脳性麻痺

出典: meddic

cerebral palsy, CP
脳性小児麻痺 cerebral infantile palsy脳原性麻痺脳性マヒ

定義

  • 「受胎から新生児までの間に生じた脳の非進行性病変に基づく、永続的な、しかし変化しうる運動および姿勢の異常である。その症状は満2歳までに発現する。進行性疾患や一過性運動障害、または将来正常化するであろうと思われる運動発達遅延は除外する」(厚生省脳性麻痺研究班(1968))
  • てんかんや精神遅滞などの随伴症状があってもよい。

疫学

  • 1000生出産に対して2 (PED.1462)

主要な原因

PED.1462
  • 周生期の仮死:胎生期仮死51%、出生児仮死40%、出生後仮死9%


  • 4. 低出生体重児:超低出生体重児の3歳時の脳性麻痺発生率は16.3%、らしい。

分類

  • 原因:重症仮死、広範な脳障害
  • 原因:一側半球の血管障害,
  • 原因:核黄疸(間脳障害)、周産期仮死。周産期(65-85%)
  • 原因:小脳障害
  • 6. 混合型脳性麻痺

参考

uptodate

  • 1. [charged] 脳性麻痺の臨床的特徴 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 脳性麻痺の疫学および病因 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 脳性麻痺の診断 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 脳性麻痺の管理および予後 - uptodate [4]

国試



CP

-cerebral palsy


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/02/10 17:29:31」(JST)

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和文文献

  • 身体障害のある施設利用者の生活ニーズ : 主観的ニーズからみた分析と実践への示唆
  • 柊崎 京子,畠山 千春
  • 社会福祉学 52(2), 121-135, 2011-08-31
  • … 基盤」ニーズ,(2)生・生活の継続に関わる「自分の身体・健康」「日常生活」ニーズ,(3)サービス基盤に関わる「コミュニケーションと意思決定」ニーズ,(4)趣味・外出を中核とする「参加・活動」ニーズ).(2)脳性麻痺と頸髄損傷を対象に属性別比較を行った結果,「障害」「性別」「年齢」で有意差のあるニーズを確認できた.以上の結果より,利用者の主観的ニーズを考慮した実践として示唆される点を述べた.(3)約7割が施 …
  • NAID 110008728360
  • 超早産児の一過性低サイロキシン血症に対するサイロキシン投与と脳性麻痺
  • 鈴村 宏,NITTA Akihisa,TSUBOI Yayoi,WATABE Yoshiyuki,KURIBAYASHI Ryouta,ARISAKA Osamu
  • Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society 53(4), 463-467, 2011-08-01
  • NAID 10029558778
  • 脳性麻痺における選択的脊髄後根切断術の術後経過
  • 當山 真弓,當山 潤,粟国 敦男
  • 脳と発達 43(4), 277-281, 2011-07-01
  • NAID 10029386899
  • 大学病院小児歯科での成人脳性麻痺患者の10年間にわたる口腔管理
  • 立野 麗子,山口 登,山座 治義,増田 啓次,西垣 奏一郎,齊藤 里香,野中 和明
  • 障害者歯科 32(2), 110-115, 2011-06-30
  • NAID 10029313515

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脳性麻痺(のうせいまひ、英: Cerebral palsy, CP)は、受精から生後4週までに 何らかの原因で受けた脳の損傷によって引き起こされる運動機能の障害をさす症候群。 遺伝子異常によるものや、生後4週以降に発症したもの、一時的なもの、進行性のもの は含ま ...
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★リンクテーブル★
国試過去問104H034」「095D054」「104G040」「103G045」「095E016」「085B062」「084B061
リンク元発熱」「不随意運動」「ぐにゃぐにゃ乳児」「アテトーゼ」「早産児
拡張検索アテトーゼ型脳性麻痺」「片麻痺型脳性麻痺
関連記事麻痺」「脳性

104H034」

  [★]

