を血液から取り除いて尿中に排出しますが、この機能を主に担っているのが尿細管です。尿細管性アシドーシスでは、酸を排出する腎臓の ...
尿細管性アシドーシス。尿細管性アシドーシスとはどんな病気か 腎臓は、体液の酸度(ペーハー:pH)を一定に保つために重要な臓器です。腎臓の糸球体(しきゅうたい)で、血液から濾過された尿(原尿)が通過する尿細管では、酸を ...

関連画像

腎尿細管性アシドーシス 表22 尿細管性アシドーシスの原 尿細管性アシドーシス(RTA 表22 尿細管性アシドーシスの原 例えばアルドステロンの作用は 腎尿細管性アシドーシス 腎尿細管性アシドーシス


★リンクテーブル★
先読み代謝性アシドーシス」「RTA」「尿細管アシドーシス
国試過去問096H043
リンク元遠位尿細管性アシドーシス」「低カリウム血症」「低カリウム血性ミオパチー」「renal tubular acidosis」「尿細管アシドーシス
拡張検索1型腎尿細管性アシドーシス」「I型腎尿細管性アシドーシス」「腎尿細管性アシドーシス1型」「腎尿細管性アシドーシス2型
関連記事アシドーシス」「腎尿細管」「細管」「

代謝性アシドーシス」

  [★]

metabolic acidosis
アシドーシス酸塩基平衡異常

酸塩基平衡異常とその代償 SP.660

  HCO3- pCO2
呼吸性アシドーシス
呼吸性アルカローシス
代謝性アシドーシス
代謝性アルカローシス

原因

アニオンギャップによる分類

a. アニオンギャップの開大するアシドーシス 有機酸の蓄積

  • 代謝アシドーシスをきたしているとき、HCO3-によりH+を滴定するため、HCO3-が減少する。HCO3-の減少を、Cl-ではない陰イオンが増加することで生体内の電気的中性を保つような病態ではアニオンギャップが開大する。
  • (病態の形成機序としては不揮発酸が増大した結果としてHCO3-が減少しているのだが)
  • (1)腎不全時のリン酸、硫酸の増加、(2)低酸素血症時の乳酸の増加[ 乳酸アシドーシス ]、(3)ケトン体増加[ 糖尿病性ケトアシドーシス ]

b. アニオンギャップの開大しない代謝性アシドーシス プロトン過剰 or HCO3-喪失

水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版
  • メカニズム:代謝アシドーシスでは、HCO3-によりH+を滴定されておりHCO3-が減少する。代償的にCl-が増加してアニオンジャップが正常になっている(Cl-の値に注意する)。
(不揮発性酸の過剰産生ではなく、代謝的にHCO3-の過剰喪失、H+の過剰産生、H+の排泄障害が考えられる)
  • 分類
  • HCO3-喪失
  • NH4Cl負荷などの外因性H+摂取</span>

症状

検査

  • 血液ガス:pH↓
  • 尿検査:カルシウム排泄増加 ← 遠位尿細管でのカルシウム再吸収が抑制されるため。

治療

  • 重炭酸ナトリウム投与:volume overload、イオン化カルシウムの減少によりテタニーに注意
後者は、急激にpHを上げると、アルブミンが負に帯電、イオン化カルシウムが急激に減少することでテタニーを生じる。このような場合にはグルコン酸カルシウムの投与を行う。(QB.D-354)

その他

  • 代謝性アシドーシスでは、呼吸性代償が機能していれば、PaCO2=pHの小数点以下2桁、となる。pH 7.34の代謝性アシドーシスではPaCO2 34Torrが期待されるが、34を大きく上回る場合、呼吸性代償が機能していないと判断される。(出典不明)



RTA」

  [★] 尿細管アシドーシス renal tubular acidosis


尿細管アシドーシス 」

  [★] 腎尿細管性アシドーシス


096H043」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096H042]←[国試_096]→[096H044

