脳症

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encephalopathy


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/07/23 10:38:10」(JST)

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和文文献

  • 臨床研究・症例報告 過去5年間におけるロタウイルス性腸炎の臨床的特徴について
  • 臨床研究・症例報告 回復期に眼球上転・口部ジスキネジアが遷延したインフルエンザ脳症の1例
  • 森川 美佳,三牧 正和,髙橋 長久 [他]
  • 小児科臨床 67(6), 995-1000, 2014-06
  • NAID 40020061306
  • 新生児仮死への脳低温療法 (特集 救急蘇生における心拍再開後ケアの実際) -- (心拍再開後ケアの実際)
  • 茨 聡
  • 救急医学 = The Japanese journal of acute medicine 38(5), 591-594, 2014-05
  • NAID 40020093840

関連リンク

脳症(のうしょう、Encephalopathy)とは、疾病や高熱などが原因で、脳が意識障害 などの機能不全に陥っている症状。原因疾病は「脳症」とつかないものを含めて様々で ある。 インフルエンザ脳症 · 肝性脳症 · 牛海綿状脳症 · 伝達性海綿状脳症 · ウェルニッケ ...
インフルエンザ脳症(インフルエンザのうしょう)とは、インフルエンザウイルス感染に伴う 発熱後、急速に神経障害・意識障害を伴う症候。病型は、急性壊死性脳症、ライ症候群 、HSE症候群(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome、出血性ショック ...

関連画像

Birth Defects無脳症とは一体何なのでしょう Re: Dead Deformed BabyPatau Syndrome (Trisomy 13)Free Online Documentary: Depleted Uranium


★リンクテーブル★
国試過去問104D046」「105A054」「108D001」「103A015」「080A068
リンク元100Cases 71」「100Cases 33」「嘔吐」「抗リン脂質抗体症候群」「ライ症候群
拡張検索滑脳症」「無脳症」「白質脳症」「片側巨脳症
関連記事

104D046」

  [★]

  • 35歳の男性。頭痛複視とを主訴に家族に伴われて来院した。6か月前から体重減少倦怠感とを自覚し、1か月前から発熱を繰り返してきた。意識レベルはJCS II-10。身長170cm、体重56kg。体温37.7℃。脈拍88/分、整。口腔内に白苔を認める。項部硬直を認める。血液所見:赤血球 380万、Hb 12.6g/dl、Ht 39%、白血球 3,500(桿状核好中球12%、分葉核好中球66%、好酸球5%、単球9%、リンパ球8%)、血小板 11万。血液生化学所見:穂蛋白 6.5g/dl、アルブミン 3.2g/dl。免疫学所見: CRP 3.4mg/dl、リンパ球サブセットCD4陽性細胞数が著しく減少している。
  • この疾患でみられないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104D045]←[国試_104]→[104D047

105A054」

  [★]

  • 3か月の乳児。激しい咳を主訴に来院した。 2週前に咳が出現し、次第に強くなってきた。今朝からは激しく咳込んだ後に笛が鳴るような呼吸音がしている。保育所で同様の症状の児が複数いるという。呼吸数36/分.心拍数140/分.整。両眼臆は浮腫状。咽頭は軽度発赤しており、舌圧子を入れると咳込む。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、右肋骨弓下に肝を2cm触知する。脾を触知しない。血液所見:赤血球 430万、Hb 12.0g/dl、Ht 36%、白血球 21,000(桿状核好中球6%、分業核好中球20% 単球2%、リンパ球72%)。
  • 注意すべき合併症はどれか。 2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 105A053]←[国試_105]→[105A055

108D001」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108C031]←[国試_108]→[108D002

103A015」

  [★]

  • インフルエンザにみられる合併症はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103A014]←[国試_103]→[103A016

080A068」

  [★]

  • 適切な組み合わせはどれか。全て選べ

100Cases 71」

  [★]

