胚細胞腫瘍

出典: meddic

germ cell tumor GCT, germ cell tumors GCTs
生殖細胞腫瘍胚細胞性腫瘍胚細胞腫


脳における胚細胞腫瘍(SCN.194)

好発部位(SCN.194)

  • 松果体部(53%)、トルコ鞍上部(20%)、大脳基底核(5.5%) ← 正中線上に多い傾向
  • ジャーミノーマはトルコ鞍上部が多い

疫学(SCN.194)

  • 西欧と比べ、アジア、特に日本で多い。
  • 原発性脳腫瘍の約3%を占める
  • 小児に多い。小児脳腫瘍の15%を占める
  • 松果体に発生する腫瘍:男性に多い
  • トルコ鞍上部に発生する腫瘍:性差無し

症状(SCN.194)


UpToDate Contents

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和文文献

  • 性腺外胚細胞腫瘍の診断と治療 (第61回日本泌尿器科学会中部総会 シンポジウム9「精巣腫瘍診療ガイドラインを検証する」)
  • 垣本 健一
  • 泌尿器科紀要 = Acta urologica Japonica 58(12), 727-730, 2012-12
  • Extragonadal germ cell tumors (EGGCT) are very rare and account for only 2% to 5% of all malignant germ cell neoplasms. Although multimodality treatment, including cisplatin-based chemotherapy and pos …
  • NAID 40019530865
  • 精巣胚細胞腫瘍の予後不良群における治療成績
  • 堀 淳一,北原 克教,玉木 岳 [他]
  • 臨床泌尿器科 66(10), 769-773, 2012-09
  • NAID 40019424252
  • 呼吸困難を呈した巨大後縦隔成熟奇形腫の1例
  • 福澤 太一,西 功太郎,和田 基,佐々木 英之,風間 理郎,田中 拡,工藤 博典,安藤 亮,山木 聡史,石田 和之,仁尾 正記
  • 日本小児外科学会雑誌 48(5), 854-859, 2012-08-20
  • 呼吸困難を呈した巨大後縦隔成熟奇形腫の1例を経験した.症例は生後4か月,女児.周産期,新生児期に異常は指摘されていなかった.4か月時,発熱と不機嫌を主訴に近医を受診したが,翌朝から哺乳不良,傾眠となり,画像上,右巨大縦隔腫瘍を認め精査加療目的に当科に紹介された.入院時,頻呼吸および陥没呼吸を認め,白血球数30,400/μl, CRP 9.7mg/dlと高度の炎症所見を認めた.胸部CTで右胸腔を占め …
  • NAID 110009489660
  • ピラルビシン(THP)の小児固形がんにおける保険適応外使用に関するアンケート調査の結果
  • 池田 均,森川 康英,福澤 正洋,檜山 英三
  • 日本小児外科学会雑誌 48(4), 727-730, 2012-06-20
  • … のは62施設(67.4%)で,腫瘍別のTHP使用施設の割合は神経芽腫が56施設中47施設(83.9%),小児肝がん(肝芽腫および肝細胞癌)が49施設中43施設(87.8%),横紋筋肉腫が41施設中15施設(36.6%),腎芽腫が44施設中10施設(22.7%),悪性胚細胞腫瘍が47施設中7施設(14.9%)であった.今後もTHPを使用すると回答した施設は,神経芽腫が92施設中62施設(67.4%),小児肝がんが59施設(64.1%)で,いずれの腫瘍に対しても使用しないと回答したのは11施設(12.0%)のみであった …
  • NAID 110009470926

関連リンク

胚細胞腫瘍は卵巣や精巣から発生しますが、頭(頭蓋内の松果体付近)、胸(縦隔)、 おなか (後腹膜や胃)、おしり(仙尾部)などの性腺以外の部位からも発生します。 性腺 以外の部位から発生する腫瘍は、胎児期に原始生殖細胞が迷い込んだ結果と考えられ ...
ドリカムの吉田美和さんの夫:末田健さん(33歳)が胚細胞腫瘍で死去したことに関して 、2007年10月7日放送予定の日テレ:THE・サンデーで取り上げたいので、胚細胞腫瘍 とはどんな病気なのかの説明をしてほしいとの依頼が10月5日にあり、取材に応じまし ...