遠位尿細管性アシドーシス」

  [★]

distal renal tubular acidosis, distal RTA, dRTA
1型尿細管性アシドーシスI型尿細管性アシドーシス尿細管性アシドーシス1型尿細管性アシドーシスI型
1型腎尿細管性アシドーシスI型腎尿細管性アシドーシス腎尿細管性アシドーシス1型、腎尿細管性アシドーシスI型
type 1 renal tubular acidosis, type I renal tubular acidosis, renal tubular acidosis type 1, renal tubular acidosis type I
type 1 RTA, type I RTA, RTA type 1, RTA type I
腎尿細管性アシドーシス近位尿細管性アシドーシス代謝性アシドーシス
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概念

  • 遠位尿細管における水素イオン分泌が障害されることにより生じる、アニオンギャップが正常な高Cl性の代謝性アシドーシス。
  • シェーグレン症候群によく合併する。

病因

uptodate Major causes of type I (distal) renal tubular acidosis
  • 一次性 Primary
  • 特発性、孤発性
  • 家族性
  • AD
  • AR
  • 二次性
  • シェーグレン症候群 Sjogren's syndrome :腎生検上α間在細胞にH+-ATPaseが欠損している。患者の中にはcarbonic anhydrase IIに対する自己抗体をもつものもいる。(参考4)
  • 高カルシウム血症
  • 関節リウマチ
  • 高グロブリン血症
  • イホスファミド
  • アムホテリシンB
  • 肝硬変
  • 全身性エリテマトーデス(おそらく高カリウム性)
  • 鎌状赤血球症(おそらく高カリウム性)
  • 閉塞性尿路疾患(おそらく高カリウム性)
  • 炭酸リチウム
  • 腎移植

家族性のRTA

HIM.1805
変異が存在する分子によって以下の型がある。
  • 1. H+-ATPase proton pumpの変異:常染色体劣性遺伝(のほとんど)。H+-ATPase proton pumpは皮質集合管にあるα介在細胞(H+分泌に関与)の管腔側に存在する。このpunpの変異により、酸分泌能が障害されている。また、早期発症の感音性難聴と関連がある。
  • 2. 重炭酸イオンと塩素イオンの対向輸送蛋白AE1の変異:常染色体優性遺伝:AE1の機能は正常であるが、本来の基底膜にでなく管腔側に存在するために重炭酸イオンを失うと考えられている。AE1の両方の対立遺伝子に変異を生じた病型は常染色体劣性遺伝型(1.)のような病態を呈する。
  • 3. carbonic anhydrase IIの変異:dRTAを伴った"marble-brain disease"(骨粗鬆症、低身長、精神遅滞)。

病態生理

参考4 参考5
  • 1. 代謝性アシドーシス
  • 水素イオンを分泌できないため、体内の重炭酸イオンが消費され、高Cl性代謝性アシドーシスを生じる
  • 2. 低カリウム血症
  • 集合管など(distal nephron)でナトリウムを再吸収するとき電気的中性を保つために水素イオンが管腔側に移動していたが、水素イオンが分泌できなくなったために代償的にカリウムが分泌・排泄されるため。(参考4)
  • 遠位尿細管におけるH+分泌とHCO3-再吸収が障害され、管腔内にHCO3-が増加すると電気的中性を保つく尿細管上皮内からNa,Kが出てくる。すると、Na再吸収低下による続発性アルドステロン症も相まってK再吸収は低下し、低K血症となる(←非常にあやしい。出典不明)
  • 1) 代謝性アシドーシスでは、遠位尿細管でのカルシウム再吸収が低下する。(代謝性アシドーシス#検査)
  • 2) アシドーシスに対して骨からカルシウムとリン酸が動員され、リン酸によりpHの低下が緩衝され、カルシウムは1)により排泄される。 ← 代謝性アシドーシスでPTHの分泌が促される。 これもpHを保とうとするホメオスタシスの一つなんですかね?
  • 4. 低クエン酸尿症
  • 遠位尿細管性アシドーシスでは近位尿細管でのクエン酸再吸収が亢進し、低クエン酸尿症をきたす。
  • 5. 尿pH上昇
  • 水素イオンを分泌できないため
  • 6. 尿路結石
  • 3+4+5 → 腎石灰化症、リン酸カルシウム結石の形成(HIM.1805)
  • 7. 尿の濃縮障害 (HIM.1805) 機序不明

