- 英
- hepatic coproporphyria HCP
- 同
- 遺伝性コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
- 関
- 肝性ポルフィリン症、急性ポルフィリン症
UpToDate Contents
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- 1. 抱合型高ビリルビン血症関連の遺伝性疾患 inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia
- 2. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria
- 3. 骨髄性プロトポルフィリン症およびX連鎖優性プロトポルフィリン症 erythropoietic protoporphyria and x linked protoporphyria
- 4. 先天性骨髄性ポルフィリン症 congenital erythropoietic porphyria
- 5. 急性間欠性ポルフィリン症の病因、臨床症状および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
Japanese Journal
- 9）遺伝性（肝性）コプロポルフィリン症の1例（長岡地区の第1例）(I.一般演題, 第53回新潟内分泌代謝同好会）
- 新潟医学会雑誌 104(11), 973-973, 1990-11
- NAID 120005674402
- 肝性コプロポルフィリン症の1例:―腹腔鏡所見および生検肝組織像について―
- 日本消化器内視鏡学会雑誌 32(7), 1685-1691, 1990
- NAID 130004089454
- 種々の興味ある異常を呈した肝性コプロポルフィリン症の1例
- 内科 29(2), 378-384, 1972-02
- NAID 40018169022
Related Links
- より一般的である遺伝的保因者の大半（90%に至るまで）は、優性遺伝した急性肝性 ポルフィリン症（急性間欠性ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症、多彩性 ポルフィリン症）では、典型的な症状を潜伏させているDNAの検査が注目されており、 DNA検査 ...
- プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ(PPO)の欠損の結果、血液中および糞便中に プロトポルフィリンとコプロポルフィリン(CP)が ... 急性・肝性. ◇症状… AIPと同様の内科 的・神経内科的諸症状をみるとともに晩発性皮膚ポルフィリン症に類似した皮膚症状も ...
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| リンク元 | 「遺伝性コプロポルフィリン症」 |
| 関連記事 | 「リン」「コプロポルフィリン」「症」「プロ」「肝性」 |
「遺伝性コプロポルフィリン症」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「コプロポルフィリン」
- ヒドロキシメチルビラン---(ウロポルフィリンIIIシンターゼ)--→ウロポルフィリノゲンIII-→
- ○：---(ウロポルフィリンIIIデカルボキシラーゼ)--→コポルフィリノゲンIII
- ×：--→ウロポルフィリンIII
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「プロ」
- 英
- pro
「肝性」
- 英
- hepatic、hepatogenic
- 関
- 肝、肝臓