関連画像

図3 左:松果体部ジャーミ 胚細胞腫瘍胚細胞腫瘍の組織分類胚細胞性腫瘍 MRI胚細胞腫瘍精上皮腫(胚細胞腫)マクロ像__


★リンクテーブル★
先読みGCT」「GCTs
国試過去問107I052
リンク元腫瘍マーカー」「脳腫瘍」「卵巣腫瘍」「精巣腫瘍」「成熟嚢胞性奇形腫
拡張検索混合型胚細胞腫瘍
関連記事腫瘍」「胚細胞」「細胞

GCT」

  [★]



GCTs」

  [★]

GCTs
Germ cell tumors


107I052」

  [★]

  • 22歳の男性。胸部圧迫感を主訴に来院した。1週前から胸部圧迫感と労作時の息切れとを自覚し、徐々に悪化している。体温37.2℃。脈拍88/分、整。血圧110/72mmHg。呼吸数20/分。SpO2 96%(room air)。身体所見で左呼吸音の減弱を認める。血液所見:赤血球462万、Hb 14.0g/dl、Ht 43%、白血球7,800、血小板35万。血液生化学所見:総ビリルビン0.3mg/dl、AST 23IU/l、ALT 15IU/l、LD 450IU/l(基準176~353)、ヒト絨毛性ゴナドトロピン(hCG)24mIU/ml。CRP 4.8mg/dl。ツベルクリン反応陽性。胸部エックス線写真(別冊No.13A)と胸部造影CT(別冊No.13B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107I051]←[国試_107]→[107I053

腫瘍マーカー」

  [★]

tumor marker
生物学的腫瘍マーカー biological tumor marker癌マーカー cancer marker、悪性腫瘍特異物質 tumor-specific antigen




肺癌の腫瘍マーカー

  陽性率(疾患があるときに陽性となる確率, 感度)  
肺癌         備考
扁平上皮癌 腺癌 小細胞癌 その他の疾患  
CYFRA21-1 57.5%* 70-80%/73.1%* 30-40% 30-40% 良性疾患:10-15%  
SCC       子宮頸癌、食道癌、皮膚癌  
CEA 40-50%   50-60%      
SLX 70%*   0.4   肝硬変  
NSE 10-30%     70-90%    
proGRP       70-90%/65.1%*   NSEより上昇率が高く、特異性に優れる
KL-6       肺腺癌、膵癌、乳癌で40-50%。間質性肺炎の補助診断  
             
無印:標準呼吸器病学 第1版 p.327。* 臨床検査学第32版 p.634

臨床応用されている腫瘍マーカー (LAB.630)

肝癌関連 AFP, AFP-L3%, PIVKA-II
膵癌ならびにその他の消化器癌 CEA, CA19-9, Dupan-2, CA50, Span-1
肺癌 CEA, sialyl Lex-i (SLX), SCC, SYFRA21-1, NSE, ProGRP
婦人科悪性腫痩
 子宮癌:SCC, CA125
 卵巣癌:CA125, AFP, CEA, CA19-9, GAT
 乳癌 :CA15-3, BCA225, CEA, NCC-ST-439
尿器科悪性腫壕
 前立腺痛:PSA(γ-Sm), PAP
 膀胱癌 :BTA, NMP22
 神経内分泌腫療 NSE
 広範な腫瘍に反応するマーカー
  TPA, BFP, IAP

