肛門奇形

UpToDate Contents

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• 1. 先天異常：原因birth defects causes [show details]
  …to be at increased risk for structural malformations such as neural tube defects , cleft lip and palate, and cardiac malformations . The risk of these malformations may be decreased by maternal supplementation …
• 2. 先天性肺気道奇形congenital pulmonary airway malformation [show details]
  … Congenital pulmonary airway malformation (CPAM), previously known as congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), is a rare developmental anomaly of the lower respiratory tract . Affected patients …
• 3. 先天性肺気道奇形：出生前診断およびマネージメントcongenital pulmonary airway malformation prenatal diagnosis and management [show details]
  …Congenital lung masses include congenital pulmonary airway malformation (CPAM, previously known as congenital cystic adenomatoid malformation [CCAM]), bronchopulmonary sequestration (BPS, also called lung …
• 4. 先天異常：疫学、種類、パターンbirth defects epidemiology types and patterns [show details]
  …than major malformations and are also very common among stillborn and second trimester miscarried fetuses . A combination of genetic and dietary factors may lead to congenital malformations, as in the …
• 5. 低身長の原因causes of short stature [show details]
  …m type 1. Genetic causes of short stature – A variety of genetic syndromes and congenital malformations are associated with short stature, including Turner, Prader-Willi, Noonan, Silver-Russell and…

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• 鎖肛（直腸肛門奇形） - 一般社団法人日本小児外科学会

肛門は食べた物が消化管を通って体の外に出る最後の部分で，便を外に出すという大切なはたらきをもっています．鎖肛（直腸肛門奇形）とは，この肛門が生まれつきうまく作られなかった病気で，おしりに肛門が開いていないものから，小さな穴（瘻孔 ...

• 小児科の病気：直腸肛門奇形 | 病気の治療 | 徳洲会グループ

直腸肛門奇形では、直腸末端の位置により低位型、中間位型、高位型の3つに分けられます。この順にお尻の皮膚から直腸末端の位置までの距離が長くなっていきます。 低位型では多くの場合、新生児期に肛門をつくる根治手術を行い ...

• 肛門直腸奇形 - 23. 小児の健康上の問題 - MSDマニュアル家庭版

肛門直腸奇形があると、肛門があるはずの部分が皮膚で覆われていることがあり、その皮膚は厚さが数センチメートルに及ぶ場合もあれば、ただの薄い膜である場合もあります。. 肛門の開口部が狭くなっている場合や、開口部がまったくない場合もあり ...

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関連記事	「肛門」「形」「奇形」

「直腸肛門奇形」

　　[★]

英

anorectal malformation(SPE), anorectal anomaly

同

(国試)鎖肛 anal atresia imperforate anus、肛門閉鎖 肛門閉鎖症 anal atresia

関

肛門形成術、小児科学。小児外科。VACTERL連合

概念

• 直腸肛門の形成異常。

疫学

• 5000人に1人

病型

• 恥骨直腸筋係蹄のどこに直腸盲端が位置しているかで３つの群に分けられる。　(cf. 排便機能を司る筋肉：外肛門括約筋、恥骨直腸筋、内肛門括約筋)

• 高位　：m－lineより上方で終わる　　　　；直腸盲端が恥骨直腸筋係蹄より高位にある(小児科学第2版 p.1027)
• 中間位：m－lineとI－lineの中間で終わる；直腸盲端は恥骨直腸筋係蹄中にあるものの通過はしていない(小児科学第2版 p.1027)
• 低位　：I－lineより下方で終わる　　　　；直腸盲端が完全に恥骨直腸筋係蹄を通過している(小児科学第2版 p.1027)
• 特殊型：総排泄孔　croacal anomaly：女児のみの病型。正常肛門を認めず、外陰部に一つの孔、つまり、尿路の排泄口・消化管の排泄口・生殖器の開口部が共通の１孔しかない。

合併奇形

• 泌尿器：

• 男児：会陰瘻、肛門狭窄
• 女児：会陰・膣前庭瘻　　→　　女児の90%では膣前庭瘻を合併する低位型が90%を占める

• 泌尿器以外：

• 先天性心奇形、先天性十二指腸閉鎖、ダウン症候群　　←　　鎖肛による合併奇形の割合は50%と高い。
• (合併奇形の一つとして)VACTERL連合

検査

• P-C線、M線、I線を設定する。直腸盲端がP-C線とM線の間に間にあれば高位、M線とI線の間にあれば中位、I線より下にあれば低位

• P-C線：恥骨陰影の中央点と仙尾関節を結ぶ線：肛門挙筋群の上端に相当
• M線：P-C線とI線の中線：恥骨直腸筋の上縁に相当
• I線：P-C線と平行で、坐骨陰影のコンマ状に突出した部位(I点)を通る直線：恥骨直腸筋の下縁に相当

単純X腺

• 倒立胃X線撮影法

• Wangensteen-Rice法

• 生後12時間以上たってから倒立胃にして3-4分維持し側面より撮影する

尿道造影

• 瘻孔を通じて直腸が造影されれば人工肛門の適応

治療

PED.1029 SSUR.687

• 低位型：

• 1. 新生児期に会陰式肛門形成術を施行
• 2. 瘻孔をブジーなどで拡張し、生後6ヶ月前後に瘻孔を正常肛門位置に移動させる

• 中位型、高位型

• 新生児期に人工肛門造設、生後6-12ヶ月後に直頂盲端が恥骨直腸筋、深部及び表在括約筋の中央を通るように手術を施行し、人工肛門を閉鎖する。

• 仙骨会陰法：中位型
• 腹仙骨会陰型：高位型
• 後方矢状切開術：中位型、高位型

予後

• 高位ほど排便機能の手術的予後は不良

参考

• 1. Wangensteen-Rice法の一例

http://www.szote.u-szeged.hu/radio/gyerek/agyer10c.htm

• 2. Wangensteen-Rice法の一例

http://www.futureme.jp/HPF/case/2/1/01011.html

「中間位直腸肛門奇形」

　　[★]

英

intermediate type anorectal anomaly

同

中間位鎖肛

「肛門」

　　[★]

英

anus (Z)

臨床関連

• 直腸及び肛門部の炎症及び類似疾患

• クローン病、潰瘍性大腸炎、放射線照射性直腸炎、薬剤性大腸炎、アメーバ赤痢、直腸粘膜脱症候群、急性出血性直腸潰瘍

• 肛門疾患
• 直腸及び肛門管の腫瘍

• 良性腫瘍
• 悪性腫瘍

• 直腸癌
• 肛門癌
• 組織型別(悪性黒色腫、カルチノイド、基底細胞癌、類基底細胞癌、Paget病、Bowen病)

肛門疾患の好発部位

• 内痔核：3時、7時、11時
• 痔瘻：6時　肛門中心線より後方に外瘻孔のある場合、6時の位置の肛門陰窩が原発口となる

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

「形」

　　[★]

英

form、shape、figure、appearance

関

型、外見、形式、形成、形態、杢、出現、図、品種、編成、見かけ、形をとる、フォーム、外観、成立、様子、形づくる

「奇形」

　　[★]

英

malformation (L), anomaly, deformity, teratism

関

先天異常、先天奇形