肝芽腫

出典: meddic

hepatoblastoma
肝芽細胞腫ヘパトブラストーマ
肝細胞癌


UpToDate Contents

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和文文献

  • P-480 治療終了4年後,針生検部に再発を認めた肝芽腫の1例(肝芽腫,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
  • 佐々木 潔,山田 弘人
  • 日本小児外科学会雑誌 47(4), 816, 2011-07-05
  • NAID 110008735580
  • P-479 治療抵抗性肝芽腫に対し肝動脈化学塞栓療法を施行した2症例(肝芽腫,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
  • 星 玲奈,古屋 武史,杉藤 公信,蘇我 晶子,吉澤 信輔,金田 英秀,大橋 研介,井上 幹也,池田 太郎,越永 従道
  • 日本小児外科学会雑誌 47(4), 816, 2011-07-05
  • NAID 110008735579
  • P-478 39ヶ所の多発肺転移巣を順次切除し,寛解を得ている肝芽腫の一例(肝芽腫,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
  • 北河 徳彦,大浜 用克,新開 真人,武 浩志,平田 義弘,薄井 佳子,小坂 太一郎,田中 祐吉,田中 水緒,五味 淳,相田 典子,丹羽 徹,田野島 玲大,後藤 裕明
  • 日本小児外科学会雑誌 47(4), 815, 2011-07-05
  • NAID 110008735578

関連リンク

子どもの肝臓に発生する悪性腫瘍(がん)のうち,最も頻度の高いものが「肝芽腫」と 呼ばれる病気です. ... 肝芽腫に対しては,以前は抗がん剤はあまり有効では無いと 考えれていましたが,1990年代になり,実は抗がん剤が良く効くことが分かって来ました .
小児ガンである肝芽腫の子供を持つ親の会。疾患の解説、活動内容。

関連画像

G3.肝芽腫(強拡大)G3.肝芽腫(弱拡大)肝芽腫のCT像 肝芽腫, d. Wilms腫瘍, e. 神経芽腫G4.海綿状血管腫肝芽腫マクロ像


★リンクテーブル★
先読み肝細胞癌
国試過去問098A039」「081C030」「085B047」「080C044」「102G014」「089B037」「087A080
リンク元腫瘍マーカー」「α-フェトプロテイン」「肝腫瘍」「ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」「肝移植
関連記事」「芽腫

肝細胞癌」

  [★]

hepatocellular carcinoma, HCC, hepatocarcinoma, liver cell carcinoma
ヘパトーム hepatoma
肝腫瘍肝癌

特徴

  • 1. 発癌の予測が可能(高危険群を取り込める)
  • 肝炎ウイルス陽性者
  • 肝硬変患者
  • 血小板10万以下
  • AFPあるいはPIVKA-II陽性患者
  • 2. 多中心性発癌、肝内転移、再発が多い
  • 外科的治癒切除を行っても、5年以内の再発率は約70%以上  ←  他の癌より高い。3年で50-60%とも
  • リンパ節転移は少なく、肝内転移が多い  ←  経門脈
  • 多中心発癌が多い
  • 3. 肝予備能の低下を伴うことが多い
  • 肝細胞癌の約70-80%に肝硬変、10%前後に慢性肝炎を合併
  HCC CCC
腫瘍マーカー AFP, PIVKA-II CEA, CA19-9
画像検査 腫瘍濃染 胆管拡張
APシャント
腫瘍血栓
転移 肝内(門脈性) リンパ行性
予後(5年生存率) 切除例 52.3% 切除例 32.6%

疫学

  • 原発性肝癌のうち肝細胞癌は95%を占める
  • 男女比は3-4:1
  • 死因では男性では3位、女性では4位である。
  • 原発性肝癌の90%以上が肝炎ウイルス陽性である。
  • 原発性肝癌の解検例の84%に肝硬変を合併している。
  • 肝細胞癌の70-80%に肝硬変が認められ、10%前後に慢性肝炎の合併が見られる。
  • 肝硬変から肝癌が発生する年間発生率はB型肝炎で3%、C型肝炎で7%である。

