肝性くる病

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和文文献

  • 臨床研究・症例報告 訪問看護師による経静脈的ビタミンD補充でくる病の顕著な改善を得た進行性家族性胆汁鬱滞症1型(Byler病)の1例
  • 佐藤 武志,室谷 浩二,花川 純子 [他]
  • 小児科臨床 66(11), 2263-2267, 2013-11
  • NAID 40019828602
  • 24. 葛西術施行前後に大腿骨骨折を合併した胆道閉鎖症(BA)の2乳児例 : 肝性くる病に注意(一般演題,第22回日本小児外科QOL研究会)
  • 岡田 忠雄,本多 昌平,宮城 久之
  • 日本小児外科学会雑誌 48(1), 159, 2012-02-20
  • NAID 110009439091
  • 40.葛西術後に肝性くる病に伴う呼吸不全を発症し生体肝移植を施行した2症例(一般演題,第45回日本小児外科学会近畿地方会)
  • 小川 絵里,高田 斉人,米川 幸秀,岡本 晋弥,上本 伸二
  • 日本小児外科学会雑誌 47(7), 1075, 2011-12-20
  • NAID 110008896777

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MyMed(マイメド)は、究極の医療電子教科書の作成を通じて、利用者のニーズにあった理想的な医療情報サイトを ... 概要 くる病とは、骨基質の石灰化不全によっておこる病態の総称であり、骨変形と成長障害を主徴とする小児期の ...
未熟児くる病は、早産児で認められるリンおよびカルシウム不足からくる疾患です。 リンおよびカルシウムは、妊娠第3期に胎盤を通じて胎児に蓄積されますが、早産児はその時期を胎内で過ごすことなく出生するために不足します。

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くる病」

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佝僂病
骨軟化症ビタミンD
SOR.293 YN.D-159 uptodate.6

概念

  • 類骨の石灰化が障害されることが原因により発症する病態。
  • 全骨量(骨+類骨)は変わらないが、類骨のみ増加する。

病因

  • ビタミンD欠乏
  • I型:ビタミンDの活性化障害(1α水酸化酵素の異常、血中1,25(OH2)D3↓)
  • II型:ビタミンD受容体の異常(血中1,25(OH2)D3↑)。ビタミンD不応症
  • 症候性
  • 胃  :胃切除後骨軟化症(Billroth II法による胃切除)
  • 小腸 :吸収不良症候群、小腸切除、セリアック病、などVDの吸収不良を生じる病態
  • 肝胆膵:慢性の胆道閉塞   ← たしかVDの吸収を助ける胆汁の不足による
  • 抗てんかん薬
  • 慢性腎不全
  • 血清リン欠乏

病態

  • ビタミンD作用が低下し、血清リン低下。Ca・P積は低下。
  • 骨石灰化の異常、X線写真上の骨端の異常は橈骨・尺骨遠位端、大腿骨遠位端、脛骨近位端、脛骨遠位端、腓骨遠位端に認められる。

身体所見

検査

  • 画像検査
  • 単純X線写真:脱灰により低吸収
骨端部の辺縁不整(fraying)、骨端部の杯変形(cupping)、骨端部の拡大(flaring)


  • 血液生化学
(ビタミンD欠乏性くる病)ALP↑、Ca・P積↓

参考

uptodate

  • 1. [charged] ビタミンD欠乏症の原因および抵抗性 - uptodate [1]
  • 2. [charged] ビタミンDの概要 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 成人におけるビタミンD欠乏症の治療 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 骨軟化症の疫学および病因 - uptodate [4]
  • 5. [charged] 骨軟化症の臨床症状、診断、および治療 - uptodate [5]
  • 6. [charged] 小児におけるくる病の概要 - uptodate [6]
  • 7. [charged] 遺伝性低リン血症性くる病と腫瘍誘発性骨軟化症 - uptodate [7]
  • 8. [charged] 小児における低カルシウム血症性くる病の病因および治療 - uptodate [8]
  • 9. [charged] 小児および思春期におけるビタミンD不足および欠乏 - uptodate [9]

国試




病」

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