消化管悪性腫瘍マーカー

  • CEA:胎児癌性蛋白。陽性率:(50-70%)大腸癌、胆道癌、膵癌。(40-60%)肺癌。(30-40%)胃癌。良性疾患でも上昇する(胆嚢炎、胆管炎、膵炎)。
  • DU-PAN-2:2→3シアリルLec抗原を認識する抗体。陽性率:(70-80%)膵癌、(60-70%)胆道癌。Lea-b-の個体でも陽性になる。良性疾患でも上昇する(慢性肝炎、肝硬変、胆道炎症を伴う胆石症)。
  • CA19-9:Leaの基本骨格にシアル酸が結合したもの。陽性率:(80-90%)膵癌。(70-80%)胆道癌。良性疾患でも上昇する((10-40%)閉塞性黄疸、慢性肝炎、肝硬変)。日本人の約7-10%に存在するフコース転移酵素が欠如したLea-b-の個体ではCA19-9は産生されない。
  • SLX:Lexの基本骨格にシアル酸が結合したもの。陽性率:(高い)肺癌、卵巣癌。(50-60%)胆道癌、膵癌。

主な腫瘍マーカー CBT QB vol2 p.297

AFP 肝細胞癌肝芽腫、卵黄脳腫瘍
CEA 消化器系の癌、肺癌乳癌(腺癌の頻度が高く、臓器特異性は低い)
CA19-9 胆道系の癌、膵癌
CA125 卵巣癌
CA15-3 乳癌、卵巣癌
PIVKA-II 肝細胞癌
PSA 前立腺癌

組織型別に有用な腫瘍マーカー(NEWエッセンシャル産科学・婦人科学 第3版 p.236)

上皮性腫瘍
 漿液性腺癌: CA125 *1
 粘液性腺癌: CA19-9 *2, CA72-4, CEA
胚細胞腫瘍
 卵黄嚢腫瘍: AFP *3
 絨毛癌: hCG
 未分化胚細胞腫: LDH *4
 悪性転化を伴う成熟嚢胞性奇形腫(扁平上皮癌) : SCC
性索間質性腫瘍(ホルモン)
 顆粒膜細胞腫,莢膜細胞腫:工ストロゲン
 Sertoli-間質性腫瘍, Leydig細胞腫(門細胞腫) :テストステロン
*1 上皮性腫瘍中で最も有用.類内膜腺癌,明細胞腺癌でも陽性を示す.子宮内膜症,炎症,妊娠初期も軽度-中等度上昇
*2 成熟嚢胞性奇形腫で陽性を示すことがある
*3 胎芽性癌,混合性腔細胞腫療でも陽性を示す
*4 非特異的
also see →「生殖系チュートリアル症例2_プレゼン.ppt」

産婦人科において重要視される腫瘍マーカー

  • 子宮頚部扁平上皮癌から精製された蛋白質
  • 早期癌でも比較的高い陽性率を示し、経過観察にも有用である。
  • 一般に扁平上皮の存在する部位に広範な重症疾患存在すれば血中のSCCは上昇しうる
  • 皮膚表面、唾液中に大量に存在し、採血時に複数回穿刺する事などによるコンタミネーションの可能性があります。

腫瘍マーカー 臓器別

OLM.372改変

(略)


脳腫瘍」

  [★]

brain tumor, cerebral tumor
脳新生物 brain neoplasm
頭蓋内腫瘍

概念

分類

疫学

腫瘍別発生頻度

腫瘍別発生頻度 小児 成人
神経膠腫 33% 星状細胞腫 髄膜腫
髄膜腫 22% 髄芽腫 膠芽腫
下垂体腺腫 15% 頭蓋咽頭腫 下垂体腺腫
神経鞘腫 9% 胚細胞腫 神経鞘腫
頭蓋咽頭腫 5% 上衣腫 転移性脳腫瘍