病因

病因の90%が肝炎ウイルスである。
  • HCV(+) 75%HBV(+) 15%、HBV(+)&HCV(+) 3%、TTV(+) 1-3%、アルコール性 3-4% (YN)
  • その他

病理

  • 肝細胞類似の細胞からなる上皮性の悪性腫瘍。多くが皮膜を有する。(SSUR.595)
  • 多発性、多中心性
  • 胆汁のために肉眼的に緑色に見える
  • 壊死、出血しやすい。 → hemoperitoneum

病態

  • 肝細胞癌の非癌部は80-90%が肝硬変である。

転移

  • 血行性(経門脈性転移)が多い。リンパ行性はまれ。

症状

検査

超音波エコー

  • 腫瘍周囲の被膜により低エコー帯が認められる。
[show details]

造影CT

  • ダイナミック造影CTでは動脈相で不均一な造影効果、門脈相、平衡相になるにつれ造影効果が低下する。(RNT.209) ⇔ 肝血管腫:造影効果が持続
[show details]
  • 被膜がある腫瘍に対しては造影効果が残存。(RNT.209)

前癌病変の造影CT

SRA.479
  • 肝細胞癌は多段階発癌により発生するという説が唱えられている。
  • 腺腫様過形成(adenomatous hyperplasia AH)は肝癌とは異なる結節病変を形成するものである。
  • 多段階発癌次の順に肝細胞癌に至るという;異型腺腫様過形成 → 肝細胞癌を内包する異型腺腫様過形成 → 高分化肝癌 → 中~低分化肝細胞癌(古典的肝癌)
  • 多段階発癌の初期には門脈血の支配が多いが次第に肝動脈からの新生血管により支配されるようになる。
  • すなわち、中~低分化肝細胞癌は肝動脈で支配される多血性肝細胞癌であり、高分化肝細胞癌は肝動脈の支配が比較的少ない。
  • 造影CTにおいてもこれを反映し、高分化細胞癌では動脈相では造影効果が弱い(文献によっては乏血性で濃染しないとも)が、中~低分化細胞癌では高い造影効果が認められることになる。

MRI

  • T1:等信号  低~高信号(YN.B-50)
  • T2:高信号  ⇔ 肝血管腫のような著しい高信号は呈しない?

血管造影

  • 選択的腹腔動脈造影で腫瘍が濃染される。

経動脈性門脈造影下CT CTAP

腫瘍マーカー

  • PIVKA-II:≦2cmの陽性率は25-30%
  • AFP:≦2cmの陽性率は30%。肝細胞癌、卵黄嚢腫瘍、肝芽腫の腫瘍マーカー、炎症性肝疾患における肝再生の指標

診断

  • 病歴、身体所見、血液検査所見(肝炎ウイルスマーカー、腫瘍マーカー、肝機能検査)、画像検査に基づいて判断する。
  • 画像で確定診断される場合は組織診断を行わないように勧められている。 → 針生検に伴う重篤な合併症として,針穿刺経路播種(needle tract seeding)と出血がある。前者の発生頻度は1.6~3.4%とされている(ガイドライン1)

治療

  • 肝予備能と進行度で決まる

治療アルゴリズム

局所療法

  • エタノール注入
  • 超音波焼灼術

手術療法

  • 肝機能A,Bであって、腫瘍の数が1,2個の場合は腫瘍切除が適応となる。
  • 再発肝癌であっても肝切除が標準治療となる(ガイドライン1 CQ19 再発肝細胞癌に対する有効な治療は?)