  • 次の文を読み、33、34の問いに答えよ。
  • 10か月の男児。体重増加不良を主訴に来院した。
  • 現病歴   1週前に受けた生後10か月の乳幼児健康診査で体重増加不良を指摘され、紹介された。
  • 出生・発育歴   在胎39週、頭位経腟分娩で出生した。出生時の身長49cm、体重2,980g、頭囲34cm。Apgarスコア 7点(1分)。追視 2か月、首のすわり 4か月、寝返り 6か月、お坐り 7か月、つかまり立ち 10か月。新聞紙をつかんで破ろうとし、名前を呼ぶと振り向く。両親以外に抱かれると泣く。1日7回母乳を1回15分ほど哺乳している。離乳食、イモなどを1日1回、こども茶碗に半分程度与えている。体重の推移(別冊No.5)を別図に示す。
  • 既往歴   生後5か月ころから顔面、頚部および腋窩に湿疹を認め、痒みが続いている。
  • 現症    身長73cm(-0.5SD)、体重7.2kg(-2SD)、頭囲 46.5cm。体温 37.2℃。脈拍 96/分、整。顔の表情は豊かで、診察しようとすると泣く。皮膚色は良好であるが、四肢伸側は乾燥し、顔面、頭部および肘膚に湿疹を認める。大泉門は1 x 1cmで平坦である。頚部には小豆大のリンパ節を左右に3個ずつ触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を1 cm触知する。左鼠径部に可動性のある小指頭大、弾性硬の腫瘤を触れ、左陰嚢内は空虚である。膝蓋腱反射アキレス腱反射とに異常を認めない。
  • 検査所見  血液所見: 赤血球 420万、Hb 12.0g/dl、Ht 38%、白血球 10,600、血小板 23万。血液生化学所見: 総蛋白 6.4g/dl、アルブミン 3.4g/dl、尿素窒素 12mg/dl、クレアチニン 0.4mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 18IU/l、ALT 12IU/l, ALP 520IU/l(基準780以下)。RAST:卵白 +2、牛乳 +1。


  • この児に合併していると考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104H033]←[国試_104]→[104H035

095D054」

  [★]

  • 10歳の男児。転びやすいことを主訴に来院した。周産期に異常はなく、成長発達は正常である。三種混合ワクチン、ポリオワクチン及びBCGは接種済みである。2歳時麻疹に、3歳時水痘に罹息した。2か月前から授業について行けなくなり、学業成績が低下した。また、ささいなことに腹を立てたり、自室に閉じこもるようになった。5日前にインフルエンザ様症状があった。2、3日前からは上肢のミオクローヌスが頻回に出現した。胸腹部に異常を認めない。神経学的には中等度の知能低下、四肢腱反討亢進およびミオクローヌスを認める。脳波に6~10秒に1回の高振幅徐波バーストを認める。
  • 最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095D053]←[国試_095]→[095D055

104G040」

  [★]

  • 8か月の乳児。首がすわらないことを主訴に来院した。在胎30週、体重1,200g、Apgarスコア3点(1分)、5点(5分)で出生した。新生児期に無呼吸と哺乳障害とがあった。両下肢は硬く、伸展し内転している。両下肢の腱反射は亢進している。
  • まず行う治療はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104G039]←[国試_104]→[104G041

103G045」

  [★]

  • 4か月の女児。健康診査のために来院した。在胎39週、3,400g、Apgarスコア8点(1分)で出生した。身長60cm、体重5.3kg、頭囲40cm。母乳栄養である。首はすわっており、あやすと笑う。寝返りとお座りとはしない。体重増加曲線を以下に示す。考えられるのはどれか。
  • a. 脱水
  • b. 先天異常
  • c. 母乳不足
  • d. 脳性麻痺
  • e. 成長ホルモン分泌不全


[正答]
※国試ナビ4※ 103G044]←[国試_103]→[103G046

095E016」

  [★]

  • 症候と疾患の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095E015]←[国試_095]→[095E017

085B062」

  [★]

  • 脳性麻痺について誤っているのはどれか
  • a. 臨床像は月齢が進むに従って変化する
  • b. 早期産児に特徴的な型は痙性対麻痺である
  • c. 重症黄疸によるものはアテトーゼ型が多い
  • d. 痙性四肢麻痺にはてんかんの合併が多い
  • e. 知能障害の合併はアテトーゼ型に最も多い

084B061」

  [★]

  • 脳性麻痺の小児に合併しやすいのはどれか

発熱」

  [★]

pyrexia
fever, thermogenesis
熱型、≠高体温(体温調節機構の破綻による)、不明熱
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9

概念

  • 体温中枢のセットポイント上昇による

分類

  • 微熱:37.5℃以上 37.0~37.9℃(YN.)
  • 発熱:38.0℃以上
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9


小児

  • 37.5℃以上

病態生理

  • 発熱サイトカイン(IL-1, TNF)が視床下部に作用してPGE2の産生を亢進し、PGE2により体温調節中枢を司る細胞内のcAMP濃度が上昇することでの体温セットポイントがあがる。

熱源の精査

  • 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)

疾患と発熱

膠原病と発熱

発熱40℃(PMID 8107744)

発熱の後に関節炎(PMID 8107744)

原因不明の熱の鑑別

  • 感染症
  • 腫瘍
  • 膠原病
  • 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP

発熱と心拍数の関係

  • 体温1℃上昇に付き心拍数20上がる。これ以上の上昇が見られる場合、敗血症を疑う。  ←  1℃に付き10上がるという資料もあり(比較的徐脈)

