- 英
- hypersplenism
- 関
- 脾性貧血
WordNet
- enlarged spleen and a decrease in one or more types of blood cells; associated with many disorders
UpToDate Contents
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- 1. 脾腫およびその他の脾疾患を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with splenomegaly and other splenic disorders
- 2. 鎌状赤血球症の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of sickle cell disease
- 3. 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage fragmentation hemolysis and hypersplenism
- 4. 脾腫を有する小児に対するアプローチ approach to the child with an enlarged spleen
- 5. 鎌状赤血球症のマネージメントおよび予後の概要 overview of the management and prognosis of sickle cell disease
Japanese Journal
- 18. 肝外性門脈閉塞症に伴う脾機能亢進症に対して部分的脾動脈塞栓術を行った1例(第25回日本小児脾臓研究会)
- 中村 恵美,風間 理郎,天江 新太郎
- 日本小児外科学会雑誌 48(4), 817, 2012-06-20
- NAID 110009471038
- 15.脾腫と脾機能亢進症状を来たし摘脾を施行したヘモグロビン異常症の1例(一般演題,第24回日本小児脾臓研究会)
- 奥山 直樹,窪田 正幸,小林 久美子,仲谷 健吾,大山 俊之,荒井 勇樹,横田 直樹,城之前 翼
- 日本小児外科学会雑誌 47(5), 884, 2011-08-20
- NAID 110008711832
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- 脾機能亢進症の原因は、感染症や白血病など幅広い疾患が考えられますが、最も多い のは肝硬変からおこる 門脈亢進症です。門脈亢進症では、狭窄（きょうさく）や閉塞 によって肝臓に流れきれない血液が食道静脈に流れ 込むため、しばし食道静脈瘤を 伴い ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「門脈圧亢進症」「血小板減少症」「脾摘出術」「脾性貧血」「脾性好中球減少症」 |
| 関連記事 | 「機能」「機能亢進」「亢進」「症」「機能亢進症」 |
「門脈圧亢進症」
- 英
- portal hypertension
- 同
- 門脈高圧症
- 関
- 門脈圧、門脈、閉塞肝静脈圧
- 正常範囲：100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg (cf. 静脈圧 2-8 mmHg (PHD.61))
分類
部位による
- 参考1.
- 肝前性：肝前性門脈圧亢進症：門脈圧(PVP)＞閉塞肝静脈圧(WHVP)
- 門脈血流↑：動脈・門脈シャント、腹部臓器血流増加、腹腔臓器肉腫
- 門脈閉塞：肝外門脈閉塞症、門脈血栓、脾静脈血栓、門脈圧排
- 肝内性：肝内性門脈圧亢進症：類洞前性は肝前性、類洞後性は肝後性と同じ：
- 肝後性：肝外性門脈圧亢進症：門脈圧(PVP)＜閉塞肝静脈圧(WHVP) ：Budd-Chiari症候群、下大静脈閉塞症、うっ血性心不全
門脈圧亢進症をきたす疾患
- 参考1 SSUR.644改変
| 肝前性 | 肝内性 | 肝後性 | ||
| 肝外門脈閉塞症 | 特発性門脈圧亢進症 | 肝硬変 | Budd-Chiari症候群 | |
| extrahepatic portal obstruction | idiopathic portal hypertension | liver cirrhosis | ||
| 門脈圧亢進症に占める割合 | 2-5% | 90%以上 | ||
| 閉塞肝静脈圧 vs 門脈圧 | 小 | 小 | 大 | 大 |
| 閉塞部位 | 肝外門脈 | 肝内門脈 類洞前 |
肝内肝静脈 類洞後 |
肝外肝静脈 |
| 疫学 | (一次性)小児期に発症 | 中年女性に多い | ||
| 病因 | (一次性)原因不明(新生児臍帯炎) (二次性)腫瘍病変 |
原因不明 | (一次性)原因不明 (二次性)血栓説 | |
| 症状 | 肝機能はほぼ正常 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少 |
肝機能は良好な事が多い 巨脾、食道胃静脈瘤、汎血球減少、脾機能亢進 |
進行例で肝機能低下 腹水、下腿浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿 胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少 | |
| 肝臓の外観 | 表面平滑or波打ち状 | 再生結節により表面に凹凸を認める | ||
| 血管検査 | (肝静脈造影)肝静脈枝相互吻合、しだれ柳状 | (下大静脈造影)膜様閉塞 or 完全閉塞 | ||
| 病理 | 海綿状血管増生 | 肝内門脈末梢枝のつぶれ像 | 肝小葉構造の改築 | 肝静脈周囲のうっ血と壊死。進行すれば肝硬変 |
| 予後 | (一次性)10年生存率90% |
10年生存率70-80% 肝硬変より良好 |
(一次性)10年生存率40% | |
症状
- 静脈瘤 → 破裂により吐血、下血
- 食道静脈瘤：肝硬変の60-80%に合併。
- 胃静脈瘤：肝硬変の8-60%に合併。
- 異所性静脈瘤
- 十二指腸静脈瘤、消長静脈瘤、結腸静脈瘤、直腸静脈瘤、人工肛門静脈瘤、胆管静脈瘤
参考
- 1.
- 2.
「血小板減少症」
- 英
- thrombocytopenia, thrombopenia
- 同
- 血小板減少
- 関
- 血小板、血小板輸血、血小板増加症
分類
原因
- 血小板産生減少
- 骨髄不全症候群：先天性、後天性(再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症)
- 血液悪性腫瘍
- 骨髄浸潤：固形癌、肉芽腫
- 線維症：原発性、続発性
- 栄養障害：ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症
- 物理的障害：放射線照射、アルコール、化学療法
- 脾補足亢進
- 血小板除去亢進
- 免疫機序
- 非免疫機序
- 感染症
- UCSF p.307
- 産生の低下
- 消費の亢進
アプローチ
- 病歴
- 血液像, LDH, 網状血小板, クエン酸ナトリウム入り採血管で血算提出
「脾摘出術」
- 英
- splenectomy
- 同
- 摘脾、脾摘、脾臓摘出、脾摘出、(国試)脾摘術、脾臓摘出術
適応
- 脾臓の疾患：脾機能亢進症、脾損傷、脾動脈瘤
- 血液疾患で血球減少が著しい場合：遺伝性球状赤血球症、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)、自己免疫性溶血性貧血、脾性血球減少症、サラセミア
- 門脈圧亢進症：肝硬変、バンチ症候群(特発性門脈圧亢進症)、肝外門脈閉塞症
- 脾機能亢進：慢性マラリア、カラアザール、日本住血吸虫症、脾結核、フェルティ症候群、ゴーシェ病
注意
- 脾摘後障害を起こしうる
「脾性貧血」
「脾性好中球減少症」
- 英
- splenic granulocytopenia
- 関
- 脾機能亢進症
「機能」
「機能亢進」
- 英
- hyperactivity、hyperfunction、hyperactive、hyperfunctioning, hyperenergia
- 関
- 運動亢進、活動亢進、機能亢進症、超関数、機能亢進性
「亢進」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「機能亢進症」
- 英
- hyperfunction
- 関
- 機能亢進、超関数