肝性コプロポルフィリン症

出典: meddic

hepatic coproporphyria HCP
遺伝性コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
肝性ポルフィリン症急性ポルフィリン症

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和文文献

  • 9)遺伝性(肝性)コプロポルフィリン症の1例(長岡地区の第1例)(I.一般演題, 第53回新潟内分泌代謝同好会)
  • 肝性コプロポルフィリン症の1例:―腹腔鏡所見および生検肝組織像について―
  • 種々の興味ある異常を呈した肝性コプロポルフィリン症の1例

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より一般的である遺伝的保因者の大半(90%に至るまで)は、優性遺伝した急性肝性 ポルフィリン症(急性間欠性ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症、多彩性 ポルフィリン症)では、典型的な症状を潜伏させているDNAの検査が注目されており、 DNA検査 ...
プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ(PPO)の欠損の結果、血液中および糞便中に プロトポルフィリンとコプロポルフィリン(CP)が ... 急性・肝性. ◇症状… AIPと同様の内科 的・神経内科的諸症状をみるとともに晩発性皮膚ポルフィリン症に類似した皮膚症状も ...

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リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






コプロポルフィリン」

  [★]

coproporphyrin
コプロポルフィリノゲン
○:---(ウロポルフィリンIIIデカルボキシラーゼ)--→コポルフィリノゲンIII
×:--→ウロポルフィリンIII



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


プロ」

  [★]

pro


肝性」

  [★]

hepatichepatogenic
肝臓




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