UpToDate Contents
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- 1. 網膜色素変性症：臨床症状および診断retinitis pigmentosa clinical presentation and diagnosis [show details]
- 2. 網膜色素変性症：治療retinitis pigmentosa treatment [show details]
- 3. ネフロン癆の臨床症状、診断、および治療clinical manifestations diagnosis and treatment of nephronophthisis [show details]
- 4. ネフロン癆の遺伝学および病因genetics and pathogenesis of nephronophthisis [show details]
- 5. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis [show details]
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- 網膜 色素 変性 症は目の内側にあってデジタルカメラでいえばCCDセンサーやCMOSセンターに相当する網膜という部分に異常をきたす遺伝性、進行性の病気です。. 網膜は光を神経の信号に変える働きをします。. そしてこの信号は視神経から脳へ伝達され、私 ...
- 原因 網膜色素変性症の約半数は遺伝子異常によるものと考えられています 。これまでに判明している原因遺伝子としては、EYSという遺伝子の異常を代表として、杆体cGMP-フォスフォジエステラーゼαおよびβサブユニット、杆体サイクリックヌクレオチド感受性陽イオンチャンネル、網膜 ...
- 網膜色素変性症はまず杆体細胞が障害される病気ですので、初発症状として暗闇で見えにくい、視野が狭くなるといった症状をきたします。. 病気の進行とともに錐体細胞も徐々に障害をうけますので、視力が低下したり、色覚異常をきたしたりします ...
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| 関連記事 | 「網膜」「変性」「網膜変性」「症」「変性症」 |
「網膜」
- 図：SP.275,
組織学
- 10層よりなる (SP.275)
| 構造 | 層 | 細胞体 | ||
| 脈絡膜 | ||||
| 網膜 | ||||
| 1 | 色素上皮層 | 色素上皮細胞 | pigment epithelium cell | |
| 2 | 杆体錐体層 | rod and cone layer | ||
| 3 | 外境界膜 | |||
| 4 | 外顆粒層 | outer nuclear layer | 視細胞 | photoreceptor |
| 5 | 外網状層 | outer plexiform layer | ||
| 6 | 内顆粒層 | inner nuclear layer | 双極細胞 | bipolar cell |
| 水平細胞 | horizontal cell | |||
| アマクリン細胞 | amacrine cell | |||
| 7 | 内網状層 | inner plexiform layer | ||
| 8 | 神経節細胞層 | ganglion cell layer | 神経節細胞 | ganglion cell |
| 9 | 神経線維層 | optic nerve fiber layer | ||
| 10 | 内境界膜 | |||
- 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在
臨床関連
- 黄斑変性症
- 網脈絡膜変性疾患
「変性」
組織学的な変性 degeneration
| 空砲変性 | 薬疹、皮膚科領域疾患 |
| 脂肪変性 | 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性 |
| 好酸性変性 | ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎 |
| 硝子様変性 | 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。 |
| フィブリノイド変性 | 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。 |
| 粘液変性 | HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。 |
蛋白質の変性 denaturation
「網膜変性」
周辺病変
遺伝性黄斑変性
- 卵黄様黄斑変性(ベスト病 Best disease)
- シュタールガルト病
- 錐体ジストロフィ
- 先天性網膜分離症
網脈絡膜ジストロフィー
- コロイデレミア
- 脳回状脈絡膜萎縮症
停止性(病気の進行が見られない)＆眼底異常の先天停止性夜盲
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「変性症」
- 英
- degeneration
- 関
- 逆行変性、縮退、退化、変性