UpToDate Contents
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- 1. 脊髄性筋萎縮症spinal muscular atrophy [show details]
- 2. 学会が公開する診療ガイドラインのリンク：脊髄性筋萎縮症society guideline links spinal muscular atrophy [show details]
- 3. 新生児における筋緊張低下を引き起こす末梢神経および筋肉の障害に関する概要overview of peripheral nerve and muscle disorders causing hypotonia in the newborn [show details]
- 4. 脱力がみられる小児の病因および評価etiology and evaluation of the child with weakness [show details]
- 5. 神経筋疾患の評価における筋酵素muscle enzymes in the evaluation of neuromuscular diseases [show details]
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- 脊髄性筋萎縮症の疾患修飾治療薬 ヌシネルセン（スピンラザ ）はSMN蛋白質を産生する機序をもつ核酸医薬品です。腰椎穿刺の要領で髄腔内投与をします。負荷投与後は乳児型では4ヵ月間隔、乳児型以外では6ヵ月間隔の投与です。
- 概要 脊髄性筋萎縮症 (せきずいせいきんいしゅくしょう) とは、体幹、腕、脚などの運動をつかさどる脊髄の細胞に異常が生じることで徐々に筋力の低下と筋肉の萎縮が生じる病気のことです。 発症する時期によってI型～IV型の4つのタイプに分けられ、乳児期に発症するI型がもっとも重症で ...
- 脊髄性筋萎縮症の症状 体幹、四肢の近位優位の筋力低下、筋萎縮を示す運動神経疾患で、一般には知的な異常は伴いません。症状の重症度により下記のように4つのタイプに分類されます。I型：重症型、ウェルドニッヒ－ホフマン(Werdnig-Hoffmann)病
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| 関連記事 | 「筋萎縮」「脊髄」「萎縮」「脊髄癆」 |
「筋萎縮」
| 神経原性 | 筋原性 | |
| 下位運動ニューロン障害 | ミオパチー | |
| 筋萎縮 | 遠位筋中心 | 近位筋中心 |
| 線維束性収縮 | ＋ | － |
| 原因疾患例 | 筋萎縮性側索硬化症 | 筋ジストロフィー |
| Charcot-Marie-Tooth病 | 多発筋炎 | |
| 多発神経炎 | 内分泌ミオパチー | |
| 例外 | 近位筋が主に冒される | 遠位筋が主に冒される |
| Kugelberg-Welander病 | 筋強直性ジストロフィー | |
| Kennedy-Alter-Sung症候群 | 遠位型筋ジストロフィー | |
| Werdnig-Hoffmann病 | ||
「脊髄」
- 英
- spinal cord (M)
- ラ
- medulla spinalis
- 成人の脊髄は大後頭孔からL1-L2の椎骨まで達する (M.279)
解剖
「萎縮」
概念
- 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia
「脊髄癆」
- 英
- tabes dorsalis
- 関
- 梅毒
- 図：BET.335
- first aid step1 2006 p.145,163,353
- ４期梅毒 ← "3rd syphilis"に分類されているけど。