経カテーテル的肝動脈塞栓術 TAE/ 化学塞栓療法 transcatheter arterial chemoembolization TACE

推奨

ガイドライン1
  • TA(C)EはOkuda分類I、II、Child A、Bの進行肝細胞癌(手術不能で、かつ経皮的凝固療法の対象とならないもの)に対する治療として推奨される。
  • 化学塞栓される非癌部肝容積の非癌部全肝容積に占める割合と残肝予備能を考慮したTACEが推奨される。
  • 高ビリルビン血症のない肝細胞癌破裂症例の治療には救急TA(C)Eは有効な治療法である。

禁忌

ガイドライン1
  • 病態
  • 脈管内腫瘍塞栓(特に門脈内腫瘍塞栓)を有する症例

化学療法

  • 肝癌は抗癌剤に対する抵抗性が高い。肝癌患者は肝機能の低下が存在するため十分量の抗癌剤治療はできない。このようなこともあり、肝癌に有効な抗がん薬は少ない。

日本で使用できる薬剤

ガイドライン1
アルキル化剤 マスタード類 シクロホスファミド  
代謝拮抗薬 ピリミジン系 フルオロウラシル(5-FU) テガフール・ウラシル配合剤(UFTシタラビン
抗生物質 アントラサイクリン系 ドキソルビシン エピルビシン ミトキサントロン
その他 マイトマイシンC  
白金製剤 シスプラチン

肝移植

  • ミラノ基準(1998)
  • 肝硬変に肝細胞癌を合併する場合は、多発最大径3cm・3個まで、単発5cmまで、遠隔転移・リンパ節転移・脈管侵襲なし
  • ミラノ基準によれば、他の両性疾患と同程度の移植成績
  • 肝機能不良でミラノ基準を満たすものは肝移植を考慮。

ガイドライン

http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0018/0018_ContentsTop.html

国試




原発性肝細胞癌

primary hepatocellular carcinoma
[[]]



098A039」

  [★]

  • 1歳5か月の男児。腹部腫瘤を主訴として来院した。発育と栄養状態とは正常である。左上腹部が膨隆し、径15cmの弾性硬、表面平滑な腫瘤を触れる。尿所見は正常。血液所見:赤血球378万、Hb11.0g/dl、白血球7,200、血小板22万。血清生化学所見:AST32単位(基準40以下)、ALT20単位(基準35以下)、LDH770単位(基準176~353)。α-フェトプロテイン(AFP)正常。尿中VMA正常。腹部造影CTを以下に示す。診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 098A038]←[国試_098]→[098A040

081C030」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

085B047」

  [★]

  • 3歳の女児、急性の右上腹部痛と発熱とを訴えて来院した。約2年前から同様の症状が時々あった。右上腹部に鶏卵大の圧痛ある腫瘤を触知下。肝との境界は不明瞭である。体温39℃、白血球16,000、総ビリルビン4.5mg/dl。
  • 最も考えられるのはどれ?

080C044」

  [★]

  • 小児腫瘍について正しいのはどれか。2つ選べ

102G014」

  [★]

  • 血清AFP値が上昇するのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 102G013]←[国試_102]→[102G015

089B037」

  [★]

  • 肝腫瘍と誘発因子との組み合わせで正しいのはどれ
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

087A080」

  [★]

  • 小児期腫瘍と腫瘍マーカーとの組み合わせで正しいのはどれ
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

腫瘍マーカー」

  [★]

tumor marker
生物学的腫瘍マーカー biological tumor marker癌マーカー cancer marker、悪性腫瘍特異物質 tumor-specific antigen




肺癌の腫瘍マーカー

  陽性率(疾患があるときに陽性となる確率, 感度)  
肺癌         備考
扁平上皮癌 腺癌 小細胞癌 その他の疾患  
CYFRA21-1 57.5%* 70-80%/73.1%* 30-40% 30-40% 良性疾患:10-15%  
SCC       子宮頸癌、食道癌、皮膚癌  
CEA 40-50%   50-60%      
SLX 70%*   0.4   肝硬変  
NSE 10-30%     70-90%    
proGRP       70-90%/65.1%*   NSEより上昇率が高く、特異性に優れる
KL-6       肺腺癌、膵癌、乳癌で40-50%。間質性肺炎の補助診断  
             
無印:標準呼吸器病学 第1版 p.327。* 臨床検査学第32版 p.634

臨床応用されている腫瘍マーカー (LAB.630)

