肥大性閉塞性心筋症

閉塞性肥大型心筋症

UpToDate Contents

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1. 特殊な問題の治療を含む肥大型心筋症のマネージメントの概要 overview of hypertrophic cardiomyopathy management including treatment of special problems
2. Hypertrophic cardiomyopathy: Clinical manifestations, diagnosis, and evaluation
3. Hypertrophic cardiomyopathy: Medical therapy
4. Hypertrophic cardiomyopathy: Natural history and prognosis
5. 閉塞性肥大型心筋症の種類および病態生理 types and pathophysiology of obstructive hypertrophic cardiomyopathy

Japanese Journal

Morrow 変法による肥大性閉塞性心筋症の手術経験 : その効果と問題点 : 日本循環器学会第50回近畿地方会

Japanese circulation journal 46(SupplementII), 363, 1982-08-01
NAID 110002640388

胆のう癌,特発性肥大性閉塞性心筋症(81歳女性,第1内科)(東京医学会・東大医学部合同C.P.C.)

東京医学 89(3・4), p147-157, 1982-08
NAID 40002579484

肥大性閉塞性心筋症と思われる心病変を合併した多発性骨髄腫の１例

東京女子医科大学雑誌 51(3), 357-357, 1981-03-25
NAID 120002356920

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肥大型心筋症 - Wikipedia

大動脈弁付近の壁肥厚による閉塞性肥大型心筋症 (HOCM) と、心尖部の壁肥厚による非閉塞性肥大型心筋症 (HNCM) に分類される。HOCMの基本病態は、心流出路狭窄による心拍出量低下であり、一方、HNCMの基本病態は、心室筋肥大による左室拡張 ...

難病情報センター | 肥大型心筋症（公費対象）

本症の心肥大は、通常その分布が不均一であることが特徴的で、肥大の部位・程度や収縮の程度などにより収縮期に左室から血液が出ていく部位（流出路）が狭くなる場合があり、そのような場合は閉塞性肥大型心筋症と呼ばれます。これに対する非閉塞性肥 ...

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リンク元	「閉塞性肥大型心筋症」
関連記事	「心筋」「心筋症」「閉塞」「閉塞性」「肥大」

「閉塞性肥大型心筋症」

英: hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM
同: 特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS
関: 肥大型心筋症; 非対称性心室中隔肥大、肥大型閉塞性心筋症、肥大性閉塞性心筋症、特発性肥大性大動脈弁下狭窄症

病態

心筋の肥大に伴い左室流出路狭窄を来しており、心拍出量が低下する。
心房細動などにより心房からの駆出量が減少すれば、心拍出量低下に繋がる。

類似疾患との鑑別

QB.C-495改変

	大動脈弁狭窄症	閉塞性肥大型心筋症
聴診	駆出性収縮期雑音	駆出性収縮期雑音
最強点	2RSB	3LSB-4LSB
頚部への放散	＋	－
駆出音	＋	－
頚動脈圧	遅脈	二峰性
Brockenbrough現象	－	＋

病理

錯綜配列

病態

左室流出路狭窄　→　心拍出量低下

左室流出路狭窄の増悪・寛解因子

左室流出路狭窄		収縮力	前負荷	後負荷
増強	Valsalva手技	ー	↓	↓
	立位	ー	↓	ー
	期外収縮後	↑	↑	ー
	β刺激薬	↑	↓	↓
	硝酸薬	↑	↓	↓
	PDE5阻害薬	ー	↓	↓
	脱水	ー	↓	↓
	頻脈	↑	↓	ー
	労作後	↑	↑	↓
減弱	Muller手技	ー	↑	↑
	蹲踞	ー	↑	↑
	α刺激薬	ー	ー	↑
	β遮断薬	↓	↑	ー
	ジソピラミド、シベンゾリン	↓	ー	ー
	全身麻酔	↓	ー	ー
	ハンドグリップ手技	ー	ー	↑

症状

労作時呼吸困難、狭心痛、眩暈、失神発作

合併症

僧帽弁閉鎖不全症、突然死

検査

心エコー

形態：左心室壁の肥厚、非対称性中隔肥大(ASH)

僧帽弁

僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)

大動脈弁

大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)

心臓カテーテル検査

左室～大動脈圧：左室流入路圧　＞　左室流出路圧
ブロッケンブロウ現象：期外収縮が起きた場合、心室性期外収縮の休止期後の期外収縮後増強により収縮力が増強し、左室流出路閉塞が増強するためにかえって大動脈圧が低下する
造影：左室流出路狭窄

治療

治療目標：自覚症状の軽減、突然死、不正脈の予防

βブロッカー、カルシウム拮抗薬　　　→　　左室流出路狭窄の軽減　　　⇔　　×硝酸薬、ジギタリス：左室流出路狭窄を増強
Ia群抗不整脈薬

予後

比較的良好

国試

102D026

「心筋」

英: cardiac muscle (K), heart muscle, myocard cardiac muscle, myocardium
関: 心筋の活動電位、横紋筋、筋肉

骨格筋との違い

筋小胞体が発達していない

心筋の酸素消費量 (SPC.226)

心筋の酸素消費量の指標(doble product)＝心拍数×収縮期血圧

(tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数

(doble product)∝(tension-time index)

心筋の筋収縮

1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

「心筋症」

英: cardiomyopathy CM
関

心筋症比較

HIM.1482

YN	C-132	C-134	C-136
HIM	1481	1484	1485
	拡張型心筋症	肥大型心筋症	拘束型心筋症
	DCM	HCM	RCM
胸部単純X線写真	中等度～重度心陰影拡大	中等度～重度心陰影拡大	軽度心陰影拡大
胸部単純X線写真	肺静脈拡張
心電図	ST領域、T波の異常	ST領域、T波の異常	低電位
		左室肥大	伝導障害
		異常Q波
心エコー	左心室拡張・機能不全	非対称性中隔肥大	左心室壁肥厚
心エコー		収縮期僧帽弁前方運動	収縮能：正常～軽度減少
核医学検査	左心室拡張・機能不全	収縮能亢進	収縮能：正常～軽度減少
核医学検査		血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI)
心カテーテル検査	左心室拡張・機能不全	収縮能亢進	収縮能：正常～軽度減少
	左室・(右室)充満圧上昇	左室・右室充満圧上昇	左室・右室充満圧上昇
	心拍出量減少	左室流出路狭窄

「閉塞」

英: occlusion
関: 促通

詰まること、詰まっていること
(神経)2種の異なる興奮性のシナプス前性のニューロン群が1つのニューロン群へ収束と発散によりシナプス結合する回路において、2種のシナプス前線維群内の同期して興奮するニューロンの数が多い場合には、興奮するシナプス後ニューロンの数は、個々のシナプス前線維群だけの活動による場合の和よりも少なくなる。

「閉塞性」

英: obstructive、occlusive、obliterative、constrictive、obliterans、occlusively
関: 狭窄、筋収縮性、収縮、収縮性

「肥大」

英: hypertrophy
ラ: hypertrophia
関: 過形成、増殖

組織や臓器が反応性に一定以上に容積を増すこと。

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