胆道閉鎖症

出典: meddic

biliary atresia
良性胆道狭窄 benign biliary stricture
胆道閉鎖、先天性胆道閉鎖症


Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/07/02 15:29:54」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 左側房室弁置換術後に血栓弁を繰り返し,好酸球増多症候群の関与が疑われた完全房室中隔欠損の1例
  • 木戸 高志,西垣 恭一,川平 洋一,前畠 慶人,村上 洋介,江原 英治,川崎 有希,平野 恭悠,鈴木 嗣敏,吉田 葉子,岸本 慎太郎
  • Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 30(2), 200-204, 2014
  • … はない.今回,左側房室弁置換術(lt. AVVR)後に血栓弁を繰り返し,HESとの関連が疑われた小児例を経験したので報告する.症例:4歳女児.Polysplenia,SA,CAVSD(Rastelli C),IVC欠損,Azygos connection,先天性胆道閉鎖症.1ヵ月時に肺動脈絞扼術を施行し,2ヵ月時に葛西手術を施行.1歳1ヵ月時にCAVSD修復術を施行.左側房室弁逆流が残存し,4歳時にSJM 23mmにてlt. AVVRを施行.ワーファリンを投与しPT-INRを2.0~2.5に調節した …
  • NAID 130003398258
  • 小児外科から成人内科への移行(トランジション) (特集 小児科から内科へのシームレスな診療をめざして)
  • 田口 智章,前田 貢作,仁尾 正記
  • 診断と治療 101(12), 1785-1791, 2013-12
  • NAID 40019908097
  • 小児外科疾患 (特集 小児疾患と妊娠・周産期・トランジション) -- (慢性疾患と妊娠・周産期・トランジション)
  • 高澤 慎也,岩中 督
  • 小児科診療 76(12), 1947-1951, 2013-12
  • NAID 40019871918

関連リンク

母乳性黄疸の児の便は黄色、褐色、緑色(4~7番)ですが、精査や治療を急ぐ胆道閉鎖症の児の便は黄色調がうすい「淡黄色」(1~3番)であることが大きな違いです。 皮膚やしろめの部分が黄色く見えるのが黄疸です。
胆道閉鎖症は肝から十二指腸へ胆汁を送る(肝外)胆管が閉鎖し、肝から胆汁が出なくなる病気です。 妊娠後期から分娩前後(周産期)にかけての炎症により胆管が障害されると考えられていますが、その原因についてはウィルス説や胆管 ...
ナビゲーション 小児外科とはどんな科? 小児外科で治療する病気 顔面 口 頸部 呼吸器 循環器 食道 消化管 肝臓・胆道・膵臓 胆道閉鎖症 先天性胆道拡張症 胆石 門脈圧亢進症 膵炎 膵嚢胞 胸壁・横隔膜・腹壁・臍・鼠径部・精巣

関連画像

図20 胆道閉鎖症先天性胆道閉鎖症』の画像を 子供の病気】胆道閉鎖症の 胆道閉鎖症の胆道シンチグラム胆道閉鎖症以下が、実際の胆道閉鎖症の


★リンクテーブル★
国試過去問102D049」「108G044」「108E006」「095B034」「102D015
リンク元肝移植」「BA」「biliary atresia
拡張検索先天性胆道閉鎖症」「肝外胆道閉鎖症
関連記事胆道」「閉鎖」「」「閉鎖症

102D049」

  [★]

  • 生後2か月の乳児。元気がないことと皮膚の黄染とを主訴に来院した。在胎40週3日、2,580gで出生した。母乳栄養である。3日前に鼻出血の痕に気付いたが様子を見ていた。2日前から哺乳力が低下した。身長56.4cm、体重4,980g。体温36.3℃。呼吸数66/分。心拍数136/分、整。大泉門の膨隆は認めない。眼球結膜に黄染を認める。瞳孔径左3mm、右2mm。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を5cm触知する。脾は触知しない。血液所見:赤血球290万、Hb7.5g/dl、白血球9,600、血小板32万、PT<6%(基準80~120)、APTT>180秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:血糖70mg/dl、総ビリルビン17.4mg/dl、直接ビリルビン16.1mg/dl、AST97IU/l、ALT67IU/l、LDH822IU/l(基準324~755)。頭部単純CTを以下に示す。
  • 直ちに行うのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102D048]←[国試_102]→[102D050

108G044」

  [★]