症例
72歳 女性
現病歴胸部感染症ドキシサイクリンGP処方された。関節リウマチ長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロン服用している。関節痛のため時々パラセタモール服用GP測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車救急部に連れてきた。
主訴傾眠
生活歴:単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。
家族歴:なし。
身体所見 examination
 小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単質問にしか答えない。全身性筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍:118/min血圧:104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部crackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性炎症変形が認められる。これは関節リウマチ既往と合う所見である。
検査 investigation
 ヘモグロビン:軽度低下。MCV正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇クレアチニン上昇
問題0. □と○に入る言葉を述べよ
 1) 傾眠とは□□障害に含まれ
 2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。
問題1. 患者関連する以下の事項のうち何が傾眠関係あるのだろうか?2つ選べ。
 1) ドキシサイクリン副作用
 2) 関節リウマチの重症化
 3) プレドニゾロン服用
 4) パラセタモール服用
 5) 胸部感染症
問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか?口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下二次的なものです。
意識障害
意識障害 (PSY.38)
 単純意識障害
  明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
傾眠
 昏睡状態分類の一つ
 ・somnolence
  放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激覚醒する。病的場合にのみ用いられる。(BET.130)
  sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.
   (Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. c 2007 Elsevier, Inc. All rights reserved)
 ・drowsiness
  正常病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)
  a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.
   (Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)
意識障害を呈する患者に対してどのような疾患鑑別に挙げるべきか?
1. 脳原発の疾患(一次性)
 a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
  1) 脳血管障害:脳出血脳梗塞
  2) 硬膜下血腫
  3) 脳腫瘍:原発性転移性
  4) 脳膿瘍
 b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
  1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
 c. びまん性病変
  1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎脳炎播種性血管内凝固症候群など
2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
 a. 代謝性またはびまん性病変
  1) ショック:心筋梗塞大出血など
  2) 薬物毒物
  3) 無酸素ないし低酸素血症
  4) DIC全身性感染症:敗血症など
  5) 肝不全腎不全糖尿病性高血糖重症肝炎、内分泌疾患など
  6) 低血糖ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
  7) 脳振盪てんかん大発作後
  8) 酸塩基平衡および電解質異常
  9) 栄養障害
10) 低体温
 b. 心因性無反応
  1) ヒステリー統合失調症
■低ナトリウム血症
血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常下限は135mEq/Lとされる)
病因 ICU.525
循環血減少性低ナトリウム血症
利尿・副腎不全 :尿中Na > 20mEq
嘔吐下痢     :尿中Na < 20mEq
等容量性低ナトリウム血症:細胞外液増加していないが、水の方が多くなった状態臨床的浮腫が無い。
SIADH     :尿浸透圧 > 100 mOsm/L
心因性多飲症  :尿浸透圧 < 100 mOsm/L
循環血増加性低ナトリウム血症:細胞外液ナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態
腎不全 :尿中Na > 20mEq
心不全肝不全 :尿中Na < 20mEq
症状
全身 :無力感全身倦怠感
消化器食欲不振悪心嘔吐
神経 :意識障害(傾眠昏睡)
筋  :痙攣、腱反射低下、筋力低下
アルドステロン
1. 腎の接合尿細管集合管唾液腺乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)
■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロン分泌制御
 1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン
 2. 血清カリウム濃度上昇
 3. ACTH(寄与は小さい)
■低アルドステロン症の症状と臨床検査
症状
脱水、低血圧代謝性アシドーシス
検査
ナトリウム血症、高カリウム血症
尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
血中HCO3-低下
■起こっていることは何か?
 ステロイド突然中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態
 副腎不全原因(病期による分類)(BPT.793)
  急性:ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群長期コルチコイド療法突然中断慢性腎不全患者へのストレス
  慢性:(major)自己免疫性副腎炎結核、後天性免疫不全症候群転移性疾患(metastatic disease)
     (minor)全身性アミロイドーシス真菌感染ヘモクロマトーシスサルコイドーシス
症状
 グルココルチコイド欠乏 :易疲労感食欲不振悪心嘔吐体重減少、脱力嗜眠、低血圧
 ミネラルコルチコイド欠乏:低血圧、低Na血症、高K血症、味覚変化(塩分の故意食事を好むようになる)
■答え
(第一パラグラフ)診断とその根拠
二次性急性アルドステロンsecondary acute aldosteronism
病因:本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態ステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイド服用できないときに起こる。
症状:本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。
(第二パラグラフ)
・本疾患の低ナトリウム血症の解釈 → (1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈
視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウム補充する治療をすべき。
・一次性急性アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイド糖質コルチコイド分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。
二次性急性アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。
(第三パラグラフ)
感染拡散考慮すべき;一次部位が脳で髄膜炎脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。
高齢ステロイド服用ということで免疫力がある程度低下している。
ステロイドの量が多いかもしれない。
(第四パラグラフ)
治療すぐに経験的治療であるヒドロコルチゾン生理食塩水輸液を行う。
患者は(治療に?)反応し、5時間以内に意識レベル正常となった。そして血圧上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。
■KEY POINTS
二次性アルドステロン症はmedical emergency(医学的緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。
長期にわたりステロイド投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき;別の疾患発症したとき。嘔吐反復する場合には全身投与に切り替える。
■低アルドステロン症ってなによ
 http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
・時々、低アルドステロン症は副腎不全唯一の、あるいは支配的徴候である
アルドステロン生合成障害 → まれ
アルドステロン生合成の部分的欠損 → 21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成症状としての低アルドステロン
▲特発性低アルドステロンidiopathic hypoaldosteronism
 症状:高カリウム血症に続発する心ブロック顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足続発する体位性低血圧
 検査血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値血清レニン高値
▲低レニンアルドステロン
 特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン
 疫学:45歳以上の慢性腎臓病。
 病因
  ・腎臓患者において腎臓間質尿細管障害存在 → レニン分泌能が低下。
  ・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。
  ・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニンアルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激 → Na+再吸収亢進 だそうな。
  ・ヘパリンカルシウムチャネルブロッカー、βブロッカー原因となる。
 症状
  ・腎臓障害原因の低レニンアルドステロン患者では糖尿病一般的みられる所見である。
  ・顕著特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖突然悪化する。???
  ・高Cl代謝性アシドーシス+正常orナトリウム血症が常に存在
 増悪因子ナトリウム制限
 検査:高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。

