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1. 新生児や乳児に生じる胆汁うっ滞の原因causes of cholestasis in neonates and young infants [show details]
…characteristic in most of the causes of neonatal cholestasis. Neonatal cholestasis – The term "neonatal cholestasis" is often used to refer to cholestatic liver disease that is present at birth and/or develops …
2. 成人における肝肥大の評価概要overview of the evaluation of hepatomegaly in adults [show details]
… and ascites. In patients with ascites, the diagnosis of right heart failure may be suggested by an elevated serum-to-ascites albumin gradient (SAAG; ≥1.1… Nontender hepatomegaly is a common clinical manifestation in patients with cholestatic liver disease such as primary biliary cholangitis (PBC) or primary sclerosing cholangitis (PSC) .…
3. 成人における肝硬変：病態、臨床症状、および診断cirrhosis in adults etiologies clinical manifestations and diagnosis [show details]
… ascites, caput medusae, and a Cruveilhier-Baumgarten murmur. Ascites is the accumulation of fluid in the peritoneal cavity. Physical findings in patients with ascites include abdominal… liver disease that can result in cirrhosis, either by causing chronic hepatic inflammation or cholestasis. The most common causes of cirrhosis in the United States are hepatitis C, alcoholic liver disease …
4. 既存の慢性肝疾患を有する女性における妊娠pregnancy in women with pre existing chronic liver disease [show details]
… familial intrahepatic cholestasis). Reports of pregnancy in such patients are infrequent but, if pregnancy occurs, the underlying cholestasis may worsen .… with ascites reported in 10 to 25 percent and variceal bleeding in 7 to 42 percent of women .…
5. 成人における肝内胆管減少症および胆管消失症候群hepatic ductopenia and vanishing bile duct syndrome in adults [show details]
… develop complications related to portal hypertension such as ascites and esophageal varices. Laboratory abnormalities generally reflect cholestasis with elevations in alkaline phosphatase (often >3 times …

「胆汁」

英: bile
関: 肝臓、胆嚢、胆管

0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である

分泌部位

部位	胆汁		割合
肝細胞	毛細管胆汁	2/3
胆細管	胆細管胆汁	1/3

分泌経路

肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。

機能

1. 脂肪乳化作用

胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。

2. ミセルの形成

ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。

親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
疎水性: 上記部分以外

胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。

3. コレステロールとビリルビンの排出
4. 胃酸の中和

組成

1. 胆汁酸

see HBC.236

　　1次胆汁：コレステロールより合成
　　　　コール酸
　　　　キノデオキシコール酸
　　2次胆汁：1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
　　　　デオキシコール酸
　　　　リトコール酸
　　3次胆汁：肝臓から分泌される状態(可溶性)
　　　　タウロコール酸(タウリンと抱合)
　　　　グリココール酸(グリシンと抱合)

2. 胆汁色素

　　ビリルビン：Hbの代謝産物
　　間接型(不溶性)
　　↓←グルクロン酸抱合
　　直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
　　↓
　　ウロビリノーゲン(腸管)
　　↓
　　ステルコピリン(腸管)
　　↓
　　排泄

3. 脂質

　　リン脂質(主にレシチン)
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
　　コレステロール
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)

4.電解質成分

　　陽イオン：Na+(主)、その他K+,Ca2+
　　陰イオン：Cl-,HCO3-(アルカリ性)

胆汁の分泌と排出

1. 毛細管胆汁　1-1. 胆汁酸依存性胆汁　　　胆汁酸と水分の分泌：胆汁酸の腸肝循環に依存。　　　腸肝循環：肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。　　　タウロコール酸・グルココール酸　　　　　陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。　　　リトコール酸　　　　　非解離型なので糞便中に排泄される。　　　分泌された胆汁酸の95％は腸肝循環により再利用される。

　1-2. 胆汁酸非依存性胆汁　　　胆汁酸以外の分泌：Na＋,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン) 　　　等張性　　　　　：Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似

2. 胆細管胆汁　2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる　2-2. Na+,Cl-の吸収

3. 胆汁の濃縮(胆嚢) 　　電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮

4. 胆汁排出　　食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。　4-1. 液性　　十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮　　十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗　　胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮　4-2. 神経性　　迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)

臨床関連

胆石症

胆道系に形成された結石。半数以上は無症状SilentStoneである
食後3時間程度で痛痛発作、黄痘などを呈する事がある。

コレステロール系結石(全体の70%)：コレステロールの過飽和による。
ビリルビン系結石(全体の30%)：黒色石＋ビリルビンCa石
その他：炭酸カルシウム石など

黄疸

皮膚、強膜、粘膜が黄色くなる。

1. ビリルビンの生成過多

2. 肝細胞によるビリルビンの取り込み減少

3. グルクロン抱合障害

4. 胆汁へのビリルビン分泌障害

5. 胆管閉塞

皮膚掻痒症

胆汁により皮膚に痒みが出る

「腹水」

　　[★]

英: ascites, abdominal dropsy, hydroperitonia
同: 腹腔内貯留液 intraperitoneal fluid
関: 波動

概念

腹腔内液体貯留

分類

	滲出性	漏出性
外観	混濁	清明
蛋白質濃度(g/dl)	>4.0	>2.5
Rivalta反応	＋	－
比重	>1.018	<1.015
疾患	癌性腹膜炎	肝硬変
	化膿性腹膜炎	心疾患
	結核性腹膜炎	ネフローゼ
		Budd-Chiari症候群

血清蛋白質濃度は6.5-8.0g/dLが正常範囲

腹水の性状

血性腹水：癌性腹膜炎、腹腔内出血
膿性腹水：細菌性腹膜炎
乳糜性腹水：フィラリア症、腸リンパ管拡張症
粘液性腹水：腹膜偽粘膜腫、腹膜中皮腫
胆汁性腹水：胆汁性腹膜炎

比重、蛋白濃度による分類

漏出性腹水
滲出性腹水

病因

1. 門脈圧・静脈圧亢進
2. 膠質浸透圧の低下
3. リンパ液のうっ滞
4. 血管透過性の亢進

病態生理

肝硬変における腹水 HIM.1978

肝硬変→門脈高血圧→内臓の血管拡張→

1. →内臓の血管内圧の上昇→腹水
2. →動脈血の減少→血管収縮機構と抗ナトリウム利尿機構の亢進→ナトリウム保持→血漿量の増加→腹水

貯留しやすい部位(QB.Q-205)

ダグラス窩直腸子宮窩
モリソン窩：肝右葉と右腎の間
傍結腸溝：下行結腸、上行結腸の外側で腹壁との間の溝
肝表面：肝右葉と横隔膜の間

検査

500ml以上の貯留があれば、腹部超音波検査、腹部CT、腹部MRIで検出できる。

腹部単純X線写真

腸骨稜徴候

治療

食塩制限
安静
利尿薬
アルブミン性製剤
腹水穿刺
腹腔静脈シャント
経頚静脈肝内門脈大循環短絡術 transjugular intrahepatic portosystemic shunt TIPS

HIM.1978

軽度の腹水：食事療法でナトリウム制限を行う。
中等度の腹水：利尿薬で治療を行う。スピロノラクトン、さらに必要があればフロセミドを重ねる。
refractory ascites：利尿薬と食事療法でコントロールできない腹水。この場合、LPV(large volume paracentesis)やTIPS(transjugular intrahepatic portosystemic shunt)を考慮する。

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胆汁性腹水