肝外門脈閉塞症

出典: meddic

extrahepatic portal obstruction EHO
肝外性門脈圧亢進症 extrahepatic portal hypertension
肝外門脈閉塞
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  • 小児の肝外門脈閉塞症(PED.1101):(病態)脾静脈、門脈本幹、または左右の太い門脈枝が閉塞し門脈圧が亢進。門脈本幹の閉塞と門脈海綿状血管新生(海綿状血管増生)をきたす。(病因)新生児期の臍炎、臍静脈カテーテルの使用、年長児では虫垂炎、腹膜炎、慢性炎症性腸疾患、胆管炎などによる炎症の門脈波及に伴う血栓症、プロテインS欠損・プロテインC欠損など血液凝固亢進が上げられるが、薬半数は原因不明。(症状)初発は突然の消化管出血、脾腫、鉄欠乏性貧血。

分類

  • 一次性:原因不明
  • 小児期に好発。新生児臍帯炎が原因とされている。 (SSUR.645)
  • 二次性:腫瘍性病変などに続発

症状

  • (一次性)食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少。(SSUR.645)
  • 腹水(-):肝前性門脈閉塞症では通常腹水を認めないが、閉塞の急性期における門脈上昇時には腹水が認められる。(QB.B-319)

検査

  • (一次性)肝機能は保たれる。(SSUR.645)
  • (一次性)腹部画像検査:求肝性側副血行路の発達(海綿状血管増生)

予後

  • (一次性)10年生存率は約90% (SSUR.645)


UpToDate Contents

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和文文献

  • 76.肝外門脈閉塞症に伴う門脈圧亢進症に対し治療を行った6例の検討(一般演題,第29回日本小児内視鏡外科・手術手技研究会)
  • 本多 昌平,大浜 用克,新開 真人,武 浩志,北河 徳彦,平田 義弘,薄井 佳子
  • 日本小児外科学会雑誌 46(6), 1009, 2010-10-20
  • NAID 110007817581
  • 門脈圧亢進症の診断と治療のガイドライン (特集 門脈と脾臓のup date) -- (門脈)
  • 富川 盛雅,小西 晃造,赤星 朋比古 [他]
  • 外科 72(1), 1-5, 2010-01
  • NAID 40016930184
  • 46. 生後1か月時から下血が続いていた肝外門脈閉塞症の1例(第43回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
  • 松田 博光,平川 均,上野 滋,中村 直哉
  • 日本小児外科学会雑誌 45(4), 796-797, 2009-06-20
  • NAID 110007383277

関連リンク

2011年7月8日 ... 肝外門脈閉塞症は、門脈圧亢進症をきたす疾患の中では肝硬変症、特発性門脈圧 亢進症に次いで3番目の頻度で発生します。原因のわからないもの(一次性)の年間発生 患者数が40~60人、何らかの原因が存在するもの(二次性)の年間 ...
肝外門脈閉塞症(extrahepahc portal obstruction:EHO)とは,肝門部を含めた肝外門 脈の閉塞を有し,門脈圧亢進を示す疾患をいう。原因の明らかでない一次的肝外門脈 閉塞と,原因の明らかな二次的肝外門脈閉塞とに分類される。一次的EHOには,年齢 ...

関連画像

スクリーンショット 2013-10-08 15 肝外門脈閉塞症01-01肝外門脈閉塞症01-02肝外門脈閉塞症01-03


★リンクテーブル★
先読みextrahepatic portal hypertension
国試過去問095G022」「086B049
リンク元難病リスト」「門脈圧亢進症」「脾摘出術
関連記事門脈」「閉塞」「門脈閉塞」「閉塞症」「

extrahepatic portal hypertension」

  [★] 肝外性門脈圧亢進症

095G022」

  [★]

  • 23歳の男性。健康診断で食道の異常を指摘され、精査を希望して来院した。自覚症状はない。身体所見では軽度の脾腫を認める以外に特記すべき異常はない。食道内視鏡写真と経動脈性門脈造影写真とを以下に示す。考えられる疾患はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095G021]←[国試_095]→[095G023

086B049」

  [★]

  • 先天性門脈閉塞症でみられるのどれ?
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


門脈圧亢進症」

  [★]

portal hypertension
門脈高圧症
門脈圧門脈閉塞肝静脈圧
  • 正常範囲:100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg  (cf. 静脈圧 2-8 mmHg (PHD.61))