100Cases 33」

  [★]

☆case33 頭痛と混乱
glossary
accompany
vt.
(人)と同行する、(人)に随行する。(もの)に付随する。~と同時に起こる。~に加える(添える、同封する)(with)
slurred n. 不明瞭
強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
症例
28歳、女性 黒人 南アフリカ 手術室看護師 ロンドン住在
主訴頭痛と混乱
現病歴過去3週間で頭痛が続いており、ひどくなってきた。現在頭痛持続しており、頭全体が痛い。友人曰く「過去六ヶ月で体重が10kg減っていて、最近、混乱してきたようだ」。発話不明瞭救急室にいる間に強直間代痙攣を起こした。
診察 examination
やせている。55kg。38.5℃。口腔カンジダ症(oral candidiasis)。リンパ節腫脹無し。心血管呼吸器系、消化器系正常。痙攣前における神経検査では時間場所、人の見当識無し。神経局所症状無し(no focal neurological sign)。眼底両側に乳頭浮腫有り。
検査 investigation
血算:白血球増多
血液生化学ナトリウム低下
CT供覧
キーワード着目するポイント
口腔カンジダ症(oral candidiasis)
頭痛精神症状強直間代痙攣
・眼底両側に乳頭浮腫
CT所見
・低ナトリウム血症は二次的なもの
アプローチ
口腔カンジダ症(oral candidiasis) → 細胞免疫低下状態(DM免疫抑制AIDSなど) or 常在細菌叢の攪乱(長期抗菌薬の使用)
 ・The occurrence of thrush in a young, otherwise healthy-appearing person should prompt an investigation for underlying HIV infection.(HIM.1254)
 ・More commonly, thrush is seen as a nonspecific manifestation of severe debilitating illness.(HIM.1254)
精神症状強直間代痙攣 → 一次的、あるいは二次的な脳の疾患がありそう
頭痛 → 漠然としていて絞れないが、他の症状からして機能性頭痛ではなく症候性頭痛っぽい。
・眼底両側に乳頭浮腫 → 脳圧亢進徴候 → 原因は・・・脳腫瘍、ことにテント下腫瘍側頭葉腫瘍クモ膜下出血、脳水腫など、そのほか、眼窩内病変、低眼圧などの局所的要因、悪性高血圧、血液疾患大量出血肺気腫などの全身的要因 (vindicate本のp342も参考になる)
 ・頭痛脳圧亢進 → 頭蓋内圧占拠性病変脳炎(IMD.274)
CT所見 → ringform病変脳浮腫脳圧亢進
・低ナトリウム血症 → 脳ヘルニア続発して起こることがあるらしい。実際には下垂体トキソプラズマによる病変形成されることにより起こりうる。
・そのほか出身地、体重減少もHIVを疑わせる点
パターン認識HIV + 精神症状 + てんかん発作(強直間代痙攣) + 脳圧亢進 + CT所見 = 一番ありそうなのはToxoplasma gondiiによるトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis (トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis)
Toxoplasma gondii
 原虫 胞子原虫
(感染予防学 080521のプリント、CASES p,92、HIM p.1305-)
疫学:西洋では30-80%の成人トキソプラズマ感染既往がある・・・うぇ(CASES)。日本では10%前後(Wikipedia)。
生活環
 ・終宿主ネコネコ小腸上皮細胞で有性・無性生殖 糞便オーシスト排泄
 ・中間宿主ヒト.ブタを含むほ乳類と鳥類無性生殖増殖シスト形成
   急性期増殖盛んな急増虫体tachyzoiteシスト内の緩増虫体bradyzoite
病原病因 phathogenesis
 ・緩増虫体(bradyzoite)、接合子嚢(oocyst)
感染経路
 1. オーシスト経口摂取
 2. 中間宿主の生肉中のシスト経口摂取
