肝外胆管閉鎖症

出典: meddic

extrahepatic biliaryatresia
先天性胆道閉鎖症

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先読み先天性胆道閉鎖症
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先天性胆道閉鎖症」

  [★]

congenital biliary atresia CBA, congenital atresia of bile duct
閉塞性黄疸、先天性胆道閉鎖、新生児黄疸
  • 成長と発達 081009I

概念

  • 肝外胆管が生来あるいは生後まもなく完全閉鎖し、未治療では胆汁性肝硬変により死にいたる

病型

  • 吻合不能型が90%

症状

黄疸、白色便、肝脾腫、腹部膨満、肝硬変、ピリルビン尿
  • 初発症状は黄疸である。
  • 生後1ヵ月以上の遷延性黄疸であり、黄疸の増強、無胆汁性白色便(無胆汁便、白色便)を認める。 ← 生来完全閉塞していることもあれば、次第に閉塞してくることがあるため。
  • 生後4-5ヵ月以後は栄養障害と肝硬変をきたす。

検査

  • 血液生化学:血中コレステロール高値、リン脂質高値、トリグリセリド高値。異常リポ蛋白(リポプロテインX)の出現。コレステロールの胆汁への排泄が低下するため
  • 尿検査:尿中ビリルビン上昇、尿中ウロビリノゲン低下
  • 胆道シンチグラム:99mTc-PMTの腸管内排泄が認められない
  • 経腹超音波検査:胆嚢内に胆汁を認めない。
  • その他:十二指腸に胆汁を認めない

診断

新生児黄疸との鑑別が難しい

治療

YN. A-134 SSUR.687
肝障害は進行性であるため生後60日以内に手術を行わなければ予後不良となる。
  • 1. 手術療法:吻合できる肝外胆管が残存すれば(症例の10%)、瘢痕組織を切除し胆管と空腸を吻合する。吻合できる肝外胆管が残存しなければ(症例の90%)、空腸を切除し肝門部に縫合する手術(葛西手術)を行う。口側の空腸断端は空腸壁に端側吻合する。
  • 2. 肝移植 :肝実質の障害が進行し、肝硬変、肝不全に至る例では肝移植が行われる。
葛西手術 シェーマ
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予後

  • 生後60日以内の外科治療が必須。そうでなければ予後不良

症例

  • 1ヶ月の新生児。検診で黄疸を指摘され来院。便は黄白色である。腹部超音波エコーで胆嚢の腫大は認められない。
→遷延性黄疸→便の色を確認する。先天性胆道閉鎖症では黄疸、灰白色便、濃黄色尿、肝脾腫、超音波エコーで胆嚢が描出されない(萎縮している)、尿が濃褐色、直接ビリルビン上昇。


胆管」

  [★]

bile duct (Z), biliary tract
胆汁路
肝内胆管肝外胆管

胆管径

腹部超音波テキスト 第1版 p.169
  • 正常胆管径:
  • 胆摘後では肝外胆管が10mm以上になりうる
  • 加齢によって太くなる
  • とある文献によれば、総胆管径は
胆嚢炎:8.7±1.7
胆石:11±3.3
胆嚢切除後:9.5±2.6
膵炎:9.8±2.2
膵癌:14.0±2.8
リンパ腫:9.5±2.6
十二指腸疾患(十二指腸炎、十二指腸潰瘍、十二指腸瘢痕):8.4±1.0



肝外胆管」

  [★]

extrahepatic bile duct
肝外胆管系胆管
腹部超音波テキスト 第1版 p.169
  • 正常所見:肝外胆管:7mm以下


閉鎖」

  [★]

closure
縫合
  • 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


閉鎖症」

  [★]

atresia
閉鎖閉塞症




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