分類

部位による

参考1.
  • 肝前性:肝前性門脈圧亢進症:門脈圧(PVP)>閉塞肝静脈圧(WHVP)
  • 門脈血流↑:動脈・門脈シャント、腹部臓器血流増加、腹腔臓器肉腫
  • 門脈閉塞:肝外門脈閉塞症、門脈血栓、脾静脈血栓、門脈圧排
  • 肝内性:肝内性門脈圧亢進症:類洞前性は肝前性、類洞後性は肝後性と同じ:

門脈圧亢進症をきたす疾患

参考1 SSUR.644改変
  肝前性 肝内性 肝後性
肝外門脈閉塞症 特発性門脈圧亢進症 肝硬変 Budd-Chiari症候群
extrahepatic portal obstruction idiopathic portal hypertension liver cirrhosis  
門脈圧亢進症に占める割合   2-5% 90%以上  
閉塞肝静脈圧 vs 門脈圧
閉塞部位 肝外門脈 肝内門脈
類洞前
肝内肝静脈
類洞後
肝外肝静脈
疫学 (一次性)小児期に発症 中年女性に多い    
病因 (一次性)原因不明(新生児臍帯炎)
(二次性)腫瘍病変
原因不明   (一次性)原因不明
(二次性)血栓説
症状 肝機能はほぼ正常
食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少
肝機能は良好な事が多い
巨脾、食道胃静脈瘤、汎血球減少、脾機能亢進
  進行例で肝機能低下
腹水、下腿浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿
胸腹壁の上行性皮下静脈怒張
食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少
肝臓の外観   表面平滑or波打ち状 再生結節により表面に凹凸を認める  
血管検査   (肝静脈造影)肝静脈枝相互吻合、しだれ柳状   (下大静脈造影)膜様閉塞 or 完全閉塞
病理 海綿状血管増生 肝内門脈末梢枝のつぶれ像 肝小葉構造の改築 肝静脈周囲のうっ血と壊死。進行すれば肝硬変
予後 (一次性)10年生存率90%
10年生存率70-80%
肝硬変より良好
  (一次性)10年生存率40%

症状

  • 静脈瘤 → 破裂により吐血、下血
  • 食道静脈瘤:肝硬変の60-80%に合併。
  • 胃静脈瘤:肝硬変の8-60%に合併。
  • 異所性静脈瘤
  • 十二指腸静脈瘤、消長静脈瘤、結腸静脈瘤、直腸静脈瘤、人工肛門静脈瘤、胆管静脈瘤

参考

  • 1.
http://shutoku.fc2web.com/special_subjects/study_room/benkyoukai/liver2.doc
  • 2.
[display]http://jsge.or.jp/cgi-bin/yohgo/index.cgi?type=50on&pk=D79



脾摘出術」

  [★]

splenectomy
摘脾脾摘脾臓摘出、脾摘出、(国試)脾摘術、脾臓摘出術


適応

注意

  • 脾摘後障害を起こしうる
  • 血小板増加による血栓症 → 脾摘後血栓症
  • 免疫能低下
  • 易感染性
  • 莢膜を持つ菌に感染しやすくなる→脾網内系はIgMを産生する場らしい?
  • 脾摘後重症感染症症候群  脾摘後敗血症



門脈」

  [★]

portal vein PV
vena portae hepatis, vena portae


  • KH. 149,153,164

門脈の側副路

-門脈&側副路
KH. 154
-門脈系の側副循環路
KH. 249
-門脈の側副路(門脈大静脈吻合)
N.302
  • 側副路
    1. 食道 :left gastric vein - esophageal venous plexus - azygos vein, hemiazygos vein
    2. 臍傍 :paraumbilical vein - superior epigastric vein, inferior epigastric vein
    3. 直腸 :superior rectal vein - middle rectal vein, inferior rectal vein
    4. 腹膜後:colic vein, splenic vein - renal vein, veins of the posterior body wall



Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

臨床関連


閉塞」

  [★]

occlusion
促通
  • 詰まること、詰まっていること
  • (神経)2種の異なる興奮性のシナプス前性のニューロン群が1つのニューロン群へ収束と発散によりシナプス結合する回路において、2種のシナプス前線維群内の同期して興奮するニューロンの数が多い場合には、興奮するシナプス後ニューロンの数は、個々のシナプス前線維群だけの活動による場合の和よりも少なくなる。



門脈閉塞」

  [★]

portal vein occlusionportal vein obstruction
門脈
  • 図:SRA.491

分類

  • 肝内門脈閉塞
  • 肝外門脈閉塞
  • 脾静脈閉塞


閉塞症」

  [★]

obstructionocclusion
閉鎖症
咬合通過障害閉鎖閉塞妨害妨害物

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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