YN.J.188

部位 種類 小児 成人
頭蓋骨 頭蓋骨腫瘍
大脳半球 神経膠腫  
髄膜腫  
松果体 胚細胞腫  
小脳半球 星細胞腫  
血管芽腫  
小脳虫部 髄芽腫  
第四脳室 上衣腫  
鞍上部・
視交叉部・
下垂体部
頭蓋咽頭腫  
視神経膠腫  
胚細胞腫  
下垂体腺腫  
髄膜腫  
小脳橋角部 聴神経鞘腫  
脳幹部 神経膠腫

小児の脳腫瘍

SCN.173
  • 腫瘍:星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
  • 部位:1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。

放射線感受性

SCN.173
  • (高い)髄芽腫、胚細胞腫 > (低い)神経膠腫

転移性脳腫瘍

  • 肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
  • 頻度:肺癌>乳癌>胃・腸癌 (SCN.173)

石灰化が見られる脳腫瘍

  • 乏突起膠腫:CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
  • 上衣腫:CT:(単純CT)等~低吸収、(造影CT)中~強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
  • 髄膜腫:腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
  • 頭蓋咽頭腫:小児において石灰沈着が高頻度にみられる。

嚢胞性腫瘍

参考

  • 1. がんサポートセンター 脳腫瘍
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/02.html
  • 1-1. がんサポートセンター 脳腫瘍 フローチャート
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/cc_19_021.html
  • 2. 脳腫瘍 治療法ガイドライン [総論]
[display]http://www.ebm.jp/disease/brain/07noshuyo1/guide.html
  • 3. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_adult.html
  • 4. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_child.html
  • 5. 小児脳腫瘍
[display]http://www.geocities.jp/ululu_o_ululu/report-11.html

国試



卵巣腫瘍」

  [★]

ovarian tumor
産婦人科学腫瘍卵巣奇形腫、卵巣腫瘍の腫瘍マーカー、卵巣癌

概念

  • 卵巣に発生する腫瘍であり、80%が良性といわれる。良性のものは嚢胞性腫瘍が多く、悪性の腫瘍は充実性のものが大半である。

分類

  • 原発による分類
  • 組織による分類

疫学

  • 悪性の卵巣腫瘍は漿液性腫瘍、類内膜癌、粘液性腫瘍が多い。
  • 若いころの卵巣腫瘍は奇形腫、腺腫が多い
  • 50-69歳の女性で多発
  • 顆粒膜細胞腫は卵巣腫瘍中4.6%でホルモン産生腫瘍のなかで最多(QB.Q-302)

好発年齢

  • 若年者に多い:

卵巣腫瘍の組織分類

  • 1)表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 粘液性腫瘍
  • 粘液性腫瘍
  • 類内膜腫瘍
  • 明細胞腫瘍
  • 2)性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 顆粒膜・間質細胞腫瘍
  • セルトリ・間質細胞腫瘍
  • 3)幹細胞腫癌 Germ cell tumors
  • 未分化幹細胞腫瘍
  • 卵黄嚢腫瘍
  • 胎芽性癌
  • 絨毛癌
  • 奇形腫(成熟型、未熟型)
  良性腫瘍 境界悪性腫瘍 悪性腫瘍
表層上皮性

