肺動脈弁狭窄症

出典: meddic

pulmonic stenosis, pulmonary stenosis, PS, pulmonary valve stenosis
肺動脈狭窄症肺動脈狭窄
右室流出路


  • crescendo-decrecscendo murmur at pulmonic area
  • right ventricular hypertrophy
  • right atrial enlargement would not be present

概念

  • 肺動脈弁・弁下・弁上の狭窄

疫学

  • 肺動脈弁の狭窄が90%以上を占める(PHD.387)
  • 先天性心疾患の10%で肺動脈弁狭窄症が見られる(PHD.387)

病因

参考1

病態

  • 右室圧↑ → 右室肥大

重症度

  • a peak systolic transvalvular pressure gradient
>50 mmHg : mild
50< < 80 mmHg : moderate
> 80 mmHg : severe

症状

身体所見

  • 頚静脈圧波:a波の亢進
  • RV heaveを胸骨上で触れる
  • II音減弱
  • 収縮期駆出性雑音。ダイヤモンド型。2LSB。
  • PS(肺動脈弁狭窄症)の駆出性雑音は吸気で減弱するのが特徴。(PHD.388)
  • This occurs bacause with inspiration, the augmented right-sided filling elevates the leaflets into the pulmonary artery prior to RV contraction, preemping the rapid tensing in early systole that is thought to produce the sound.(PHD.388)
  • II音分裂音の拡大(A2---P2)
  • P弁両側での圧較差の上昇が緩やかだから?

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis - uptodate [1]

国試



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/11/21 16:23:19」(JST)

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和文文献

  • 重度の肺動脈弁狭窄症に両方向性短絡の心室中隔欠損症を合併した犬の一例
  • 中村 隆,上地 正実,水野 祐,内田 周平,粕谷 新音,原田 佳代子,河野 正太,篠田 麻子,遠藤 征明,沢田 保,水野 壮司,船山 麻理菜
  • 動物の循環器 = Advances in animal cardiology 44(1), 11-16, 2011-07-01
  • NAID 10029134243
  • 133) 成人肺動脈弁狭窄症に対してステントレス生体弁を用いて弁置換術を施行した一例(第105回日本循環器学会近畿地方会)
  • 岡 藤博,大吉 希,吉田 毅,大橋 壮樹
  • Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_III), 1105, 2008-10-20
  • NAID 110007011402
  • 127) Inoueバルーンによる経皮的肺動脈弁形成術(PTPV)が著効した成人肺動脈弁狭窄症(PS)の一例(第105回日本循環器学会近畿地方会)
  • 廣岡 慶治,石津 宜丸,中川 彰人,小出 雅雄,岩破 俊博,篠田 幸紀,小向 賢一,山戸 昌樹,佐々木 典子,山元 博義,川口 義廣,是恒 之宏,楠岡 英雄,安村 良男
  • Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_III), 1105, 2008-10-20
  • NAID 110007011396
  • 入門心エコー 達人への道(10)肺高血圧症・肺動脈弁疾患
  • 関根 有希子,李 光浩,小室 一成
  • 綜合臨床 57(10), 2561-2569, 2008-10
  • NAID 40016264693

関連リンク

肺動脈弁狭窄症(英: pulmonary valve stenosis)とは肺動脈弁の狭窄を原因とする右 心室からの血液流入を呈する心臓弁膜症。この結果、肺への血液流量が減少する。 肺動脈弁狭窄症は右心室の流出路閉塞の80%を占める。肺動脈弁狭窄症の最も多い 原因 ...
肺動脈弁狭窄症。肺動脈弁狭窄症とはどんな病気か 右心室から肺動脈が出ています が、その付け根に弁がついています。その弁を肺動脈弁といいます。肺動脈弁が狭いと 、右心室の圧が上がります。右心室の圧が上がりすぎると障害が起こ gooヘルスケア ...

関連画像


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yukiの病気は肺動脈弁狭窄症 肺動脈弁狭窄症139肺動脈狭窄症 正.jpgps肺動脈狭窄症肺動脈弁狭窄症文責:小児科学Ps


★リンクテーブル★
先読み右室流出路
リンク元心雑音」「呼吸困難」「先天性心疾患」「振戦」「右心不全
関連記事肺動脈」「肺動脈弁」「」「狭窄」「狭窄症

右室流出路」

  [★]

right ventricular outflow tract, RVOT
特発性心室頻拍



心雑音」

  [★]

heart murmur, cardiac murmur
拡張期雑音過剰心音レヴァイン分類

収縮期雑音 systolic murmur

拡張期雑音 diastolic murmur

continuous murmur

  • 連続的な圧較差の存在を示唆する
  • A. continuous:動脈管開存症 PDA:肺動脈弁領域。動脈管を流れる血流と雑音が比例するので、S2に向かって大きくなり、S1に向かって小さくなる。
  • B. to-and-fro: AS + AR, PS+ PR :S1~(収縮期:AS,PSによる駆出性雑音。ダイアモンド型)~S2, S2~(拡張期:MR,PRによる逆流性雑音。decrescendo)~S1 S1に向かって小さくなるので、連続音とは区別できるはず。