肝癌関連 AFP, AFP-L3%, PIVKA-II
膵癌ならびにその他の消化器癌 CEA, CA19-9, Dupan-2, CA50, Span-1
肺癌 CEA, sialyl Lex-i (SLX), SCC, SYFRA21-1, NSE, ProGRP
婦人科悪性腫痩
 子宮癌:SCC, CA125
 卵巣癌:CA125, AFP, CEA, CA19-9, GAT
 乳癌 :CA15-3, BCA225, CEA, NCC-ST-439
尿器科悪性腫壕
 前立腺痛:PSA(γ-Sm), PAP
 膀胱癌 :BTA, NMP22
 神経内分泌腫療 NSE
 広範な腫瘍に反応するマーカー
  TPA, BFP, IAP

主な腫瘍マーカー CBT QB vol2 p.297

AFP 肝細胞癌肝芽腫、卵黄脳腫瘍
CEA 消化器系の癌、肺癌乳癌(腺癌の頻度が高く、臓器特異性は低い)
CA19-9 胆道系の癌、膵癌
CA125 卵巣癌
CA15-3 乳癌、卵巣癌
PIVKA-II 肝細胞癌
PSA 前立腺癌

組織型別に有用な腫瘍マーカー(NEWエッセンシャル産科学・婦人科学 第3版 p.236)

上皮性腫瘍
 漿液性腺癌: CA125 *1
 粘液性腺癌: CA19-9 *2, CA72-4, CEA
胚細胞腫瘍
 卵黄嚢腫瘍: AFP *3
 絨毛癌: hCG
 未分化胚細胞腫: LDH *4
 悪性転化を伴う成熟嚢胞性奇形腫(扁平上皮癌) : SCC
性索間質性腫瘍(ホルモン)
 顆粒膜細胞腫,莢膜細胞腫:工ストロゲン
 Sertoli-間質性腫瘍, Leydig細胞腫(門細胞腫) :テストステロン
*1 上皮性腫瘍中で最も有用.類内膜腺癌,明細胞腺癌でも陽性を示す.子宮内膜症,炎症,妊娠初期も軽度-中等度上昇
*2 成熟嚢胞性奇形腫で陽性を示すことがある
*3 胎芽性癌,混合性腔細胞腫療でも陽性を示す
*4 非特異的
also see →「生殖系チュートリアル症例2_プレゼン.ppt」

産婦人科において重要視される腫瘍マーカー

  • 子宮頚部扁平上皮癌から精製された蛋白質
  • 早期癌でも比較的高い陽性率を示し、経過観察にも有用である。
  • 一般に扁平上皮の存在する部位に広範な重症疾患存在すれば血中のSCCは上昇しうる
  • 皮膚表面、唾液中に大量に存在し、採血時に複数回穿刺する事などによるコンタミネーションの可能性があります。

腫瘍マーカー 臓器別

OLM.372改変

(略)


α-フェトプロテイン」

  [★] ;英:α-fetoprotein AFP, alpha fetoprotein, alpha-fetoprotein

αフェトプロテインα胎児性タンパク
トリプルマーカーテスト。腟分泌液中α-フェトプロテインAFP-L3分画


産生部位

  • 胎生期の卵黄嚢、胎児肝臓で産生される。
  • 出生後の産生はほとんどみられない。
  • 肝細胞癌、肝細胞の再生局面で再び産生されるようになることがある
  • 妊娠初期の異常高値は、胎児の中枢神経系異常を疑わせる所見となる。
  • 本蛋白質は胎生期初期には卵黄嚢で、その後は内胚葉、肝臓で産生された後血清中に放出される。

意義

  • 肝細胞癌、卵黄嚢腫瘍、肝芽腫の腫瘍マーカー、炎症性肝疾患における肝再生の指標

先天異常の診断

破水の診断

  • 羊水中に多量に存在するため、膣分泌物のAFPを同定することで破水の診断に利用される

腫瘍マーカー

  • 腫瘍径:腫瘍径とAFP値との間に相関はない。3cmの以下の早期肝癌では陽性率は25%。
  • 組織型:(高分化・未分化)産生能低い、(中分化)産生能高い。

QB.Q-14

基準値

  • (健常人) <10ng/ml

高値

AFPの分画

  • レクチンとの親和性により、L1,L2,L3の分画に分けられる。
  • L1分画上昇:肝硬変
  • L3分画上昇:肝細胞癌

AFP-L3分画、PIVKA-IIとの関係

  • AFP-L3分画、PIVKA-IIと相関関係は見られない。
  • 肝細胞癌において、AFPとPIVKA-IIとの間に相関関係が見られないため、併用により診断率の向上が期待できる(LAB.631)
  • AFP, AFP-L3分画, PIVKA-IIが高い例では予後不良である。(参考1,2)