 3. 初感染妊婦からの経胎盤感染。既感染なら胎盤感染しないらしい(HIM.1306)
 (4)移植臓器、輸血確率は低い(at low rate)(HIM.1306)
病態
 1. 先天性トキソプラズマ症 congenital toxoplasmosis
   ①網脈絡膜炎、 ②水頭症、 ③脳内石灰化、 ④精神運動障害
 2. 後天性トキソプラズマ症 acquired toxoplasmosis
  (1) 健常者
   ・多くは不顕性感染発熱リンパ節腫脹、皮疹(rash)
   ・(少数例)筋肉痛、暈疼痛、腹痛、斑状丘疹状皮疹(maculopapular rash)、脳脊髄炎、混乱(HIM.1308)
   ・(まれ)肺炎心筋炎脳症心膜炎多発筋炎
   ・網膜脈絡叢瘢痕や、脳に小さい炎症性病変を残すことあり(CASES)。
   ・急性感染症状は数週間で消失 筋肉中枢神経系緩増虫体残存
  (2)HIV感染者、臓器移植例、がん化学療法例
   シスト緩増虫体急増虫体播種性の多臓器感染
   AIDSでは、トキソプラズマ脳炎が指標疾患 AIDS-defineing illness(CASES)
治療
 (日本)アセチルスピラマイシンファンシダール(感染予防学 080521)
トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitisトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis
症状
 発熱頭痛、混乱m、痙攣認知障害、局所神経徴候(不全片麻痺歯垢脳神経損傷視野欠損、感覚喪失)(CASES)
・画像検査
 (CT,MRI)多発性両側性ring-enhancing lesion、特に灰白質-白質境界、大脳基底核脳幹小脳が冒されやすい(CASES)
鑑別診断(臨床症状画像診断所見で)
 リンパ腫、結核、転移性脳腫瘍(CASES)
病歴と画像所見からの鑑別診断
 リンパ腫、結核、転移性腫瘍
このCTcerebral toxoplasmosis特徴的かは不明
最後に残る疑問
 AIDSWBC(leukocyte)の数はどうなるんだろう???AIDSの初診患者ではWBCが低い人が多いらしいし()、HIVCD4+ T cellmacrophage感染して殺すから、これによってB cellは減るだろうし、CD8+ T cellも若干減少するだろうからWBCは減るんじゃないか?!好中球AIDSとは関係ない?好中球は他の感染症に反応性増加している?ちなみに、好酸球寄生虫(原虫)の感染のために増える傾向にあるらしい(HIMのどこか)。
スルファジアジン
sulfadiazine
ピリメタミン
pyrimethamine
葉酸拮抗剤である。
サルファ剤と併用され、抗トキソプラズマ薬、抗ニューモシチス・カリニ薬として相乗的に働く。
ST合剤
SMX-TMP
スルファメトキサゾールトリメトプリム合剤 sulfamethoxazole and trimethoprim mixture
AIDS定義(http://en.wikipedia.org/wiki/CDC_Classification_System_for_HIV_Infection_in_Adults_and_Adolescents)
A CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).
or he/she has one of the following defining illnesses:
People who are not infected with HIV may also develop these conditions; this does not mean they have AIDS. However, when an individual presents laboratory evidence against HIV infection, a diagnosis of AIDS is ruled out unless the patient has not:
AND
AIDSのステージング
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版

