肺ヘモジデリン症

関

肺ヘモジデリン沈着症

UpToDate Contents

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• 1. 特発性肺ヘモジデローシス idiopathic pulmonary hemosiderosis
• 2. びまん性肺胞出血症候群 the diffuse alveolar hemorrhage syndromes
• 3. 成人における肺静脈閉塞症の疫学、病因、臨床評価および診断 epidemiology pathogenesis clinical evaluation and diagnosis of pulmonary veno occlusive disease in adults
• 4. 小児における喀血 hemoptysis in children
• 5. 食物アレルギーの臨床症状：概要 clinical manifestations of food allergy an overview

Related Links

• ヘモジデリン沈着症 - 13. 血液の病気 - MSDマニュアル家庭版

ヘモジデリン沈着症とは、組織中にヘモジデリンと呼ばれる鉄の沈着が起こり、それが過剰に蓄積することを指して使われる用語です。. （ 鉄過剰症の概要 も参照のこと。. ）. ヘモジデリン沈着症が起こる部位として多いのは肺や腎臓です。. ヘモジデリン ...

• 特発性肺ヘモジデローシス 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター

概念・定義. 肺末梢性の微小出血が反復し、ヘモグロビンの代謝産物であるヘモジデリンが肺組織に沈着してくる疾患を総称して肺ヘモジデローシスという。. 様々な疾患に合併するが、原因が特定できないものを特発性肺ヘモジデローシスとする。.

• 特発性肺ヘモジデローシス - 07. 肺と気道の病気 - MSD ...

特発性肺ヘモジデローシスは、肺への出血が繰り返し起こる（ びまん性肺胞出血 ）まれな疾患です。. 肺に漏れ出た赤血球が壊れると鉄が放出され、これが肺に蓄積して肺を損傷します（ ヘモジデリン沈着症 も参照）。. 特発性とは、原因となる疾患が ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「肺ヘモジデリン沈着症」
関連記事	「肺」「リン」「ヘモジデリン」「症」

「肺ヘモジデリン沈着症」

　　[★]

英

pulmonary hemosiderosis

同

肺ヘモジデリン症、肺血鉄症

関

ヘモジデリン

「肺」

　　[★]

英

lung

関

肺区域、肺野、呼吸器の上皮の移行

• 図：M.78 N.204(肺のリンパ系),197(肺区域)

解剖

• 重量：右：500g, 左：400g
• 葉：右3葉、左2葉

右上葉、右中葉、右下葉、左上葉、左下葉

発生

L.247

• 肺の上皮、喉頭、気管、および気管支の内面を覆う上皮　→　内胚葉
• 気管および肺の軟骨性要素と筋要素、結合組織　→　中胚葉(臓側中胚葉)

NGY.283

• 妊娠16週頃：気管、気管支が分岐し腺状構造をなす(腺状期)
• 妊娠16-24週頃：管状構造を形成し、毛細血管が上皮に接触する。(管状期)

• 以降、肺胞上皮が二種類に分化し、肺胞が形成される。　　肺表面活性物質

• 妊娠28週頃：毛細血管が肺胞腔に露出

機能

• 呼吸

• 換気#換気(肺)

肺の構造

SSUR.323

区分			気管支腺	軟骨	平滑筋	弾力線維
気管			２＋	３＋	２＋	４＋
葉気管支			２＋	３＋	３＋	３＋
区域-小気管支			２＋	２＋	３＋	３＋
肺小葉	細-終末気管支		－	－	３＋	３＋
	肺胞道	呼吸細気管支	－	－	－	＋
		肺細葉	－	－	－	＋
		肺胞/肺胞嚢	－	－	－	２＋

臨床関連

• 肺の打診 (M.72)

胸部X線解剖

• 右第１弓：上大静脈
• 右第２弓：右心房
• 左第１弓：大動脈弓
• 左第２弓：肺動脈幹
• 左第３弓：左心房(左心耳)
• 左第４弓：左心室

シルエットサイン

• 右第2弓：(陽性)[上葉]内側中葉区(S5)、[下葉]内側肺底区(S7)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？？　　→　陰性だったら背面の区域、つまりS6,S10と考えて良いのではないだろうか？
• 左第4弓：(陽性)[上葉]上舌区(S4)、下舌区(S5)、[下葉]前内側肺底区(S7+8)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？　→　同様にS6,S10と考えて良いのでは？

肺区域

• 左肺は心臓があるために、右とは異なる形状・肺区域を有する。

• S¹とS²はまとめてS¹⁺²と呼ばれる
• S⁷とS⁸はまとめてS⁷⁺⁸あるいはS⁸と呼ばれる　←　心臓が左胸腔に全内側に突出しているからと考える

• 背側にある区域は２・６・１０と覚えよ

臨床関連

• 分葉異常：奇静脈の走行異常による右上葉の奇静脈葉が最も多い(QB.I-295)

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「ヘモジデリン」

　　[★]

英

hemosiderin

同

ヘモシデリン 血鉄素

関

ヘモジデローシス、ヘモクロマトーシス

概念

• ヘモグロビン由来の色素顆粒　←沈着する物質を差す

鉄はタンパク質に結合し(例えば組織内ではフェリチン)ミセル化しているが、細胞内のリソソームで変性を受けるとヘモジデリンとなる。 (SP.500)

• 黄色から茶色を呈する
• 鉄過剰により細胞内に沈着する
• 体内にはヘモジデリンとして鉄が0.5g含まれている(LAB.579)。→鉄

染色像

染色法/処理	染色像/結果
鉄染色	青色
PAS染色	淡赤色
酸	溶解

• 鉄貯蔵蛋白であるフェリチンが網内系の細胞などに摂取され変性したもの。

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？