間質性腫瘍
漿液性嚢胞腺腫 漿液性嚢胞性腫瘍,境界悪性[低悪性度腫瘍] 漿液性腺癌[漿液性嚢胞腺癌]
粘液性嚢胞腺腫 粘液性嚢胞性腫瘍(同上) 粘液性腺癌[粘液性嚢胞腺癌]
明細胞腺腫 類内膜腫瘍(同上) 類内膜腺癌
類内膜腺腫 明細胞腫瘍(同上) 明細胞腺癌
腺線維腫(上記の各型) 腺線維腫(上記の各型) 腺癌線維腫(上記の各型)
表在性乳頭腫 表在性乳頭状腫瘍,境界悪性[低悪性度腫瘍] 腺肉腫
    中胚芽性混合腫瘍 [Muller管混合腫瘍] [癌肉腫]
Brenner腫瘍 Brenner腫瘍,境界悪性[増殖性] 悪性Brenner腫瘍
    移行上皮癌
未分化癌
性索間質性腫瘍 莢膜細胞腫 顆粒膜細胞腫 線維肉腫
線維腫 Sertoli-間質細胞腫瘍(中分化型) Sertoli-間質細胞腫瘍(低分化型)
硬化性間質性腫瘍 ステロイド[脂質]細胞腫瘍(分類不能型)  
Sertoli-間質細胞腫瘍(高分化型) ギナンドロブラス卜ーマ
Leydig細胞腫 [門細胞腫]  
輪状細管を伴う性索腫瘍
胚細胞腫瘍 成熟嚢胞性奇形腫(皮様嚢胞腫) 未熟奇形腫(G1,G2) 未分化胚細胞腫
成熟充実性奇形腫 力ルチノイド 卵黄嚢腫瘍(内胚葉洞腫瘍)
卵巣甲状腺腫 甲状腺腫性力ルチノイド 胎芽性癌(胎児性癌)
    多胎芽腫
悪性転化を伴う成熟嚢胞性奇形腫
未熟奇形腫(G3)
その他 非特異的軟部腫瘍 性腺芽腫(純粋型) 癌腫
腺腫様腫瘍   肉腫
  悪性リンパ腫(原発性)
二次性[転移性]腫瘍
(日本産科婦人科学会・日本病理学会編‥卵巣腫瘍取扱い規約.全原出版,1990より)

妊娠に合併した卵巣腫瘍

G10M.154
  • 発生率:全妊娠中の0.5%
  • 病理組織:悪性腫瘍は5%未満で成熟嚢胞性奇形腫が最も多い。
  • 管理:
  • 妊娠10-12週までは胎児の器官形成期であるため手術を施行しない
  • 妊娠14週まで経過観察し消退するようであれば、ルテイン嚢胞であり手術の必要はない。
  • 妊娠14週以降には卵巣を摘出を行う。
  • 以下の場合には、週数によらず手術の適応となる:茎捻転、腫瘍破裂。悪性が疑われる場合。

参考

  • 1. C.産婦人科検査法 9.婦人科疾患のMRI 診断 - 日産婦誌59巻5号
http://www.jsog.or.jp/PDF/59/5905-113.pdf
  • 2. E.婦人科疾患の診断・治療・管理 8.腫瘍と類腫瘍 - 日産婦誌61巻5号
http://www.jsog.or.jp/PDF/61/6105-165.pdf


精巣腫瘍」

  [★]

testicular neoplasm, testicular tumor, testicular cancer
睾丸腫瘍精巣新生物
精巣癌
  • 精巣の腫瘍

疫学

  • 男性の悪性腫瘍の1%

好発年齢

国別発生率 人口10万人あたり

  • 日本 0.7-1.8
  • 米国
  • 白人 4.8-8.7
  • アフリカ系 1.0-1.4
  • 英国 4.4-5.7
  • 10万人当りの年間発生率はわが国では0.7~1.8人、米国系白人では4.8~8.7人で欧米人に多く発生。

分類

  • 胚細胞腫瘍
  • 精細管内胚細胞腫瘍
  • 単一型
  • 混合型
  • 性索・間質腫瘍
  • 単一型
莢膜細胞腫/線維腫群腫瘍
  • 不完全分化型政策/性腺間質腫瘍
  • 混合型
  • 分類不能型
  疫学 病理 腫瘍マーカー 予後 特徴的な症状
頻度 年齢 β-hCG AFP
セミノーマ 精巣腫瘍の50%
25-55歳に多い 柔らかい灰白色の腫瘍で、胚細胞に似た大型類円形でクロマチンの粗い核と淡明な細胞質を有する
7-18%
  良好
5年生存率90%以上
 
