UpToDate Contents
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- 1. 小児の水頭症：臨床的特徴と診断 hydrocephalus in children clinical features and diagnosis
- 2. 小児の水頭症：病態生理、発症機序、病因 hydrocephalus in children physiology pathogenesis and etiology
- 3. 小児の水頭症：マネージメントと予後 hydrocephalus in children management and prognosis
- 4. 正常圧水頭症 normal pressure hydrocephalus
- 5. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）マネージメントの概要 overview of the management of myelomeningocele spina bifida
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- 脳組織に広範囲の 形成不全 を合併する水頭症を、 脳形成不全 性水頭症と呼ぶことがあります。 しかし、脳形成不全（コラム「 脳形成不全 」）には、 孔脳症 （こうのうしょう）、 水無脳症 （すいむのうしょう）などの多くの病気がこん然 一体 となって包含されているために、 病態 を整理して議論するには不適切な 用語 と考えられるようになりました。 したがってこの用語の 妥当性 を支持する専門家は、現在はきわめて限られています。 出典 家庭医学館について 情報
- 脳形成不全と水頭症 102例 の中枢神経奇形症例のうち水頭症を合併 し た症例は68例 で,そ の発生頻度は約67%で あった (表1).holoprosencephalyの2例 はいずれ も semi-lobartype2)で あったが,こ のうち1例 は腰仙 部のmyeloschisisを 合併した症例で,生 後間もなく 高度の水頭症が発来した.放 射線学的に独立奇形と して診断された脳梁形成不全(dysgenesis0fthe corpuscallosum)の2例 では水頭症の発来をみな かった.DandyWalkercyst37例 中10例 に脳梁形 成不全をみたが,こ れら10症 例は脳梁形成不全には 表1 中枢神経奇・形(102例)と 水頭症合併頻度
- 水頭症とは、脳脊髄液（髄液）の循環障害によって拡大した脳室が、頭蓋骨内面に 大脳半球 を押しつけることにより、数々の脳の障害を引き起こす一連の病態を言います。 髄液には脳を外部の衝撃から保護する、脳圧をコントロールする、脳の老廃物の排泄、栄養因子やホルモンの運搬などの様々な役割があると考えられています。 この髄液は、脳の中にある脳室と呼ばれる風船のような部屋の脈絡叢（みゃくらくそう）から産生されて、その後脳及び脊髄の表面を循環し、以前は主にくも膜顆粒から吸収されると考えられていましたが、最近は脳や 脊髄実質 の毛細血管から主に吸収されるとの説が有力です。 この髄液は体の中で一番きれいな液体（99％は水・無菌）で1日に約450mLが産生されます。
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| 関連記事 | 「水頭症」「形成不全」「不全」「形成」「症」 |
「水頭症」
- hydro cephalus
- 英
- hydrocephalus, hydrocephaly
- 同
- 水頭
概念
- 髄液の産生、循環、吸収の不均衡により頭蓋内に異常に髄液の貯留した状態。
分類
発症の起点となった時期
- 先天性水頭症：ex. 中脳水道狭窄症、ChiariII型奇形(脊髄披裂、脊髄髄膜瘤)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaなどの胎内感染
- 症候性水頭症、後天性水頭症：
- 腫瘍((小児)松果体腫瘍、髄芽腫)
- 出血：クモ膜下出血
- 炎症：髄膜炎((緩徐進行)結核性髄膜炎 クリプトコッカス髄膜炎)
直接の原因
- 脳出血に伴う脳室内血腫
- 髄芽腫・上衣腫などの後頭蓋窩腫瘍(第四脳室腫瘍)
- 頭蓋咽頭腫・胚腫・視床下部神経膠腫などの第三脳室腫瘍・脳室炎などによる中脳水道閉塞
- 結節性硬化症、トキソプラズマ症、Dandy-Walker症候群(後頭蓋窩正中の嚢胞、小脳虫部の形成不全)
脳圧
機序
- 1. 髄液の過剰産生 →(稀)脈絡叢乳頭腫
- 2. 脳室、くも膜下腔の通過障害 →脳室周辺の腫瘍、血腫、先天奇形
- 3. 上矢状静脈洞への髄液の吸収障害 →くも膜下出血、髄膜炎
病因
- 先天性：高頻度(中脳水道狭窄症(非交通性)とChiari II奇形(非交通性・交通性)による水頭症)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaの胎内感染症
- 後天性：腫瘍(膠芽腫などの第4脳室腫瘍・松果体部腫瘍)(非交通性)、出血(クモ膜下出血)(交通性)、髄膜炎(交通性)
症候
- 新生児・乳児：頭皮静脈の怒張、頭囲拡大、頭蓋縫合離解、落陽現象
- 小児・成人：頭痛、嘔吐、うっ血乳頭などの脳圧亢進症状
- 正常圧水頭症：認知症 dementia、歩行障害 gait disturbance、尿失禁 urinary incontinence → D U G
画像
- 中頭蓋窩の側脳室が見える
治療
- 第一の治療はシャント手術：脳室-腹腔シャント(V-Pシャント)、脳室-心房シャント(V-Aシャント)、腰部-腹腔(L-Pシャント)
- 悪性腫瘍が原因である場合は原疾患の治療も。
「形成不全」
「不全」
「形成」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？