UpToDate Contents
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- 1. 軟部および骨肉腫の病原因子 pathogenetic factors in soft tissue and bone sarcomas
- 2. ヒ素曝露と中毒 arsenic exposure and poisoning
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- 血管肉腫＜運動器系の病気（外傷を含む）＞。血管肉腫とはどんな病気か 血管をかたちづくっている血管内皮細胞と呼ばれる細胞由来の肉腫です。発生率は低く、全肉腫の1％程度に過ぎません。転移（病気が最初に発生した部位から ...
- 症例3 70歳代の男性 血管肉腫肺転移例 頭皮全体に散在する 赤紫紅色の結節を主 訴に来院した。生検にて頭皮原発の 血管肉腫と診断され 、化学放射線治療施 行した。1年6か月後 に多発肺結節が出現 し、PET/CTが施行さ れた。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「クッパー細胞肉腫」 |
| 関連記事 | 「血管肉腫」「血管」「肉腫」「腫」「肝性」 |
「クッパー細胞肉腫」
「血管肉腫」
- 英
- angiosarcoma, hemangiosarcoma
- 同
- 悪性血管内皮腫 malignant hemangioendothelioma、悪性脈管内皮細胞腫 malignant angioendothelioma
- 関
- 血管形成肉腫。悪性血管外皮腫 malignant hemangiopericytoma。軟部腫瘍。Stewart-Treves症候群
- 肉腫に分類される。
- 悪性血管内皮腫と悪性血管外皮腫を指す場合があるが、多くは前者
- 血管あるいはリンパ管の内皮細胞の増殖による悪性腫瘍。
- 好発部位は皮膚(頭頚部、下肢、体幹など)、軟部組織、乳房、内臓(肝、脾など→肝血管肉腫)、骨である。
- 高齢者に好発する。性差は無いと言われている(BPT.397)
- 軟部腫瘍の1-2%のまれな腫瘍
- 外観上は不明瞭は暗赤紫色の紅斑と血疱をなし、易出血性隆起性の局面も認める。
- 組織学的には、分化型では異型内皮細胞が単層、または多層の配列を示して増殖し、不規則に吻合する小血管腔を形成する(血管腫にたような病理像を取るものをhemangiosarcomaという)が、未分化型では明らかな血管内腔を認めず、未熟な異型内皮細胞の均一性、充実性の増殖をみる(癌腫や悪性黒色腫との判別が困難)。
- 診断は病歴、視診から診断できるが、確定診断には生検を要する。
- 治療は局所切除であるが、放射線や化学療法も組み合わせられる。
- 血行転移しやすい。肝臓やリンパ節などのほか肺にも転移しやすく、血気胸を呈し予後はきわめて不良。
- 局所再発率が高く、転移率も高いので予後は不良である。
- 初診時から死亡までの平均生存期間は約1年で、5年生存率は数%である。
鑑別
病理
国試
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「肉腫」
| 特徴 | 癌腫 carcinoma |
肉腫 sarcoma |
| 由来 | 上皮 | 間葉系組織 |
| 良悪性 | 悪性 | 悪性 |
| 発生頻度 | 比較的多い | 稀 |
| 転移形式 | 多くがリンパ行性 | 多くが血行性 |
| in situ時期 上皮内癌 粘膜内癌 |
有り | 無し |
| 年齢 | 老人・中年（５０歳以上） | 若年・壮年（５０歳以下） |
「腫」
「肝性」
- 英
- hepatic、hepatogenic
- 関
- 肝、肝臓