胎児性癌 精巣腫瘍の10%
奇形腫との混合型に多い
15-35歳に多い 柔らかい灰白色充実性腫瘍で、広範に出血及び壊死を認める。大型でクロマチンの少ない核小体の明瞭な核と未熟な明るい大きな細胞を持つ上皮細胞からなる。
60%
  早期もで血行性転移
卵黄嚢腫 小児: 単一組織型
成人: 胎児性癌や奇形腫との混合型
小児 腎糸球体に類似した血管を軸とし、内外二層の上皮細胞層からなる      
絨毛癌 混合腫瘍がほとんど 15-30歳 出血性の腫瘍。合法性、細胞性栄養細胞に類似する
100%
  リンパ行性、血行性転移、高浸潤傾向 早期もで血行性転移。女性化乳房
奇形腫     3つの胚葉成分からなる。     小児:良好
成人:転移。化学治療に無反応
 
奇形癌     胎児性癌+奇形腫        

治療

SURO.271 参考3
まず、手術により精巣を摘除(高位精巣摘除術)した後、病期に応じて治療を追加する
  • 臨床病期IIで進行例、もしくは臨床病期III
  • 集学的治療

予後

参考

  • 1. 精巣腫瘍診療ガイドライン - 香川県立中央病院 (2010年)
http://www.chp-kagawa.jp/docs/seisou.pdf
  • 2. がんプロ
  • 3. 精巣がんの標準治療:がんサポート情報センター
http://www.gsic.jp/cancer/cc_13/hc/01.html
http://www.gsic.jp/cancer/cc_13/hc/02.html
http://www.gsic.jp/cancer/cc_13/hc/03.html
http://www.gsic.jp/cancer/cc_13/hc/04.html



成熟嚢胞性奇形腫」

  [★]

mature cystic teratoma
皮様嚢胞腫
卵巣腫瘍未熟奇形腫

概念

  • 良性の胚細胞腫瘍である。
  • 妊娠時に合併する卵巣腫瘍の中で最も多い
  • 大きくなっても可動性は保たれており、頚捻転を来しうる。。
  • チョコレート嚢胞との鑑別が必要になることがある。

疫学

検査

NGY.99
  • 超音波検査:様々な像を認める(皮脂、毛髪、歯などが混在するため。
  • MRI:脂肪はT1で高信号、T2で中等度の高信号を呈する
  • T1:高信号
  • T2:中等度の信号
  • 脂肪抑制画像:低信号 ⇔ チョコレート嚢胞では抑制されて低信号にならないので鑑別に有用(T1,T2では信号強度の振る舞いは同じ)
[show details]
  • 腫瘍マーカー

合併症

  • 卵巣茎捻転(卵巣嚢腫茎捻転):急性腹症の原因。卵巣腫瘍の中で成熟嚢胞性奇形腫や線維腫(最も重い)は重く周囲の癒着がないために茎捻転を起こしやすい。卵巣茎捻転でみられる最多の原因が成熟嚢胞性奇形腫である。(G9M.177)

治療

  • 治療方針:病理組織的に確定診断を行うため、また卵巣頚捻転、破裂、あるいは悪性転化のリスクを下げるために手術による摘出を行う。
  • 卵巣嚢胞摘出術
  • 卵管卵巣摘出術:妊容性温存が必要ない場合

予後

  • 35歳以上で約1%の確率で悪性転化する。ほとんどが扁平上皮癌である。(G9M.176)
  • 0.2-2%の例で悪性転化(malignant transformation)する。悪性転化した奇形腫は全悪性胚細胞腫の2.9%を占める。(参考1)

参考

  • 1. [charged] Ovarian germ cell tumors: Pathology, clinical manifestations, and diagnosis - uptodate [1]

国試



混合型胚細胞腫瘍」

  [★]

mixed germ cell tumor


腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

胚細胞」

  [★]

germ cell
性細胞生殖細胞原始生殖細胞


細胞」

  [★]

cell
cellula







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