臨床像

HIM.1805

  • 原発性dRTAでは、全身性代謝性アシドーシスや酸負荷によっても尿をpH5.5以下に酸性化できない。これは、遠位尿細管における酸分泌や重炭酸の再吸収の障害による。
  • 低カリウム血症、低クエン酸尿症、高カルシウム尿症、腎石灰化症、腎結石が特徴的
  • 未治療のまま放置すると、くる病や骨軟化症をきたす。
  • 遺伝性:常染色体優性~常染色体劣性
  • AR dRTA:幼児期発症。重度のアシドーシス、発育不良、成長不良、腎石灰化症による腎機能障害を呈する。
  • AD dRTA:無症状で思春期や成人の時なってから腎結石の精査の折に偶然発見される。全身性のアシドーシスはない。尿検査で低クエン酸尿症、高カルシウム尿症、あるいは塩化アンモニウムや塩化カルシウム負荷による尿の酸性化障害で診断される。

徴候

  • 低カリウム血症:低カリウム性四肢麻痺
  • 尿の濃縮障害:

検査

  • 電解質
  • K :低値
  • Cl:上昇
  • NH4Cl負荷試験:NH4Clを負荷をおこなっても尿の酸性化に限界があり、pH5.5以上を呈する。

合併症

  • 尿路結石

治療

参考

  • 1. 腎・泌尿器 081113IV
  • 2. RENAL TUBULAR ACIDOSIS, DISTAL, AUTOSOMAL DOMINANT - OMIM
[display]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/179800
17q21-q22
mutation in the SLC4A1 gene
  • 3. RENAL TUBULAR ACIDOSIS, DISTAL, WITH PROGRESSIVE NERVE DEAFNESS - OMIM
[display]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/267300
2cen-q13
mutation in the ATP6V1B1 (ATP6B1)
  • 4. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [2]
  • 5. [charged] Treatment of distal (type 1) and proximal (type 2) renal tubular acidosis - uptodate [3]


低カリウム血症」

  [★]

hypokalemia, hypopotassemia
低K血症
カリウム高カリウム血症電解質異常

定義

  • 血清カリウム <3.5mEq/l ⇔ 基準範囲:3.4-4.5 mEq/l (臨床検査法提要第32版)

原因

  • カリウム分布の異常
  • 周期性四肢麻痺発作時、インスリン・グルコースの投与(細胞のNa-K ATPaseを活性化するため)
  • 体内カリウム量の低下
  • 摂取低下
  • 高齢者、神経性食欲不振症
  • 喪失亢進

病因

ぽけめ
  • 細胞間シフト
  • アルカレミア、インスリン使用、カテコラミン使用、低下リウム性周期性四肢麻痺、急激な造血(VB12で治療中の巨赤芽球性貧血、AMLの急性転化)、低体温
  • 消化管からのK喪失:(Uk<25mEq/日または15mEq/L、またはTTKG<3)
  • 消化管からの喪失+代謝性アシドーシス:下痢、緩下薬乱用、絨毛腺腫
  • 嘔吐とNGTドレナージによるカリウム喪失
  • 腎性K喪失:(Uk>30mEq/日または15mEq/L、またはTTKG>7)
  • 低血圧または正常血圧
アシドーシス:DKA、RTA(近位RTA(2型)と多くの遠位RTA(1型))
アルカローシス
利尿薬、嘔吐、NGTドレナージ(続発性高アルドステロン症)
Bartter症候群(HHenleのループ機能異常:フロセミド様効果)
Gitelmann症候群(遠位曲尿細管の機能異常:サイアザイド様効果)
Mg欠乏:遠位でのK分泌亢進が原因の可能性
  • 高血圧性:ミネラルコルチコイドの過剰
原発性高アルドステロン症:Conn症候群など
続発性高アルドステロン症:腎血管性疾患、レニン分泌性腫瘍
非アルドステロン性ミネラルコルチコイド(Cushing症候群、Liddle症候群、外因性ミネラルコルチコイド、肝臓)


