肉芽腫性血管炎

出典: meddic

granulomatous angiitis
脳血管炎中枢神経性血管炎肉芽腫性動脈炎

UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 6年間経過観察しえた脳アミロイド血管症の1例 : 可逆性の大脳白質病変の随伴について
  • 細井 泰志,内山 剛,吉田 眞理 [他]
  • 臨床神経学 52(2), 90-95, 2012-02
  • NAID 40019200827
  • 膠原病と臓器障害(第4回)膠原病と耳鼻咽喉科領域の障害

関連リンク

アレルギー性肉芽腫性血管炎とは. 気管支喘息やアレルギー性鼻炎を有する人に、 白血球の一種である好酸球の著明な増加を伴って、細い血管に血管障害(血管炎)を 生じる病気です。早期に治療を行うと血管炎は治癒しますが、末梢神経障害が残る場合 や、 ...
アレルギー性肉芽腫性血管炎(allergic granulomatous angiitis : AGA)は、先行症状 として気管支炎喘息やアレルギー性鼻炎がみられ、末梢血好酸球増多を伴って血管炎 を生じ、末梢神経炎、紫斑、消化管潰瘍、脳梗塞・脳出血・心筋梗塞・心外膜炎などの ...

関連画像

アレルギー性肉芽腫性血管炎の アレルギー性肉芽腫性血管炎 肉芽腫性血管炎の一例 肉芽腫性血管炎の一例 肉芽腫性血管炎の一例 肉芽腫性血管炎の一例


★リンクテーブル★
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関連記事血管」「肉芽腫」「血管炎」「」「肉芽

壊死性血管炎」

  [★]

necrotizing angiitis, necrotizing vasculitis
angitis necroticans

概念

壊死性血管炎を来す疾患



脳血管炎」

  [★]

cerebral vasculitiscentral nervous system vasculitiscerebral angiitiscentral nervous system angiitis
中枢神経性血管炎肉芽腫性血管炎肉芽腫性動脈炎


granulomatous angiitis」

  [★]

肉芽腫性血管炎

central nervous system angiitiscentral nervous system vasculitiscerebral angiitiscerebral vasculitisCNS vasculitisgranulomatous arteritis


肉芽腫性動脈炎」

  [★]

granulomatous arteritis
脳血管炎中枢神経性血管炎肉芽腫性血管炎



中枢神経性血管炎」

  [★]

CNS vasculitis
脳血管炎肉芽腫性血管炎肉芽腫性動脈炎


アレルギー性肉芽腫性血管炎」

  [★]

allergic granulomatous angiitis, AGA
チャーグ-ストラウス症候群 チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSSチャーグ・ストラウス血管炎
全身性血管炎MPO-ANCA難病


  • MPO-ANCA(P-ANCA)陽性

概念

症状

主要臨床所見

  • 1. 気管支喘息
  • 2. 好酸球増加
  • 3. 血管炎症候群

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  MPO ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

  • 血液検査:
  • 抗好中球抗体:MPO-ANCA/P-ANCA陽性

アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)

概念

Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

診断基準

  • 1.主要臨床所見
  • (1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
  • (2) 好酸球増加
  • (3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕
  • 2.臨床経過の特徴
  • 主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。
  • 3.主要組織所見
  • (1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
  • (2) 血管外肉芽腫の存在
  • 4.判定
  • (1) 確実(definite)
  • (a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
  • (b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)
  • (2) 疑い(probable)
  • (a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
  • (b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)
  • 5.参考となる検査所見
  • (1) 白血球増加(1万/uL)
  • (2) 血小板数増加(40万/uL)
  • (3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
  • (4) MPO-ANCA陽性
  • (5) リウマトイド因子陽性
  • (6) 肺浸潤陰影
これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない)

治療

  • ステロイド
  • 免疫抑制薬

予後

  • 結節性多発動脈炎より予後良好
  • 脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染

参考

  • 1. CSS nurs
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s4/s43235.htm


国試




壊死性肉芽腫性血管炎」

  [★]

necrotizing granulomatous vasculitis


血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類




肉芽腫」

  [★]

granuloma
肉芽腫症

分類

NDE.34

肉芽腫を形成する疾患

  • 感染症
  • 抗酸菌(結核、、らい菌)
  • 真菌(クリプトコッカス、アスペルギルス、ヒストプラズマ、ブラストミセス、コクシジオイデスなど)
  • トレポネーマ(梅毒)
  • その他の菌(ネコひっかき病など)
  • 炎症性疾患(サルコイドーシス、クローン病、血管炎・膠原病、過敏性肺臓炎など)
  • 異物(ベリリウム、バリウム、縫合糸)



血管炎」

  [★]

angiitis
脈管炎 vasculitis vasculitides血管内膜炎、血管炎症候群


参考

  • 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf




炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症


肉芽」

  [★]

bulbilbrood bud
ムカゴ鱗芽





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