  • 生後 1日の新生児。在胎 39週、 2,980 gで出生した。生後 12時間から黄疸が目立つようになり、生後 22時間における血清総ビリルビン値は 20.4 mg/dl(基準 12以下 )であった。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108G043]←[国試_108]→[108G045

108E006」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108E005]←[国試_108]→[108E007

095B034」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 095B033]←[国試_095]→[095B035

102D015」

  [★]

  • 肝移植の適応とならないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102D014]←[国試_102]→[102D016

肝移植」

  [★]

liver transplantationliver transplanthepatic transplantationhepatic transplant
肝臓移植
臓器移植
[show details]

適応疾患

従来の内科的・外科的治療が奏効しないか、もしくはそれらによっても延命が期待できないあらゆる進行性・不可逆性の末期肝疾患が適応

適応外

参考

  • 1. 肝移植を受けるにあたって
[display]http://www.tokyo-med.ac.jp/surg5/kansyousai.htm%237

国試



BA」

  [★]


biliary atresia」

  [★] 胆道閉鎖症 BA


先天性胆道閉鎖症」

  [★]

congenital biliary atresia CBA, congenital atresia of bile duct
閉塞性黄疸、先天性胆道閉鎖、新生児黄疸
  • 成長と発達 081009I

概念

  • 肝外胆管が生来あるいは生後まもなく完全閉鎖し、未治療では胆汁性肝硬変により死にいたる

病型

  • 吻合不能型が90%

症状

黄疸、白色便、肝脾腫、腹部膨満、肝硬変、ピリルビン尿
  • 初発症状は黄疸である。
  • 生後1ヵ月以上の遷延性黄疸であり、黄疸の増強、無胆汁性白色便(無胆汁便、白色便)を認める。 ← 生来完全閉塞していることもあれば、次第に閉塞してくることがあるため。
  • 生後4-5ヵ月以後は栄養障害と肝硬変をきたす。

検査

  • 血液生化学:血中コレステロール高値、リン脂質高値、トリグリセリド高値。異常リポ蛋白(リポプロテインX)の出現。コレステロールの胆汁への排泄が低下するため
  • 尿検査:尿中ビリルビン上昇、尿中ウロビリノゲン低下
  • 胆道シンチグラム:99mTc-PMTの腸管内排泄が認められない
  • 経腹超音波検査:胆嚢内に胆汁を認めない。
  • その他:十二指腸に胆汁を認めない

診断

新生児黄疸との鑑別が難しい

治療

YN. A-134 SSUR.687
肝障害は進行性であるため生後60日以内に手術を行わなければ予後不良となる。
  • 1. 手術療法:吻合できる肝外胆管が残存すれば(症例の10%)、瘢痕組織を切除し胆管と空腸を吻合する。吻合できる肝外胆管が残存しなければ(症例の90%)、空腸を切除し肝門部に縫合する手術(葛西手術)を行う。口側の空腸断端は空腸壁に端側吻合する。
  • 2. 肝移植 :肝実質の障害が進行し、肝硬変、肝不全に至る例では肝移植が行われる。
葛西手術 シェーマ
[show details]

予後

  • 生後60日以内の外科治療が必須。そうでなければ予後不良

症例

  • 1ヶ月の新生児。検診で黄疸を指摘され来院。便は黄白色である。腹部超音波エコーで胆嚢の腫大は認められない。
→遷延性黄疸→便の色を確認する。先天性胆道閉鎖症では黄疸、灰白色便、濃黄色尿、肝脾腫、超音波エコーで胆嚢が描出されない(萎縮している)、尿が濃褐色、直接ビリルビン上昇。


肝外胆道閉鎖症」

  [★]

extrahepatic biliary atresiaextrahepatic biliary obstructionextrahepatic bile duct obstruction
肝外胆管閉塞
肝外胆汁うっ滞
[show details]



胆道」

  [★]

bile duct
胆管系

胆道の正常計測値

腹部超音波テキスト p.88
  • 胆嚢径 :長径8cmx短径4cm以下
  • 胆嚢壁圧:3mm以下
  • 胆管:        所見   異常所見
  • 総胆管径:   8mm以下 9mm以上 10mm以上
  • 総肝管径:   6mm以下 7mm以上 8mm以上
  • 肝管径(右・左):4mm以下 
  • 肝内胆管径:  1mm以下 


閉鎖」

  [★]

closure
縫合
  • 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


閉鎖症」

  [★]

atresia
閉鎖閉塞症




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