発熱を伴う内科的緊急疾患

内科レジデントの鉄則 第2版 p.6

院内における発熱の鑑別疾患

  • 感染性 :肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
  • 非感染性:薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症

小児科における発熱の原因

年齢 原因
乳児(生後3ヶ月未満) 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌
乳児(生後3ヶ月以降) ウィルス感染(突発性発疹などの発疹性疾患)、中耳炎尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病
幼児、学童期 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever(詐病)、学校での感染症の流行
  • 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。

小児における発熱

SPE.63

新生児・乳児における発熱

see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
生後   :対処
0-1ヶ月 :入院。血液検査・各種培養検査を。
2-3ヶ月 :外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
4-6ヶ月 :外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
6ヶ月以降:食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。

漢方医学

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不随意運動」

  [★]

involuntary movement IVM
不随意筋


不随意運動と大脳基底核との関連

  大脳基底核の障害との関連 特徴 好発部位 代表疾患
振戦 tremor 黒質 律動的な振動運動 指、手 Parkinson病
本態性振戦
舞踏病様運動 choreiform movement 尾状核 不規則で、目的のない、非対称性運動
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顔面、四肢 Huntington舞踏病
バリズム ballism/ballismus 視床下核 舞踏様病の一種。運動はより急速、粗大、持続性。四肢の抹消よりも体幹に誓い部分に強く起こり、上下肢を投げ出すよう激しい運動
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四肢 視床下核 Juys体の出血・梗塞
アテトーゼ athetosis 赤核被殻淡蒼球 舞踏病よりゆっくりで、持続性のある運動。舞踏病に比べ一定の運動。虫が這うような運動。
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手・指 脳性麻痺
CO中毒
レンズ核障害
ミオクローヌス myoclonus 赤核 1つまたは多くの筋の短時間の不随意な収縮。関節や四肢の強い運動を伴わないのが原則
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全身・局所 Creutzfeldt-Jakob病
Ramsay Hunt症候群
てんかん
リピドーシス
ミトコンドリア脳筋症
痙攣 cramp/convulsion   筋肉が不随意に,激しく攣縮する状態    
ジストニー dystonia   異常姿勢。筋緊張の亢進で異常な姿勢となり、体幹の捻転、胸郭の傾斜、頚の捻転、肘の過伸展、手首の過屈曲、指の過伸展などを呈する。
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体幹・近位筋 捻転ジストニー
チック tic   顔、頚部、肩などに起こる、比較的急激で、繰り返して起こる運動
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顔面 てんかん
緊張



ぐにゃぐにゃ乳児」

  [★]

floppy infant
フロッピーインファント筋緊張低下児
[show details]


分類

病因による

筋力低下の有無による

筋緊張低下
筋力低下
  脊髄性筋萎縮症1型
(ウェルドニッヒ・ホフマン病)
ダウン症候群
先天性ミオパチー 脳性麻痺
糖原病 プラダー・ウィリ症候群
進行性筋ジストロフィー エーラス・ダンロス症候群
筋強直性ジストロフィー マルファン症候群
重症筋無力症 クレチン症
(先天性甲状腺機能低下症)
周期性四肢麻痺  



アテトーゼ」

  [★]

athetosis
アテトーシスアテトーゼ運動 アテトーゼ様運動 athetotic movement
不随意運動


  • 不随意運動
  • 部位:顔面、四肢遠位部(手指、手首、足)
  • 運動:不規則な、ゆっくりとした絶え間ない動き。一定の姿位を維持することが困難
  • 病変部位:(文献によりばらつきがある)
  • 赤核被殻淡蒼球
  • 線条体を中心として、中脳被蓋、視床下核、視床腹外側部、淡蒼球、内包など広範な部位
  • 薬物:精神安定剤、筋弛緩薬
  • 機能訓練
  • 外科的療法は適応が難しい。


早産児」

  [★]

premature infant
胎児の発育・新生児の生理と適応
未熟児早生児

定義

  • 早産児 :22週以降-37週未満

合併症

G10M.133
  • 早産による
  • 子宮内感染による胎児感染やFIRS ← 羊膜絨毛膜炎により前期破水、早産となったと考えられる。胎齢32週未満に起こりやすい


アテトーゼ型脳性麻痺」

  [★]

athetoid cerebral palsy
脳性麻痺アテトーゼ型四肢麻痺
  • 原因:核黄疸(間脳障害)、周産期仮死。周産期(65-85%)


片麻痺型脳性麻痺」

  [★]

hemiplegic cerebral palsy


麻痺」

  [★]

paralysis, palsy
(comb form)plegia不全麻痺 paresis



脳性」

  [★]

cerebral
大脳大脳性




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