妊婦の生理的な変動

  • 妊娠3ヶ月以降上昇、8ヶ月でピーク(300-800ng/ml)。

乳児の生理的な変動

  • 出生後高値、生後1年で成人値。

参考

  • 1. AFP・AFP-L3・PIVKA-IIの3因子陽性例は脈管浸潤が多く予後不良【肝癌研究会2011】
[display]http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/search/cancer/news/201107/520980.html&cnavi=1
3マーカーがいずれも陽性の場合、組織学的に脈管浸潤が多く認められ、Edmondson分類グレードIII、IVの頻度が高い
  • 2. Triple Positive Tumor Markers for Hepatocellular Carcinoma Are Useful Predictors of a Poor Survival.
  • Kiriyama S, Uchiyama K, Ueno M, Ozawa S, Hayami S, Tani M, Yamaue H.SourceFrom the Second Department of Surgery, Wakayama Medical University, School of Medicine, Wakayama, Japan.
  • Annals of surgery.Ann Surg.2011 May 20. [Epub ahead of print]
  • OBJECTIVE: To determine the importance of the expression pattern of multiple tumor markers for hepatocellular carcinoma (HCC) with regard to the tumor malignancy and patient survival.BACKGROUND: Several studies have indicated that HCC tumor markers, including alpha-fetoprotein (AFP), Lens culinaris
  • PMID 21606837




肝腫瘍」

  [★]

liver tumor, hepatic tumor, hepatic neoplasm, liver neoplasm, tumor of the liver
肝癌肝臓癌

分類

SRA.472

肝細胞癌の鑑別疾患となる良性腫瘍

SSUR.594

検査

  • 超音波エコー:(肝細胞癌)線維性被膜を有する境界明瞭な腫瘤でモザイクパターンを呈する。(転移性肝癌)低エコーの結節病変の中心に高エコーを有するbull's eye signを認める。


参考

  • 1. Fat-containing lesions of the liver: radiologic-pathologic correlation.
  • Prasad SR, Wang H, Rosas H, Menias CO, Narra VR, Middleton WD, Heiken JP.SourceDepartment of Radiology, University of Texas Health Science Center at San Antonio, USA.
  • Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc.Radiographics.2005 Mar-Apr;25(2):321-31.
  • Fat-containing tumors of the liver are a heterogeneous group of tumors with characteristic histologic features, variable biologic profiles, and variable imaging findings. Benign liver lesions that contain fat include focal or geographic fatty change (steatosis), pseudolesions due to postoperative pa
  • PMID 15798052
脂肪を含む肝腫瘍は画像検査で鑑別診断を狭めることが可能である。



ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」

  [★]

Beckwith-Wiedemann syndrome Wiedemann-Beckwith syndrome BWS
Beckwith-Wiedemann症候群ベックウィズ・ウィーデマン症候群
[show details]


概念

病因

  • 不明

病態

遺伝形式

参考

  • 1. BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME; BWS; BWS - OMIM
[display]http://omim.org/entry/130650
  • 2.
[display]http://www.ncnp.go.jp/nin/guide/r2/genedigmanu_html/BWS.html


肝移植」

  [★]

liver transplantationliver transplanthepatic transplantationhepatic transplant
肝臓移植
臓器移植
[show details]

適応疾患

従来の内科的・外科的治療が奏効しないか、もしくはそれらによっても延命が期待できないあらゆる進行性・不可逆性の末期肝疾患が適応

適応外

参考

  • 1. 肝移植を受けるにあたって
[display]http://www.tokyo-med.ac.jp/surg5/kansyousai.htm%237

国試



腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


芽腫」

  [★]

blastoma
芽細胞腫




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