嘔吐」

  [★]

vomiting, emesis
vomitus
悪心嘔気 nausea悪心・嘔吐 nausea and vomiting

概念

  • 胃の内容物をはき出す現象。
  • 胃または腸内容が食道を経て口腔より吐出される現象。

嘔吐中枢

嘔吐中枢の近傍に存在するもの

  • 呼吸中枢、血管運動中枢、消化管運動中枢、唾液分泌中枢、前庭神経核

随伴症状

  • 発汗、唾液分泌、顔面蒼白、脈拍微弱、徐脈、頻脈、血圧の動揺、めまいなど

症状の出現形式と原因の所在

  • 突然の嘔吐:中枢性
  • 消化器症状を伴う:末梢性

嘔吐に関わる経路

IMD.351
  • 1. 嘔吐中枢(延髄網様体背側神経背側核近傍)への直接刺激(脳圧亢進、循環障害)
  • 2. 化学受容体誘発帯(CTZ; 第四脳室底)への刺激(代謝異常や中毒による化学物質の作用) → 1.
  • 3. 大脳皮質(中枢神経など高位中枢)からの入力 → 1.
  • 4. 求心性迷走神経や交感神経を介する入力 → 1.

原因

中枢性刺激 化学受容器引金帯刺激 薬物 アポモルヒネモルヒネジギタリス抗菌薬抗癌薬降圧薬アミノフイリンコルヒチンアルコール
毒物 重金属ガス
放射線 各種癌治療後
感染症 細菌毒素
内分泌疾患 肝性脳症糖尿病性ケトアシドーシス/ 高血糖高浸透圧症候群尿毒症妊娠悪阻妊娠高血圧症候群
代謝疾患 甲状腺クリーゼ副腎不全Addison病
直接刺激 脳圧亢進 頭部外傷脳腫瘍脳出血くも膜下出血髄膜炎、脳への放射線療法後
脳循環障害 ショック低酸素脳症脳梗塞片頭痛脳炎髄膜炎
上位中枢刺激 神経性食思不振症不快感てんかんヒステリー抑うつ状態うつ病、過度の嫌悪感、不快感拘禁反応による恐怖ストレス視覚嗅覚味覚的刺激
末梢性刺激 消化管疾患 舌咽頭疾患 アデノイド咽頭炎
食道疾患 胃食道逆流症食道裂孔ヘルニア食道癌
胃腸疾患 急性胃炎、急性胃十二指腸粘膜病変、急性腸炎急性虫垂炎消化性潰瘍食中毒、消化管腫瘍、寄生虫食中毒Mallory-Weiss症候群
消化管通過障害 腸閉塞、胃幽門部狭窄、輸入脚症候群
腹膜疾患 腹膜炎
胆膵疾患 急性胆嚢炎急性胆管炎急性膵炎膵癌胆管癌
肝疾患 急性肝炎
循環器疾患   うっ血性心不全狭心症急性心筋梗塞
泌尿器科疾患 尿路結石腎結石急性腎炎腎盂腎炎腎不全
耳鼻咽喉科疾患 中耳炎Meniere病乗り物酔い
眼科疾患 緑内障
呼吸器科疾患 肺結核胸膜炎肺癌、咳嗽発作
婦人科疾患 子宮付属器炎月経前症候群更年期障害
脊髄疾患 脊髄癆多発性硬化症
膠原病 結節性多発動脈炎強皮症側頭動脈炎

小児科で遭遇する嘔吐の原因

  新生児 乳児 幼児~学童
消化器疾患以外で見・落とさないよう注意する疾患 敗血症髄膜炎水頭症脳奇形尿路感染症 髄膜炎脳炎脳症虐待児尿路感染症呼吸器感染症心疾患薬物中毒誤嚥 脳炎脳症脳腫瘍肺炎中耳炎頭部外傷薬物中毒心筋炎不整脈
よくある消化器疾患 溢乳空気嚥下・哺乳過誤・初期嘔吐胃食道逆流現象・胃腸軸捻転・腸管感染症壊死性腸炎 食事過誤・空気嚥下便秘腸管感染症幽門狭窄症腸重積症胃食道逆流現象・胃長軸捻転・食事アレルギー 腸管感染症急性虫垂炎腹部外傷肝炎胆嚢炎膵炎腹部外傷・食事アレルギー・好酸球性胃腸症
主な代謝性疾患 先天性副腎過形成・ガラク卜ース血症 先天性副腎過形成Reye症候群 アセトン血性嘔吐症ケトン性低血糖症糖尿病性ケトアシドーシスReye症候群
その他     起立性調節障害神経性食思不振症
外科的疾患 食道閉鎖狭窄症胃軸捻転十二指腸閉鎖狭窄症腸回転異常捻転小腸閉鎖症Hirschsprung病胎便性イレウス・稀に腸重積肥厚性幽門狭窄・特発性腸管偽性閉鎖症 肥厚性幽門狭窄症腸重積腸回転異常捻転Hirschsprung病虫垂炎 虫垂炎腸重積腸回転異常捻転上腸間膜動脈症候群腫瘍嚢胞