手技見えp.116

  • 僧帽弁開放音(OS):MS
  • 収縮中期クリック:MVP
  • 拡張期ランブル + 前収縮期雑音:MS
  • 拡張期灌水様雑音/拡張期逆流性雑音:AR、PR
  • 収縮期逆流性雑音:心尖部:MR

体位との関係

  胸壁に近づく部位  
左側臥位 心尖部 僧帽弁雑音(MR, MS)、僧帽弁開放音(OS)、III音IV音
座位前屈位 大動脈弁領域 大動脈弁閉鎖不全症(AR)
肘膝位 (心膜>-<心臓) 心膜摩擦音

呼吸との関係

右心系:三尖弁の雑音

  • 吸気時増強、呼気時減弱
吸うとき強く、吐くとき弱く
吸うと胸腔内圧が陰圧になり、静脈還流量が増加する

左心系:僧帽弁、大動脈弁の雑音

  • 吸気時減弱、呼気時増強
吸うとき弱く、吐くとき強く
胸腔内圧が上昇すると、肺から心臓に向かう血流が増加する(ホントニか?)ので、左心系の雑音が増強するのだ???????????

手技との関連

疾患別

MS

  • 概念:拡張期ランブル
  • 時相:拡張中期(open snap)に続いて。
  • 最強点:心尖部
  • 放散:
  • 体位:左側臥位
  • 音程:低音

MR

  • 概念:収縮期逆流性雑音
  • 最強点:心尖部
  • 放散:左腋窩
  • 体位:左側臥位
  • 呼吸:呼気
  • 音程:高音

AS

  • 概念:収縮期駆出性雑音
  • 最強点:2LSB
  • 放散:右鎖骨下動脈、右頚動脈
  • 体位:座位
  • 呼吸:呼気

AR

  • 概念:拡張期灌水様雑音
  • 時相:拡張期
  • 特徴:呼気で増強
  • 最強点:3LSB
  • 放散:
  • 体位:座位前屈位
  • 音程:高音

MVP

  • 概念:収縮期逆流性雑音
  • 時相:収縮期中期。クリック音の後から。
  • 音程:高音  ←  圧較差が大きいため

ASD

  • 概念:駆出期駆出性雑音
  • 最強点:2LSB
  • 放散:
  • 体位:

VSD

病態特異的な心雑音

  三尖弁閉鎖不全症 大動脈弁閉鎖不全症 大動脈弁狭窄症 僧帽弁閉鎖不全症 僧帽弁狭窄症
TR AR AS MR MS
心音

I音減弱

I音減弱

I音亢進

心雑音
過剰心音 
その他徴候
 




呼吸困難」

  [★]

dyspnea (M)
呼吸、呼吸苦、呼吸不全
  • 研修医のための小児救急ABC 呼吸困難と呼吸不全

概念

  • 息が苦しいという自覚症状。呼吸時の不快な感覚である。呼吸苦とも記載されることがあるが、呼吸困難とする。息切れも同義とされている。
  • 呼吸困難という自覚症状があるにもかかわらず、必ずしも呼吸不全という客観的な病態に陥っていないことがあるので注意。

原因疾患

  慢性呼吸困難 急性呼吸困難
呼吸器疾患 閉塞性障害 慢性閉塞性肺疾患
肺リンパ脈管筋腫症
びまん性汎細気管支炎
気管支拡張症
気管支喘息発作
アナフィラキシー
上気道閉塞
気道内異物
肺炎細気管支炎
慢性呼吸器疾患の急性増悪
緊張性気胸
拘束性障害 肺線維症
間質性肺炎
混合性障害 塵肺
循環器疾患 肺高血圧症
慢性心不全
狭心症
急性冠症候群
急性心不全
非心原性肺水腫
致死性不整脈
肺血栓塞栓症
慢性呼吸器疾患に伴う右心不全
血液疾患 貧血 急性出血
神経筋疾患 重症筋無力症
ギラン・バレー症候群
筋萎縮性側索硬化症
進行性筋ジストロフィー
 
代謝疾患 甲状腺機能亢進症 糖尿病性ケトアシドーシス
尿毒症性アシドーシス
腎疾患 腎性貧血 糖尿病腎症に伴う肺水腫
急速進行性糸球体腎炎肺障害
中枢神経系疾患 脳炎
脳腫瘍
髄膜炎
 