病態生理

検査

鑑別診断のために

  • 検査としては尿検査(Uk,UCl,Uosm),血液検査(Bosm,Mg,K),血ガス

心電図

ECGの変化は心室の再分極が遅延し、心筋細胞内のK+濃度をうまく補正できないことによる。
  • QT延長:細胞外K濃度が低い→静止膜電位が低下→再分極に時間がかかる?
  • QRS幅延長
  • T波の平低化U波出現
  • ST低下
  • 期外収縮
  • (最初に)T平坦,U出現,ST低下,QT延長 → (重度になれば)PR延長, QRS減高, QRS幅拡大 → VFリスク↑

症状

<3mEq/Lでなければ症状が出現することはほとんどない。(HIM.282)
  • 神経系:感覚鈍麻、傾眠傾向、無関心
  • 心血管系:心筋壊死、心筋線維症、、末梢血管収縮
  • 消化器:食欲不振、悪心・嘔吐、イレウス
  • 筋骨格:筋力低下、呼吸筋麻痺
impaired muscle metabolism and the blunted hyperemic response to exercise associated with profound K+ depletion increase the risk of rhabdomyolysis.(HIM.282)
  • 泌尿器:多尿、腎濃縮力低下、糸球体濾過量・腎血漿流量低下、尿細管間質性腎炎、慢性腎盂腎炎
  • 内分泌:糖忍容力低下(インスリンと共にカリウムが細胞に入っていかない、インスリン分泌能↓+インスリン抵抗性↑(HIM.282))、その他の代謝異常(負の窒素バランス、代謝性アルカローシス)

低カリウム血症による腎機能不全

uptodateより
  • 尿濃縮能の低下:impaired urinary concentrating ability:≦3.0mEq/Lの低カリウム血症が慢性的に持続すると中等度の腎機能低下が起こる。集合管におけるADHに対する反応性低下と関連づけられている(The concentrating defect is associated with decreased collecting tubule responsiveness to antidiuretic hormone)が、完全によく分かっていない。2つのことは少なくとも寄与している;アクアポリン2の発現の減少、Na-K-2Cl共輸送対の活性の低下。
  • increased ammonia production
  • increased bicarbonate reabsorption
  • altered sodium reabsorption
  • hypokalemic nephropathy

合併症

治療

  • カリウム製剤内服

国試



低カリウム血性ミオパチー」

  [★]

hypokalemic myopathy
血清カリウム欠乏性ミオパチー potassium-depletion myopathy低カリウム性ミオパチー
筋疾患低カリウム血症カリウム

基礎疾患


renal tubular acidosis」

  [★] 腎尿細管性アシドーシス RTA


尿細管アシドーシス」

  [★] 腎尿細管性アシドーシス


1型腎尿細管性アシドーシス」

  [★] 遠位尿細管性アシドーシス


I型腎尿細管性アシドーシス」

  [★] 遠位尿細管性アシドーシス


腎尿細管性アシドーシス1型」

  [★] 遠位尿細管性アシドーシス


腎尿細管性アシドーシス2型」

  [★] 近位尿細管性アシドーシス

アシドーシス」

  [★]

acidosis
アルカローシス


  • pHが下がること。

産科

  • 胎児では7.0未満でアシドーシスと判断する。
  • 胎児末梢血pH7.20以下で急遂分娩の適応

治療

  • 重炭酸ナトリウムによるpHの補正は必要に迫られない限り行わないらしい。組織の酸素化を障害したり、脳血流を減少させたりするため、らしい。



腎尿細管」

  [★]

renal tubulekidney tubuleuriniferous tubulerenal tubular
細尿管尿細管

細管」

  [★]

canaliculuscanaliculitubule
小管尿細管


性」

  [★]

sex, gender





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