抗リン脂質抗体症候群」

  [★]

antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
抗リン脂質症候群
[[]]

概念

病因

疫学

症状

  • 動静脈血栓症
  • 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。

REU.188

皮膚 網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome
神経系 一過性脳虚血脳卒中多発梗塞性認知症舞踏病横断性脊髄炎脳症片頭痛pseudotumor cerebri、脳静脈血栓
心臓 狭心症心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓
肺塞栓肺高血圧
血液 血小板減少溶血性貧血
消化器 Budd-Chiari syndrome肝梗塞
腎臓 糸球体血栓、腎不全高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓
産科系 胎児喪失、子宮内胎児発育遅延HELLP症候群羊水過少
眼科 網膜静脈閉塞網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症
内分泌 副腎不全
筋骨格系 阻血性壊死(?)
  • SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる

診断

診断基準 REU.190

臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断
  • 臨床症状
  • 1. 血栓症:動脈、静脈、小血管
  • 2. 妊娠合併症
  • a. 妊娠10週以降の胎児死亡
  • b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
  • c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産
  • 検査基準

検査

→ 梅毒血清反応(STS):偽陽性
抗β2-GFI/カルジオリピン複合体抗体
→ リン脂質依存性の血液凝固反応の阻害(内因系) → APTT:延長。PT:正常
  • 血小板減少 ← 血栓症

治療

予後

予防

ライ症候群」

  [★]

Reye's syndrome, Reye syndrome
Reye症候群
インフルエンザ水痘アスピリン
  • 図:APT.205(肝臓。HE)

概念

  • 乳幼児期・小児にみられる急性脳症
  • 全身の臓器、特に肝の脂肪変性とミトコンドリアの変化ならびに脳浮腫を来す

疫学

  • 乳幼児に発症:かつては5歳以上の小児に多発していた → 解熱剤としてアスピリン服用中止によって患者数が激減

原因

  • 小児の解熱にアスピリンなどのNSAIDsを用いると発症することがある
  • ミトコンドリアの機能不全による
→禁忌

病態

  • 蛋白質・脂肪酸の急激な異化亢進 → アシルCoA増加
  • (1) カルニチン欠乏(ミトコンドリアへの転送障害、β酸化障害)
  • (2)ω酸化の亢進(ジカルボン酸尿)
  • (3)糖代謝障害(乳酸、ピルビン酸上昇)
  • (4)尿素サイクルの障害(高アンモニア血症)

症状 (GOO.682, SMB.467)

  • 脳、肝臓、他臓器への脂肪の蓄積、変性。嘔吐
  • 脳症 encephalopathy。脳浮腫
  • 肝不全。肝臓の脂肪変性

検査

  • 低血糖、transaminase上昇、低プロトロンビン血症、高アンモニア血症。血清ビリルビンは不変 (APT.205)

治療

  • 脳浮腫による頭蓋内圧亢進の抑制が治療目標

参考

uptodate

  • 1. [charged] 小児における急性中毒性代謝性脳症 - uptodate [1]
  • 2. [charged] アスピリン:リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 - uptodate [3]


滑脳症」

  [★]

lissencephaly
滑沢脳
脳回欠損孔脳症厚脳回
  • 神経細胞遊走異常のひとつ
  • 神経細胞遊走異常はその程度により分類されている


疫学

  • 新生児1万5000人に1人の割合で発症 (日経新聞090907)

病因

  • LIS1が正常な人の半分しかないため (日経新聞090907)

参考文献

  • Nature medicine 電子版 090907


無脳症」

  [★]

anencephaly, anencephalia, anencephalus
無脳児 anencephalus
頭蓋破裂


参考

  • 1. [charged] 無脳症と脳瘤 - uptodate [4]



白質脳症」

  [★]

leukoencephalopathy



片側巨脳症」

  [★]

hemimegalencephaly


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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