精神神経系疾患   過換気症候群
神経症性障害
心身症

鑑別診断

IMD

呼吸困難の原因となる病態・疾患
呼吸困難の機序 原因 病態.疾患
①換気(労作)の増加 低酸素血症 (hypoxemia) チアノーゼをきたすCHD:Fallot四徴症など
高山病
肺動静脈瘻
肺実質病変:肺炎、腫瘍など
無気肺
肺塞栓症
新生児呼吸窮迫症候群
高炭酸ガス血症 閉塞性肺機能障害肺胞低換気(「②換気能力の低下」参照)
アシドーシス(anaerobic and metabolic acidosis) 心疾患:肺動脈弁狭窄症MSによる心拍出量の低下
重症貧血
妊娠
腎不全
糖尿病
発熱 感染症など
②換気能力の低下 閉塞性肺機能障害 気道の閉塞:喉頭炎声帯麻痺、異物など
閉塞性肺疾患慢性気管支炎慢性肺気腫気管支喘息DPB
拘束性肺機能障害 肺高血圧症左心不全MS
肺切除
胸水の貯留
気胸
腫瘍肺炎
食道裂孔ヘル二ア
胸郭成形、脊柱後弯脊柱側弯強直性脊椎炎
間質性肺炎(特発性、続発性)
塵肺過敏性肺炎サルコイドーシスBO
反復性誤嚥性肺炎
Langerhans肉芽腫症
肺胞低換気 神経・筋機能不全:ポリオ多発性神経障害MG筋ジストロフィー
低K血症など
③心因性呼吸困難 不安、抑うつ、医原性 過換気症候群
CHD先天性心疾患MS僧帽弁狭窄症DPBびまん性汎細気管支炎BO閉塞性細気管支炎MG重症筋無力症

胸痛と呼吸困難

参考1
  • 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全

参考

  • 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン(2009年改訂版)
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_andoh_h.pdf




先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




振戦」

  [★]

tremor
不随意運動



分類

動作状態による分類

  • 膝の上に力を抜いて置いた手を観察
  • 筋が活動していない状態で出現する振戦。3-6Hz。
パーキンソン病
  • 上司を前方に伸展させ、手指を開くように命じる。
  • 筋がある一定の強さの持続的な活動を行っているときに出現する振戦。4-12Hz
本態性振戦甲状腺機能亢進症尿毒症CO2ナルコーシス
  • 筋が随意的な活動を行っている状態で出現する振戦
  • 小脳の障害
小脳障害ウイルソン病多発性硬化症
  • 運動時に目標に近づくほど増強する振戦として運動時振戦と区別。
  • 統一されていないらしい。intention tremor/postural tremor+intention tremor

原因による分類(BET.176)


心雑音

thrill
  • 心尖は心雑音の原因となる振動が大きくなると生じる(手技見えvol.1 p.92)
  • 心尖の触診は聴診の4部位と同じ位置、手掌遠位部でおこなう

振戦が見られる領域 (手技見えvol.1 p.95)

  収縮期 両方 拡張期
大動脈弁領域 大動脈弁狭窄症    
肺動脈弁領域 肺動脈弁狭窄症 動脈管開存症  
Erb領域     大動脈弁閉鎖不全症
三尖弁領域 心室中隔欠損症    
心尖部     僧帽弁狭窄症



血管雑音

thrill
猫喘 purring thrill


右心不全」

  [★]

right heart failure, right-sided heart failure RHF
左心不全うっ血腎心不全


  • 右室は左室よりコンプライアンスが高い(低圧で拡張できる)。このため幅広良い血液量の変化に対応できる。反面、高負荷の急激な増加には脆弱である。例えば、肺塞栓など。(PHD.234)
  • ほとんどの右心不全の原因が左心不全によるもので、右心不全が一次的なものはあまり一般的ではない。
  • 肺性心 cor pulmonaleは肺に原発的する過程から生じる右心系の心疾患のことを差している。肺性心から右心不全に至ることは良くある。(PHD.235)

原因

PHD.235
  • 左心不全
  • 肺動脈弁狭窄症
  • 右心梗塞(下壁梗塞。右冠状動脈の後下行枝は左心室下壁に分布している)
  • 肺間質性疾患 parenchymal pulmonary disease

症状

  • 頚静脈怒張
  • 下肢の浮腫
  • 胸水 → 壁側胸膜で産生されるが、静脈系のうっ滞により胸水産生量が増えすぎるため、かも?
  • 腹水
  • 肝腫大
  • 蛋白漏出性胃腸症

国試



肺動脈」

  [★]

plumonary artery PA
同?
肺動脈幹 pulmonary trunk truncus pulmonalis
肺静脈


  • 肺門で肺動脈はT5椎体の高さで肺に入る (Qbook. p56)


疾患との関連

肺動脈の拡張 QB.C-384

  • 左第二弓の突出 ≒ 肺動脈の拡張


肺動脈弁」

  [★]

pulmonary valve (Z), PV
valva trunci pulmonalis
大動脈弁心臓半月弁




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


狭窄」

  [★]

stenosis, stricture, constriction, narrowing



狭窄症」

  [★]

stenosisstenosesstenotic
狭窄




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