UpToDate Contents
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- 1. 成人における肝内胆管減少症および胆管消失症候群hepatic ductopenia and vanishing bile duct syndrome in adults [show details]
… Extrahepatic bile duct atresia and paucity of interlobular bile ducts Causes of cholestasis in neonates and young infants are discussed separately The biliary tree is the tubular system of ducts that transports …
- 2. 胆管切除術および再建術bile duct resection and reconstruction [show details]
… discussed here. The management of common bile duct stone and bile duct injury, and surgical treatment of cholangiocarcinoma, are covered elsewhere. Bile duct resection and reconstruction (BDRR) is performed …
- 3. 新生児や乳児に生じる胆汁うっ滞の原因causes of cholestasis in neonates and young infants [show details]
… the infant with cholestasis includes the characteristic clinical features and a liver biopsy demonstrating reduced number of the interlobular bile ducts. Marked paucity of the bile ducts may not be apparent …
- 4. 胆汁うっ滞関連そう痒症pruritus associated with cholestasis [show details]
… treatment of dominant strictures; Malignant extrahepatic biliary obstruction: Bile duct stenting; Drug-induced cholestasis: Discontinuation of the offending medication; The treatment of pruritus depends …
- 5. 胆道疾患小児における内視鏡的逆行性胆管膵管造影(ERCP)endoscopic retrograde cholangiopancreatography ercp for biliary disease in children [show details]
… biliary manifestation is characterized by the paucity of interlobular bile ducts and the following associated features : Chronic cholestasis (87 to 100 percent) Cardiac anomalies, most commonly peripheral pulmonic …
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- 胆汁うっ滞性肝疾患の治療と国立成育医療研究センターの方針 胆道閉鎖症 肝門部空腸吻合術(葛西術)術後の胆道閉鎖症患者において、以下の症状を認めるときは肝移植を検討します。(減黄不良、成長障害、全身掻痒、消化管出血、肝肺症候群(肺内シャント、肺高血圧、難治性胆管炎))
- 原発性胆汁性胆管炎 (Primary biliary cholangitis:PBC)は、慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患です。. 肝臓内で作られた胆汁の流出路である胆管が免疫学的機序により破壊され、胆汁が肝臓内にうっ滞するために胆汁中の成分であるビリルビンが血管内に逆流して全身 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- bile
- 関
- 肝臓、胆嚢、胆管
- 0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
- 消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である
分泌部位
部位 胆汁 割合
肝細胞 毛細管胆汁 2/3
胆細管 胆細管胆汁 1/3
分泌経路
- 肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。
機能
- 胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。
- ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。
- 親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
- 疎水性: 上記部分以外
- 胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。
- 3. コレステロールとビリルビンの排出
- 4. 胃酸の中和
組成
1. 胆汁酸
- see HBC.236
1次胆汁:コレステロールより合成
コール酸
キノデオキシコール酸
2次胆汁:1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
デオキシコール酸
リトコール酸
3次胆汁:肝臓から分泌される状態(可溶性)
タウロコール酸(タウリンと抱合)
グリココール酸(グリシンと抱合)
2. 胆汁色素
ビリルビン:Hbの代謝産物
間接型(不溶性)
↓←グルクロン酸抱合
直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
↓
ウロビリノーゲン(腸管)
↓
ステルコピリン(腸管)
↓
排泄
3. 脂質
リン脂質(主にレシチン)
不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
コレステロール
不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
4.電解質成分
陽イオン:Na+(主)、その他K+,Ca2+
陰イオン:Cl-,HCO3-(アルカリ性)
胆汁の分泌と排出
1. 毛細管胆汁
1-1. 胆汁酸依存性胆汁
胆汁酸と水分の分泌:胆汁酸の腸肝循環に依存。
腸肝循環:肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。
タウロコール酸・グルココール酸
陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。
リトコール酸
非解離型なので糞便中に排泄される。
分泌された胆汁酸の95%は腸肝循環により再利用される。
1-2. 胆汁酸非依存性胆汁
胆汁酸以外の分泌:Na+,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン)
等張性 :Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似
2. 胆細管胆汁
2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる
2-2. Na+,Cl-の吸収
3. 胆汁の濃縮(胆嚢)
電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮
4. 胆汁排出
食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。
4-1. 液性
十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮
十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗
胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮
4-2. 神経性
迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)
臨床関連
- 胆道系に形成された結石。半数以上は無症状SilentStoneである
- 食後3時間程度で痛痛発作、黄痘などを呈する事がある。
- コレステロール系結石(全体の70%):コレステロールの過飽和による。
- ビリルビン系結石(全体の30%):黒色石+ビリルビンCa石
- その他:炭酸カルシウム石など
-
- 1. ビリルビンの生成過多
- 2. 肝細胞によるビリルビンの取り込み減少
- 3. グルクロン抱合障害
- 4. 胆汁へのビリルビン分泌障害
- 5. 胆管閉塞
[★]
- 英
- bile duct (Z), biliary tract
- 同
- 胆汁路
- 関
- 肝内胆管、肝外胆管
胆管径
- 腹部超音波テキスト 第1版 p.169
- 胆摘後では肝外胆管が10mm以上になりうる
- 加齢によって太くなる
- 胆嚢炎:8.7±1.7
- 胆石:11±3.3
- 胆嚢切除後:9.5±2.6
- 膵炎:9.8±2.2
- 膵癌:14.0±2.8
- リンパ腫:9.5±2.6
- 十二指腸疾患(十二指腸炎、十二指腸潰瘍、十二指腸瘢痕):8.4±1.0
[★]
- 英
- congestion、stasis、congestive
- 関
- うっ血、うっ血性、充血、充血性、静止、通過障害、滞留、鬱血、鬱滞
- 同
- 停留 stagnation